4 疾病概述
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺對自身成分作爲抗原由CD4陽性的輔助細胞的識別產生免疫應答的結果而造成胰腺的炎症性病變。發病年齡多在50歲以上，男女比例在1∶9。無特異症狀，腹部症狀可表現爲輕度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黃疸也多見。
5 疾病描述
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺對自身成分作爲抗原由CD4陽性的輔助細胞的識別產生免疫應答的結果而造成胰腺的炎症性病變。無胰腺管特異抗體的客觀診斷，影像學和非特異抗體的診斷佔很大的比重。顯示胰管瀰漫性狹窄的影像爲胰管狹窄性慢性胰腺炎，但是不能否定無胰管狹窄影像而與自身免疫疾患相關的胰腺炎(自身免疫疾病合併的胰腺炎)。
6 症狀體徵
無特異症狀，腹部症狀可表現爲輕度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黃疸也多見.其他如膜性腎炎、糖耐量異常、硬化性膽管炎、慢性風溼性關節炎、慢性甲狀腺炎也可合併自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合併率最高。與糖尿病相關的蘭氏島炎可發生Ⅰ型糖尿病，但相對還是Ⅱ型糖尿病多。類固醇激素治療改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病惡化的傾向。不僅是胰腺，同時硬化性膽管炎和類似病變的病例也存在時，類固醇激素也有效。
8 病理生理
1.分類
(1)胰管狹窄型慢性胰腺炎：主胰管經過的全部胰腺管變細，不規整並伴有胰腺明顯腫大，胰腺瀰漫性炎症。高γ球蛋白血癥和自身抗體陽性，胰腺內淋巴細胞浸潤伴有高度的纖維化，類固醇激素治療有顯著的療效。也稱爲胰管狹窄型自身免疫相關聯胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis，DNAIP)。
(2)侷限性胰管狹窄型慢性胰腺炎：與瀰漫性狹窄性胰腺炎相對應的，胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規則炎症的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和侷限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關聯的，侷限型可能是瀰漫型的初期或是治癒過程的某一時期，瀰漫型是侷限型加重的病變期。因此，胰管狹窄長度在2/3以上認爲是瀰漫狹窄型，在2/3以下認爲是侷限型。這是診斷瀰漫狹窄胰腺炎的基礎，要除外短的狹窄像顯示的侷限性病變和腫瘤性病變。
2.病理
(1)胰腺：胰腺腫大，變硬，無明確的腫瘤形成，斷面上可見纖維化，腺體保持原有的小葉結構，胰腺被膜纖維性肥厚，特別門靜脈側有較厚的纖維化。組織學上，明顯的淋巴細胞浸潤和纖維化及胰腺小葉間質擴大，淋巴濾泡形成，纖維化可波及胰小葉內，可有腺體的萎縮。胰管周圍的纖維化比腺胞炎症明顯，胰管周圍原來的彈性纖維鬆懈、增生，近管腔側淋巴細胞和炎症性細胞浸潤或膠原纖維增生，胰管內腔變小。淋巴結腫大，明顯的淋巴濾泡增生，類上皮細胞形成小集簇巢。腺管周圍T細胞的浸潤比B細胞浸潤更顯著。T細胞亞羣以CD4陽性爲主,也可有CD8陽性。明顯可見嗜酸性粒細胞浸潤的膽管炎和胰周圍的纖維化。纖維化和炎症細胞浸潤累及胰腺實質周圍的脂肪組織和結締組織，胰腹側超過彈力纖維，背側累及門靜脈，達到從胰乳頭到胰斷端的廣泛範圍。胰腺內外的靜脈因炎性細胞浸潤發生閉塞，呈閉塞性靜脈炎改變，動脈無特異性變化，小動脈周圍有纖維化，由於內膜的肥厚內腔變狹小。
(2)膽管、膽囊病變：胰腺內膽管壁肥厚變小，狹窄部膽管黏膜面平滑，原有被覆的膽管黏膜瀰漫性增生，膽總管中上部管壁肥厚，胰腺外膽管比胰腺內膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細胞浸潤和纖維化，水腫伴肥厚，累及膽管、導管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚，但組織學上膽管壁無變化。
9 診斷檢查
11 實驗室檢查
1.嗜酸性粒細胞增加，活化CD4，CD8陽性。高γ球蛋白血癥，IgG 和IgG4增高。自身免疫抗體存在(抗核抗體，抗線粒體抗體，抗CA-Ⅱ抗體，類風溼因子，抗ɑ-fodrin抗體，抗平滑肌抗體)。
2.血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能，40%～50%升高。60%-70%肝膽系酶和膽紅素升高。
3.胰腺功能檢查 腸促胰酶原試驗3 因子半數低下，BT-PABA排泄試驗爲81%，糖尿病型68%，臨界型13%。內分泌異常佔84%。
12 其他輔助檢查
1.US 自身免疫性胰腺炎在超聲波檢查上，表現爲低的回聲爲主的瀰漫性胰腺腫大爲特徵。瀰漫性腫大佔69%，侷限性腫大佔31%(胰頭部24%，胰尾部7%)。無胰腺萎縮病例，胰石9%，胰囊胞7%。當胰腺侷限腫大時，要與胰腺癌鑑別。胰腺癌病變內部回聲不均勻，中心部有高回聲，胰腺尾側胰管高度擴張不光滑並呈串珠樣改變。自身免疫性胰腺炎無胰管擴張或很輕微，形態光滑多見。
2.CT 胰腺瀰漫性腫大爲特徵所見。病變部位的動態CT早期相造影效果不充分，後期相造影呈延遲增強的特徵變化。
3.EUS 與體外US比較，胰頭部胰尾部盲區少，高頻超聲波(7.5—20MHz)應用可得到病變部位的微細構造。同樣表現爲低迴聲爲主的瀰漫性胰腺腫大和侷限性腫大。
4.ERCP 由ERCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特徵，胰腺管周圍炎性細胞浸潤和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細，管壁不整，上段胰腺管無顯著擴張。狹窄影像的長度佔主胰管2/3以上的範圍爲瀰漫型，1/3以上2/3以下的範圍爲侷限型。
5.FDG-PET檢查 自身免疫性胰腺炎在炎症最重時，病竈內的FDG 是高積聚的，SUV 檢查值全部在3.5以上。炎症消退或類固醇激素治療有效後，FDG聚集減低，緩解時FDG積聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病變時，FDG在全胰腺積聚是特徵，可是，胰頭部癌及胰尾部腫瘤伴有胰腺炎存在時FDG同樣在全胰腺積聚，僅靠這一點，與其他疾患鑑別是困難的。不能進行自身免疫性胰腺炎和惡性腫瘤的鑑別診斷。
14 治療方案
1.外科治療 胰腺結石病例和難治性疼痛及合併假性囊腫時進行手術治療，此外腫瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鑑別時也要進行手術治療。腫瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，這個類型的胰腺炎多，明顯的膽管狹窄，不能抑制的黃疸，胰腺無法切除時，可行膽管空腸吻合術。
2.內鏡治療 急性期由於胰腺炎症末端膽管變細，膽汁流出不暢，在內鏡下進行內造瘻術和外造瘻術，改善腫大的胰腺。
3.藥物治療 急性期對急性胰腺炎要給予治療，禁食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶製劑治療。在緩解期，藥物可靜脈和口服交替使用，如出現腹痛等臨牀症狀可應用鎮靜藥。胰腺進行性萎縮時胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。慢性胰腺炎一般不用類固醇激素治療，但是，當有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎時，類固醇治療是有效的。一般經口服給藥，從每天30～40mg開始，觀察治療症狀反應，每間隔2周左右逐漸減量到每天5mg爲適當。40mg開始時，初次可減10mg。療效是腹痛的減輕和胰酶的降低，逐漸減量和低劑量維持是爲了防止再燃和復發。在AIP的組織形態改變中，從高度的淋巴細胞浸潤的角度考慮，如果確診，常在抗胰酶劑治療的同時給類固醇激素治療。也有不使用類固醇激素而自行改善的病例。因此，不是所有病例都一律使用類固醇激素治療，有症狀的比較短期的治療是有效的，也有經過長時間胰腺正常狀態的病例，但是臨牀經驗以胰腺萎縮病例多。
AIP是以高度的淋巴細胞浸潤和纖維化爲特徵改變的，急性期可見胰腺腫大，最終胰腺胞進行性破壞，細胞脫落而導致萎縮凹陷，可在比較短的時間發生萎縮，不萎縮的病例與病期和病情有關。因此，在非萎縮期應有預防的措施。爲抑制胰腺內的免疫反應連續使用類固醇激素治療。究竟能否阻止萎縮，需要累積更多的病例才能得出正確的評價。
15 併發症
自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病症狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經類固醇激素治療有半數正常化。糖耐量異常的機制認爲是急劇的炎症細胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。
17 流行病學
發病年齡多在50歲以上，男女比例在1∶9。