7 概述
椎管內動靜脈畸形包括髓內動靜脈畸形、髓周動靜脈畸形和動靜脈瘻、硬脊膜動靜脈瘻向脊髓表面引流。
脊髓血管畸形系先天性發育異常，分爲靜脈畸形、動靜脈畸形和毛細血管擴張症。本病可位於髓內或（和）髓外，亦可在硬脊膜外。
髓內動靜脈畸形是椎-脊髓AVM中最常見的一種（圖4.11.6-1），其特點是有多個供血動脈和引流靜脈，脊髓前動脈（ASA）爲常見的主要供血動脈，在脊髓深部有1個或2個孤立的畸形血管團，可位於頸、上胸或胸腰段，症狀有二大特點：①脊髓蛛網膜下腔出血，伴有癱瘓和其它脊髓症狀，一般較少見；②進行性運動感覺障礙，較多見，上胸段或頸段病變常常突然發病。
髓周動靜脈瘻是脊髓前、後動脈與靜脈之間的直接交通（圖4.11.6-2），位於從頸髓到馬尾的任何節段，以圓錐和馬尾居多。血流速度因瘻口大小而異，主要症狀爲不對稱性根-脊髓綜合徵，可無明顯蛛網膜下腔出血史。病程進展7～9年可能發生截癱。
硬脊膜動靜脈瘻向脊髓引流是在硬脊膜動靜脈之間存在微小的瘻口（約140μm）供血動脈1至數根，靜脈多爲1支迂曲擴張（圖4.11.6-3），引流至脊髓表面常產生脊髓靜脈高壓。主要臨牀表現爲胸腰段水平的進行性脊髓功能障礙，最多見爲圓錐綜合徵，其次爲馬尾症狀，再次爲痙攣性截癱。
椎管內動靜脈畸形的確診主要靠選擇性脊髓動脈造影。由於脊髓動脈的供血來源，一是來自椎動脈的脊髓前、後動脈，二是來自頸升、頸深、肋間、腰、髂腰與骶外側動脈的脊髓支構成的脊髓前、後動脈鏈（圖4.11.6-4，4.11.6-5），因此行選擇性造影時應遵循：病變位於頸段與上胸段，應選擇兩側椎動脈、肋頸乾的頸深動脈、甲狀頸乾的頸升動脈造影；病變位於中胸段，應行經雙側第4～7肋間動脈的根動脈造影；病變位於下胸段與腰骶段，應行經雙側第8～12肋間動脈；第1～4腰動脈及骶中動脈的根動脈造影。造影前用鉛字碼貼在病人體表，標出相應椎體，便於造影中在透視下尋找相應的肋間和腰動脈開口，並在造影片上標出椎體的部位。根動脈造影注射劑量爲1ml/s，總量2～5ml。採用數字減影和放大技術，每秒1張。動脈期照相3s，靜脈期照相6s，共9s，當顯示出Adamkiewicz動脈時，攝片時間延長10～20s，以研究迴流靜脈。通過造影瞭解病變部位、範圍、類型、供血動脈、引流靜脈、循環時間等，從而明確診斷。在脊髓血管造影片上，髓內動靜脈畸形，可有明確的供血動脈，畸形血管團位於髓內或髓周。髓周動靜脈瘻脊髓血管造影可清楚地顯示瘻口部位、大小、供血動脈、引流靜脈、循環速度等。造影分爲三型：1型，纖細的供血動脈和引流靜脈之間僅有一小瘻口，血流速度緩慢，常見於馬尾部。2型，有多根供血動脈，脊髓前動脈可擴張紆曲，瘻口處血流速度較快，靜脈端可有靜脈瘤樣擴張，引流靜脈也有紆曲擴張。3型，瘻口往往很大，流速極快，有多支供血動脈，引流靜脈呈瘤樣擴張。硬脊膜動靜脈瘻向脊髓引流，脊髓血管造影瘻口常爲一個，可位於胸腰段的任何平面；供血動脈可來自肋間動脈，腰動脈和骶動脈，造影時見血流緩慢地從1至數根纖細的硬脊膜動脈，通過硬脊膜內微小的瘻口，引流到1根擴張的靜脈內。血管斷層造影，可清楚看到瘻口多位於椎間孔硬脊膜的外側面，有時（在腰骶段）位於硬脊膜的前或後面。
椎管內動靜脈畸形的治療除手術外，血管內栓塞治療是近年來開展的新方法。對髓內動靜脈畸形栓塞以固體微粒較爲安全，可根據供血動脈的直徑、血流速度選擇微粒的大小，一般不應＜100μm，因脊髓動脈在行程中發出許多細小的溝聯合動脈，其直徑100μm左右，供應脊髓組織，＜100μm的微粒栓子可能在到達畸形血管團前先將部分溝聯合動脈閉塞，雖從造影片上看到脊髓動脈主幹通暢良好，但脊髓已處於缺血狀態，神經功能障礙難以恢復甚至加重。用NBCA作栓塞應慎重，導管必須超選擇插入接近畸形血管團，並在導管前方無脊髓穿支供血動脈，調配好NBCA的濃度、防止NBCA到引流靜脈。對髓周動靜脈瘻治療應僅閉塞瘻口，保留供血動脈與引流靜脈，否則會加重髓內循環緩慢現象。對瘻口很小的1型病例可採用微粒栓塞，對供血動脈和瘻口均粗大的部分2型和3型病例，採用可脫性球囊栓塞。對硬脊膜動靜脈瘻向脊髓引流者，應採用超選擇性插管，NBCA栓塞治療，瘻口一旦閉塞，可獲得出乎意外的恢復（圖4.11.6-6～4.11.6-8）。
8 適應症
椎管內動靜脈畸形栓塞術適用於：
1.髓內動靜脈畸形栓塞，應選擇溝聯合動脈較短、引流靜脈在後方，位於中線兩側，範圍超過兩個椎體，不適於手術或手術困難的動靜脈畸形；即使適合手術的較長溝聯合動脈，引流靜脈在前或側方，位於中線的團塊，不超過兩椎體的侷限性動靜脈畸形，也可考慮栓塞治療。
10 術前準備
1.病人準備 ①詳細瞭解病史，進行全面體檢與系統的神經系統檢查。②有癲癇病史者，術前給抗癲癇藥物治療。③術前根據病情行CT平掃加增強掃描，MRI、MRA檢查。④術前進行血、尿常規，出血、凝血時間，肝、腎功能，胸部透視，心、腦電圖等檢查。⑤術前禁食，碘過敏試驗，穿刺部位（如會陰部）備皮，留置導尿管。⑥用布帶約束四肢。
2.特殊器械藥品準備 ①16G或18G穿刺針1根；②直徑0.89mm、長40cm導絲1根；③6F導管鞘1個；④6F導引管1根；⑤4F、5F脊髓血管造影導管各1根；⑥Magic-3F/2F導管及微導絲各1根、Magic-BD導管1根；⑦帶三通軟連接管1根；⑧Y形帶閥接頭1個、二通開關1個；⑨動脈加壓輸液袋2套；⑩球囊鑷1把；?Balt帶X線標記球囊1、2、3號各若干；?真絲線段、凍乾硬腦膜微粒、Ivalon微粒，直徑約爲100～150μm；?NBCA 0.5ml/支×4，碘苯酯1ml/支×1，鉭粉1g；?1ml注射器3副。
12 手術步驟
1.經動脈入路 一般多采用經股動脈穿刺插管。會陰及兩側腹股溝常規消毒，鋪無菌巾。用1%或2%利多卡因在右（或左）側腹股溝韌帶下2～3cm，股動脈搏動明顯處逐層進行浸潤麻醉，並給病人神經安定麻醉。，右側股動脈插入6F導管鞘。
2.將4F、5F脊髓血管造影導管經6F導管鞘分別選擇插入，在電視監視下采用自上而下，依次選擇插入左右側椎動脈、甲狀頸幹、肋頸幹、左右肋間動脈、腰動脈，通過根動脈進行選擇性脊髓動脈造影。瞭解病變的部位、範圍、類型、供血動脈、畸形血管團、瘻口、引流靜脈及循環時間等。
3.診斷明確後根據病變情況進行血管內栓塞治療，將4F、5F導管選擇插入病變供血動脈，或在給病人全身肝素化後，更換6F導引管選擇插入病變供血動脈，其尾端接Y形帶閥接頭，Y形閥接頭側臂與動脈加壓輸液袋輸液管道相連，排淨管道內空氣後，調節加壓輸液速度，慢慢滴入生理鹽水。經Y形閥有閥臂插入Magic-3F/2F或Magic-BD帶球囊導管。
4.如病變爲髓內動靜脈畸形，可經4F、5F或Magic-3F/2F導管在電視監視下間斷推注直徑100～150μm的真絲線段、凍乾硬腦膜微粒或Ivalon微粒，並隨時注入造影劑監視畸形栓塞情況。如見畸形供血動脈流速減慢即停止推注，個別病例也可注入NBCA栓塞。栓塞後再次造影瞭解栓塞結果。
5.如病變爲髓周動靜脈瘻，對瘻口很小的1型病例經4F、5F或Magic-3F/3F導管注入微粒材料堵塞瘻口；對供血動脈和瘻口均粗大的部分2型和3型病例，經導引管送入帶球囊的Magic-BD導管，在電視監視下將球囊送至瘻口，用每毫升含碘180mg的非離子造影劑充盈球囊，並經導引管造影證實將瘻口完全堵塞後，將球囊解脫。
6.如病變爲硬脊膜動靜脈瘻，將Magic-3F/2F導管超選擇插入瘻的供血動脈，用“三明治”注射技術注入NBCA閉塞瘻口，栓塞後造影觀察栓塞結果。
7.治療結束，酌情用魚精蛋白中和肝素，拔出導管與導管鞘，穿刺部位壓迫15～20min，待無出血後蓋無菌紗布，並加壓包紮。
13 術中注意要點
1.對椎管內動靜脈畸形栓塞治療成敗的關鍵，在於對病變供血動脈的超選擇性插管是否成功，是否避開供應脊髓的正常穿支，並選擇適宜栓塞材料。
2.對髓內動靜脈畸形的栓塞，如能超選擇插入Magic-3F導管達畸形血管團的邊緣，避開主要功能動脈，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管團；大部分病例難以將導管超選擇插入到畸形血管團邊緣，栓塞時注入微粒是利用血流自然趨向性將栓子帶到病竈內，注入量過多，可能造成脊髓動脈主幹閉塞，引起脊髓缺血。因此，在栓塞時，當大部分畸形血管消失，即應適可而止，不要一味追求畸形血管團完全消失的解剖學治癒。當畸形血管團主要供血來自脊髓前動脈，尤其是Adamkiewicz動脈，必須經其栓塞時，應選擇下述情況：①供血動脈擴張彎曲度小，溝聯合動脈短並與畸形血管團直接交通者；②血流速度快，直接進入畸形者；③在畸形血管團的上、下有正常的脊髓前動脈或側枝循環；④導管頭端應儘可能靠近畸形血管團。