7 概述
缺損位於主動瓣下方，特別是幹下型室間隔缺損，由於缺乏對主動脈瓣支撐的組織，加上左至右分流產生負壓吸引力，使主動脈瓣脫垂。這種主動脈瓣脫垂可視爲室間隔缺損的一種併發症，常需在修補室間隔缺損時，同時予以修復。
8 適應症
主動脈瓣脫垂摺疊懸吊術適用於：
動脈壓差＞60mmHg者，應行主動脈瓣成形。但對室間隔缺損病人而言，一旦出現主動脈瓣關閉不全雜音，應儘早手術修復室間隔缺損和處理主動脈瓣脫垂，後者早期修復比較方便、可靠。
9 禁忌症
1.休息時有發紺，有杵狀指（趾），心前區收縮期細震顫消失，收縮期雜音短促或消失，肺動脈第2音明顯亢進。
2.胸部X線片示心影不大或較前縮小，心胸比率在正常範圍內，肺部不充血，肺動脈段明顯突出。右肺動脈中心段明顯擴張，而遠端細小，呈殘根狀，二者不成比例。心電圖示電軸右偏，心前導聯爲典型右心室肥厚圖形。
3.右心導管檢查示右向左分流爲主，全肺阻力＞10U/㎡，肺-體循環阻力比值＞0.75，肺體循環血流量比值＜1.3。特別運動後，動脈血氧含含量明顯下降時，更指示關閉室間隔缺損將會加速病人死亡。
4.肺組織活檢，Heath肺血管病變分級標準Ⅳ級以上的病理改變，如肺小動脈內膜增生，廣泛纖維化，導致管腔狹窄和閉塞，甚至出現血管叢樣病變或發生壞死性動脈炎表現，均爲不可逆性變化。
10 術前準備
1.擴血管藥物的應用 對伴有重度肺動脈高壓者應常規應用擴血管藥物。首選的是硝普鈉，兒童10mg/d，成人25mg/d，以每分鐘2～3μg/kg的速度靜脈滴注。根據病情應用10～15d後手術。
2.改善心功能，對伴有心力衰竭者，可應用強心、利尿等藥物治療。
3.呼吸道準備 如有咳嗽、咳痰及肺部有幹、溼囉音者，應在控制心力衰竭的基礎上，選用適當的抗生素治療，控制潛在的呼吸道感染。
4.對伴有細菌性心內膜炎的治療 原則上先選用適當的抗生素治療，有效者可待病情穩定後進行擇期手術。對感染難以控制或心腔有贅生物的病例，可在強有力的抗生素應用過程中或經1～2周治療後，即使在感染活動期，也應抓住時機，進行手術治療。
12 手術步驟
經心室切口修復室間隔缺損後，在主動脈瓣環上方1.5～2cm處行斜切口，直達無冠竇上方，用眼瞼拉鉤牽開主動脈切口，用5-0無創縫線，縫於主動脈瓣三個瓣葉遊離緣中點的小結上，牽引後可以分別比較兩個對應瓣葉遊離緣長度（圖6.26.2.2-1A），確認脫垂的主動脈瓣瓣葉，通常是右瓣，確定需要摺疊的瓣葉長度，先用帶小墊片褥式縫合將脫垂瓣葉之遊離緣延長部分摺疊縫合於鄰近的交界處，將另一墊片覆蓋於摺疊的多餘瓣葉上，做一個垂直褥式縫合將摺疊的瓣葉縫合於主動脈壁上，縫線穿過主動脈壁外的小墊片固定結紮（圖6.26.2.2-1B）。
13 術中注意要點
1.對此類有明顯主動脈瓣脫垂和關閉不全病例，心臟停搏液經冠狀靜脈竇逆行灌注比較確實，且不影響操作進行，值得提倡。
2.正確判斷脫垂瓣葉的遊離緣長度做適當矯正，並應用墊片加固交界縫合是提高療效，防止復發重要關鍵。每個操作必須確實、牢靠，以預防主動脈瓣懸吊摺疊術後復發。
14 術後處理
室間隔缺損伴肺動脈高壓及有嚴重肺血管病變者，缺損修復術後容易發生心肺功能不全，必須妥善做好術後處理。
1.擴血管藥物的應用 對大型室間隔缺損合併嚴重肺動脈高壓病人尤爲重要，通常應用硝普鈉，按1～4μg/（kg·min）靜脈滴注2～3d後改用酚妥拉明，以降低肺動脈壓力和阻力，減輕右心室後負荷，同時使周圍阻力降低，也減輕左心室後負荷。從而提高左、右心室排出量，改善心、肺功能及全身灌注。
2.維持正常呼吸功能，肺動脈高壓病人肺阻力高，順應性差，可導致廣泛性肺泡性肺不張，使通氣功能降低，引起呼吸功能不全或衰竭。再加上刀口疼痛，痰液黏稠，可使病情加劇。應注意以下幾點：
（1）常規拍胸片，以查明有無肺不張、氣胸和胸腔積液，並注意氣管插管的位置是否適當。
（2）延長呼吸機應用時間，必要時應用呼吸終末加壓。並行血氣分析，防止缺氧、代謝性酸中毒、過度通氣及呼吸性鹼中毒，待病情穩定後再脫離呼吸機。
（5）對重症嬰幼兒，術後應用鎮靜藥。一方面防止頭頸部活動引起喉頭水腫，另一方面保持安靜，可減輕心臟負荷。
3.術後心臟傳導阻滯的處理 若術後發生完全性房室傳導阻滯，應靜脈滴注異丙腎上腺上腺上腺素。必要時可應用起搏器起搏，以及加用激素類藥物治療。若1個月後仍不見好轉，且發生阿-斯綜合徵者，應安放永久性起搏器。
4.低心排出量綜合徵 室間隔缺損病人，術後一般不會發生低心排出量綜合徵。一旦出現，多由於心肌收縮力嚴重受抑制，應給予正性肌力藥物，常用的是多巴胺、多巴酚丁胺及腎上腺素。心率慢時可應用異丙腎上腺上腺上腺素。循環穩定後可改用毛地黃類藥物，如西地蘭，以增強心肌收縮力。
根據混合靜脈血氧分分壓、心臟指數、肺楔壓或左房壓決定治療方案。如混合靜脈血氧張力低於35mmHg，心臟指數低於2.4L/㎡，肺楔壓或左房壓低於14mmHg，應補充血容量，增加左心室前負荷，提高心排量。若血紅蛋白低於100g/L，應輸血。如高於150g/L可給予血漿或白蛋白。
5.室間隔缺損修復後再通 由於縫線撕脫多發生於術後1～3d。主要原因是手術修復時縫合過淺，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄，結紮縫線時未紮緊，結紮線撕脫等。臨牀檢查可發現心前區收縮期雜音再度出現，甚至有收縮期震顫。病人常有呼吸困難，嚴重者可出現心力衰竭。超聲心動圖檢查可確定診斷。
撕裂口較小，病人無症狀，可暫不手術，密切觀察，有時可自行閉合。否則應再次手術修復。
對晚期殘餘缺損病人，術前應調整病人全身狀態，應用強心、利尿藥物治療，必要時加用擴血管藥物，改善病人心臟功能。晚期殘餘缺損由於心包粘連和心臟與胸骨後粘連。手術時應特別小心分離胸骨後粘連，應用搖擺鋸劈開胸骨或分段鋸開胸骨。如心包與心臟粘連分離困難時，儘早建立體外循環，在轉流及心臟低負荷情況下分離粘連。殘餘缺損多位於三尖瓣隔瓣基底部及缺損後上緣，原補片若已爲心內膜纖維組織覆蓋，無須拆除。根據殘餘缺損大小，另外剪裁補片修復。殘餘缺損修補均用間斷帶墊片褥式縫合，危險區仍縫於三尖瓣隔瓣根部及竇部室間隔之右心室面。