右心室流出道肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術

1 手術名稱

肺動脈瓣交界切開術、漏斗部肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術

2 別名

肺動脈瓣交界切開術；右心室流出道肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術；肺動脈瓣狹窄交界切開術；右心室流出道肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術

3 分類

心血管外科/右心室流出道梗阻手術/肺動脈瓣狹窄的手術治療

4 ICD編碼

35.1303

5 概述

肺動脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形。肺動脈瓣狹窄比較常見，佔先天性心臟病的8%～10%。早在1761年，Morgagni描述了此種畸形。

肺動脈瓣狹窄時肺動脈瓣爲三瓣葉佔70%，瓣葉交界相互融合，纖維嵴線向肺動脈壁放射，瓣葉增厚、短縮和僵硬，瓣口狹窄，並向上突入於肺動脈內呈魚嘴狀。有時僅爲兩葉瓣，年齡較大的兒童和成人在狹窄的瓣口可有疣狀的增殖體或鈣化。瓣孔可以在中央或偏向一側，極嚴重病例瓣口直徑僅1～2mm，中度狹窄瓣葉的交界部有部分粘連，中心部仍可自如啓閉。有10%～20%病例肺動脈瓣發育不全，無交界粘連，瓣葉明顯增厚，瓣葉結構含有黏液瘤樣組織，啓閉不靈活，而形成單純肺動脈瓣狹窄，往往有家族病史。Noonan綜合徵大多爲此種病變。也有肺動脈瓣狹窄同時伴瓣環的發育不全（圖6.21.2.2-0-1）。

右心室有不同程度的繼發性肥厚，室腔可能偏小，漏斗部肥厚明顯。嚴重病例可致右室流出道狹窄。心內膜下心肌可有缺血性病變，產生右室壁壞死、瘢痕和鈣化。三尖瓣增厚，其閉合處可有纖維組織增生，甚至出現三尖瓣關閉不全。右心房繼發性增大，由於右室右房壓力增高，多伴有卵圓孔未閉。

肺動脈均有狹窄後擴張的改變，內壁且常有“噴射損傷的病變”。擴張自瓣環以上開始，可延伸至左肺動脈。肺動脈直徑超過主動脈直徑。但肺動脈擴張的程度與瓣口狹窄的程度並不一定呈比例，有人認爲狹窄後擴張與肺動脈壁本身的缺陷可能也有關係。

重度或極重度肺動脈瓣狹窄常伴有右室流出道肌束肥厚及三尖瓣環擴大引起的關閉不全，行肺動脈瓣交界切開術的同時，應徹底解除右室流出道的堵塞及三尖瓣環成形術。手術應在體外循環下進行。

6 適應症

肺動脈瓣交界切開術、漏斗部肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術適用於：

1.活動後有氣短、心前區疼痛、右心衰竭及發紺等臨牀表現者。

2.休息時右心室峯壓＞70mmHg；右心室-肺動脈壓差＞50mmHg。

3.肺動脈瓣口面積＜0.5cm²。

4.無明顯症狀者運動後右心室終末舒張壓升高，而心排血量不增加者。

7 術前準備

術前除了按一般心臟直視手術常規準備外，特別注意以下幾點：

1.術前應詳細檢查，通過超聲心動圖等明確診斷，以確定手術適應證和方案。

2.在極重度狹窄的新生兒，生後給予前列腺素E₁以延緩動脈導管閉合，增加肺血流，改善缺氧。在發紺明顯的病人應糾正酸中毒。

3.伴有嚴重心衰者，應給予有效的控制心衰，以提高手術安全性。

8 麻醉和體位

氣管插管全麻，仰臥位。

9 手術步驟

1.胸部正中切口。

2.縱行切開心包，行心外探查確定漏斗部狹窄及三尖瓣關閉不全的程度。建立體外循環，在迂迴心肺轉流下分別阻斷上、下腔靜脈及鉗閉升主動脈，在其根部注入冷心臟停搏液使心臟停搏。

3.在右室流出道做斜切口或縱切口。

4.探查肺動脈瓣形態及瓣口大小，用無損傷鉗輕輕夾住提起瓣葉，用刀沿融合的瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部（圖6.21.2.2-1）。

5.牽開右心室壁切口，顯露和切除右心室漏斗部肥厚肌肉（圖6.21.2.2-1），縫合肺動脈及右室切口。

6.切開右房顯露三尖瓣，沿三尖瓣環平行縫置雙重縫線，內外兩層縫線應交錯縫在三尖瓣環部，二縫線結紮後使三尖瓣環縮小，三尖瓣閉合完全（圖6.21.2.2-2）。或進行三尖瓣環分段縫合環縮，三尖瓣關閉不全嚴重者應用人工瓣環成形。