7 概述
肺動脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形。肺動脈瓣狹窄比較常見，佔先天性心臟病的8%～10%。早在1761年，Morgagni描述了此種畸形。
肺動脈瓣狹窄時肺動脈瓣爲三瓣葉佔70%，瓣葉交界相互融合，纖維嵴線向肺動脈壁放射，瓣葉增厚、短縮和僵硬，瓣口狹窄，並向上突入於肺動脈內呈魚嘴狀。有時僅爲兩葉瓣，年齡較大的兒童和成人在狹窄的瓣口可有疣狀的增殖體或鈣化。瓣孔可以在中央或偏向一側，極嚴重病例瓣口直徑僅1～2mm，中度狹窄瓣葉的交界部有部分粘連，中心部仍可自如啓閉。有10%～20%病例肺動脈瓣發育不全，無交界粘連，瓣葉明顯增厚，瓣葉結構含有黏液瘤樣組織，啓閉不靈活，而形成單純肺動脈瓣狹窄，往往有家族病史。Noonan綜合徵大多爲此種病變。也有肺動脈瓣狹窄同時伴瓣環的發育不全（圖6.21.2.1-0-1）。
右心室有不同程度的繼發性肥厚，室腔可能偏小，漏斗部肥厚明顯。嚴重病例可致右室流出道狹窄。心內膜下心肌可有缺血性病變，產生右室壁壞死、瘢痕和鈣化。三尖瓣增厚，其閉合處可有纖維組織增生，甚至出現三尖瓣關閉不全。右心房繼發性增大，由於右室右房壓力增高，多伴有卵圓孔未閉。
肺動脈均有狹窄後擴張的改變，內壁且常有“噴射損傷的病變”。擴張自瓣環以上開始，可延伸至左肺動脈。肺動脈直徑超過主動脈直徑。但肺動脈擴張的程度與瓣口狹窄的程度並不一定呈比例，有人認爲狹窄後擴張與肺動脈壁本身的缺陷可能也有關係。
1913年，Doyen曾試用扁平刀經心室行狹窄的瓣膜切開術但未成功，1947年Sellors和1948年Brock成功地進行了經右室閉式肺動脈瓣切開術。1951年，Varco首先成功地在阻斷循環下行肺動脈瓣直視交界切開術；1953年，Swan等在低溫停循環下經肺動脈進行瓣膜切開術；1953年，Kirklin應用低溫體外循環技術施行直視肺動脈瓣切開術獲得成功。
肺動脈瓣交界切開術可在常溫或低溫下阻斷腔靜脈行直視交界切開術，由於體外循環技術逐步改善，明顯提高了手術安全性，目前均主張在體外循環下進行。尤其是伴有肺動脈漏斗部狹窄或房間隔缺損或三尖瓣關閉不全者必須在體外循環下進行手術。有卵圓孔未閉者也應同期手術矯正，因肺動脈瓣狹窄導致的右心室肥厚，在術後仍將影響右心室的順應性，未閉的卵圓孔可在心房水平出現右-左的分流。
9 術前準備
1.術前應詳細檢查，通過超聲心動圖等明確診斷，以確定手術適應證和方案。
11 手術步驟
1.胸部正中切口。
2.縱行切開心包，行心外探查，瓣膜型狹窄者肺動脈主幹有狹窄後擴張，可捫及明顯震顫。肺動脈瓣環往往正常。
3.常規建立體外循環，應用冷心臟停搏液和局部心臟降溫保護心肌，待心臟停搏後在肺動脈瓣稍上方做一長約1.5～2.5cm之縱切口或橫切口。
4.用兩把牽引器或牽引線牽開肺動脈壁切口，檢查瓣膜形態及瓣口大小（圖6.21.2.1-1），用無損傷鉗輕輕夾住並提起瓣葉，術者用刀沿融合瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部（圖6.21.2.1-2），注意勿損傷肺動脈壁。若是兩葉瓣，還需將瓣葉附着側壁的部位切開。若瓣葉的交界嵴不清楚，可將融合成錐形的瓣膜剪成兩葉。如果瓣葉肥厚並造成梗阻，可切除瓣葉。
5.肺動脈瓣交界切開後，經肺動脈切口探查右室流出道，成人應能通過示指，兒童應能通過小指。縫合肺動脈切口，排盡右心內氣體後，結紮縫合線。進行心臟復甦和停止迂迴心肺灌注。