皮膚性病科 疾病
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皮膚性病科
遺傳性半透明丘疹性指端角化病是1973年由Onwnkwe首先報道,以指端特異的半透明角化丘疹和家族性爲其特徵,認爲是遺傳性點狀角化症的變異。本病往往有家族史,屬常染色體顯性遺傳,其發病也可能與摩擦、外傷等有關。
1973年由Onwnkwe首先報告,以指端特異的半透明角化丘疹和家族性爲其特徵。
常以手部對稱或單發皮疹爲主訴,亦有同時波及手足者。皮疹常對稱地分佈於雙手指關節伸面,手掌、手背的移行部位,有時亦見於拇指球部、足底穹窿處,爲半透明水皰樣皮色或黃白色扁平丘疹,直徑約爲0.5~5mm,簇集但不融合,或部分融合,表面光滑,質地較硬,無壓痛,局部穿刺無液體,全身一般無皮疹,毛髮、指(趾)甲無異常。
Onwnkwe認爲是遺傳性點狀角化症的變異。本病往往有家族史,屬常染色體顯性遺傳。其發病也可能與摩擦、外傷有關。
角質層角化過度,但角質染色性質無異常,無角化不全,顆粒層和棘細胞層肥厚,表皮突幅度較廣,真皮無炎性細胞浸潤,亦無毛細血管擴張,膠原纖維無變性,彈性纖維無斷裂、不減少,但有聚集現象。
本病主要應與肢端角化性彈性纖維病鑑別,後者皮疹可見於腕及下肢等部,組織象可見真皮有彈性纖維減少、斷裂。需與本病相鑑別的疾病還有掌蹠點狀角化症和肢端疣狀角化症等。
尚無滿意療法。5%水楊痠軟膏、維A痠軟膏、20%尿素霜以及口服維生素A、維生素E等效果均不能肯定。
現代皮膚病學