6 疾病概述
先天性心包缺如或缺損(congenital pericardial absence or defect)是一種少見的心臟病。男性多於女性，爲3∶1，報道的病人年齡爲11～79 歲。
7 疾病描述
先天性心包缺如或缺損(congenital pericardial absence or defect)是一種少見的心臟病。本病首先於1559 年被Realdo Columbus 解剖確認，但第1 個可靠的病例是1793 年由Baille 報道的。此後，在外科手術或尸解時偶爾發現此病並報道。直到1959 年，Ellis 第1 次報道用胸部X 線診斷的2 例病人。
8 症狀體徵
1.男女均可發病，男多於女(3∶1)，報道的病人年齡爲11～79 歲。
2.大多數心包缺損病人通常無症狀，少數可出現某些非特異性症狀。其中最常見的症狀爲胸部不適，偶可出現呼吸困難、頭暈和暈厥。左側心包部分缺損可因在缺損處發生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時右胸痛，是由於右房或右室疝，或肺疝進入心包腔。
10 病理生理
多數作者認爲本病的發生和左側Cuvier 管有關。在正常胚胎髮育過程中，左Cuvier 管逐漸萎縮，構成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應不良，使心包發育不全，產生大小不一的缺損。
11 診斷檢查
診斷：本病無特徵性症狀和體徵，診斷依據超聲心動圖證實左心室輪廓有侷限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。1995 年，Connolly 等總結了10 例患者的超聲心動圖特徵爲不正常的超聲窗(10/10)、心臟高變動性(9/10)、異常的室間隔運動(8/10)和心臟搖擺運動(7/10)。心導管造影檢查僅在合併其他需行外科手術治療的先天性心血管畸形時實施。肺動脈造影時若出現左房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發生左房或左心耳疝。
其他輔助檢查：
1.心電圖 電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯、心前區導聯QRS 波羣順鐘向轉位。
3.CT 和MRI 顯示右側心包清晰可見，而左側心包缺如。主動脈和肺動脈之間有異常肺組織楔入。
4.胸部X 線 向左側胸膜腔內注入空氣約500ml，取左側臥位片刻後攝片，可見氣體進入心包腔，是診斷本病的最重要的方法。胸部X 線上的心臟形態取決於有無心臟組織從缺損中疝出。有疝出時，則在第3 至第7 前肋間之心緣(多爲左心緣第二弓)上有突出之“腫物”影。透視下顯示其搏動強烈。
13 治療方案
心包小缺損或完全性缺損，一般不需要外科手術治療。部分心包缺損者，出現症狀和有猝死的可能性，伴有左房耳通過缺損處絞窄的證據時，需施行外科手術治療。手術方式有左心耳切除、粘連鬆解、心包整形或擴大缺損。
14 併發症
目前尚未見相關資料。