4 疾病概述
外陰血管外皮細胞瘤特點是瘤細胞在基底膜外增殖，可表現爲良性，也可表現爲惡性。惡性者可稱爲血管外皮肉瘤，也可統稱爲血管外皮瘤。外陰血管外皮細胞瘤較少見。曾有1 例發生於新生兒陰蒂的先天性血管外皮細胞瘤(Brock，1995)的報道。常常表現爲外陰緩慢生長的不規則腫物，無痛。腫塊位置較淺表，質軟。
8 病理生理
腫瘤呈侷限性結節狀，邊緣清晰，有薄層包膜，平均直徑4～8cm。切面灰白至紅棕色，常伴出血和囊性變，惡性者可見壞死。
鏡檢見血管豐富，內壁襯以正常的內皮細胞。腫瘤細胞完全位於毛細血管外，血管和瘤細胞間常有一膠原纖維帶，瘤細胞圍繞血管和膠原纖維帶呈漩渦狀或放射狀排列，以PAS 或網狀纖維染色可以清楚勾出血管圖像。良、惡性血管外皮細胞瘤的組織學鑑別較爲困難。惡性通常表現爲腫塊直徑超過5cm、細胞多形性、核分裂增多或區域性壞死等特徵。腫瘤不具備上述表現也可認爲潛在惡性，因爲它們中約20%可以有局部浸潤或血道轉移。