3 疾病概述
肉芽腫性皮膚鬆弛症是一種非常罕見的皮膚病。臨牀上以漸進性環形紅斑樣鬆弛的皮膚包塊爲特點，好發於皮膚皺褶部位，組織病理特點表現爲 T 淋巴細胞浸潤、多核巨細胞性肉芽腫形成和彈力纖維缺失。男性多見，男女比例爲17∶3。患者中位年齡爲37歲。起病隱匿。
4 疾病描述
1973年由Convit等首次敘述，1978年由Ackerman命名爲本病(簡稱GSS)，1987年LeBoit指出其淋巴增殖性質並提出與蕈樣肉芽腫相關。1996年Balus等複習文獻共報告20例。我國也已有3例報告。
5 症狀體徵
皮膚損害好發於腋窩和腹股溝，少見於前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例，1例發生於掌部，可影響功能，1例見於麻風菌素皮膚試驗以後，1例在足部撞傷後發生。皮膚損害初起爲淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見明顯毛細血管擴張，邊界清楚，質地堅實，少數可破潰，以後中央萎縮，變軟，鬆弛下垂，起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35％)認爲是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15％)發展成系統性非霍奇金淋巴瘤。
6 病理生理
最早期真皮淺或全層血管周圍淋巴細胞浸潤，可見散在巨細胞。表皮角化不全，稍增生，輕度海綿形成，表皮下半部可找到單個淋巴細胞浸潤。充分發展時，具有特徵性，大量緻密、胞核略有扭曲的小淋巴細胞瀰漫浸潤於真皮全層和皮下組織，並可滲人表皮內，在乳頭層往往呈帶狀分佈，真皮乳頭水腫或纖維化。表皮內雖見單個或小簇淋巴細胞滲入，但海綿形成卻不成比例或極輕微。另一特點爲大量多核巨細胞浸潤。巨細胞的胞質豐富，胞界清楚，胞核很多(10～90個)，呈圓形或卵圓形，彼此緊密排列。巨細胞內見吞噬淋巴細胞。有些巨細胞周圍繞以排列成環狀的巨噬細胞，常見由巨噬細胞和散在的巨細胞形成的肉芽腫。肉芽腫之間真皮水腫或纖維化。1例見肉芽腫性動脈炎，動脈壁內見淋巴細胞和巨細胞，但在大多數病例中不累及中等大的大血管。真皮全層內彈性纖維幾乎完全消失。早期巨細胞內有時可見彈性纖維片段。
電鏡下見多核巨細胞有明顯的纖毛突，內含很多淋巴細胞。淋巴細胞似保存完好，周圍由組織細胞的胞膜圍繞，提示假吞噬現象。多核巨細胞與腫瘤性淋巴細胞密切接觸。
免疫組化表現爲腫瘤性淋巴細胞CD45RO+(100％)、CD4+(95％)、 CD3+(70％)、CD5+(60％)、CD7+(20％)、Ki-67+(50％)、CD30-、CD25-。多核巨細胞CD68+、α1-抗胰糜蛋白酶(α1--ACT)(+)、S-100蛋白(+)。巨噬細胞CD68+、Mac387+。即朗格漢斯細胞樣細胞S-100蛋白(+)、CD1a-。
7 診斷檢查
本病真皮內見瀰漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時需與下列疾病鑑別：①“肉芽腫性MF”，無特殊好發部位，皮損不鬆弛，病變呈竈性，巨細胞核一般5～10個，不如GSS，巨細胞核可達40個以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病如結節病、網狀組織細胞瘤和(或)多中心網狀細胞增生病以及環狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結合臨牀表現不難區別。③後天性皮膚鬆弛，皮膚損害的邊界較不清楚，早期見少量中性粒細胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮，損害處指壓後可向外呈袋狀。
8 治療方案
體表面積的10％，可配成20mg／100g油膏，如大於10％時，可配成10mg/100g油膏，每日外用1次。外用此藥時可出現紅斑反應(此時應停藥，並外用皮質類固醇製劑)，或遺留毛細血管擴張。使用過程中同時定期檢查血常規、肝腎功能。此療法可用於對氮芥過敏者，Ia～Ⅱ期患者55％～86％可以緩解，療程總量不要超過600mg。
(二)PUVA 可使早期皮損消退，但易復發，深在浸潤無效。對某些患者反而促使病情加重。
(三)放射治療 可用淺層X線，根據不同病程，單次劑量爲50～200R，每週1次，總量爲200～800R，對MF早期皮疹有暫時效果。小量電子束照射對早期皮損有效，可緩解3～14年。
(四)全身療法
1.化療 常採用聯合化療，如COPP(環磷酰胺、長春新鹼、潑尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、長春新鹼、潑尼松、甲丙苄巴肼)可使病情獲得緩解。對上述化療無效的患者，可選用博來黴素、放線菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲，單獨應用或與皮質類固醇合併應用有一定療效。
2.免疫療法 可用以提高機體免疫功能，增加對腫瘤細胞的殺傷能力，常用的有：
(1)胸腺因子D 每週2～3次，每次2mL，肌內注射。
(2)轉移因子 每週1～2次，每次1～2mL，上臂近腋部皮下注射。
(3)左旋咪唑 每週連服3 d，每天150mg。
(4)其它 如白細胞介素-2、干擾素、小牛胸腺肽、卡介苗等，用以爭取改善患者免疫狀況。
3.維A酸類藥物 以往曾用維胺脂，每日3次，每次25mg，對早期患者有一定的療效。但有條件者，可選用芳香維A酸藥物。
4.LAK細胞。
5.中醫中藥 有條件時可結合中醫辨證施治，如中醫辨證本病早期爲血熱有毒，後期爲久病體虛、血熱兼瘀，治療時可考慮在早期用清熱解毒，到後期則可用扶正固本、活血化瘀等治則。