肉芽腫性脣炎

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

ròu yá zhǒng xìng chún yán

2 英文參考

granulomatous cheilitis

cheilitis granulomatosa

4 疾病概述

肉芽腫性脣炎發生於青少年,病因不清,可能系遲發性變態反應,多發於口脣,尤以下脣多見,皮損爲限局性粘膜腫脹、肥厚、粗糙、乾燥、脫屑,有的病例有額、頰、頦、眼瞼、舌部、外陰腫脹,少數病例有頸部及頜下淋巴結腫大, 如伴有面神經麻痹及溝狀舌稱-羅氏綜合徵,病程慢性,可反覆發生

5 疾病描述

脣部反覆或慢性腫脹肥厚,最終巨脣,因此又稱肉芽腫性巨脣炎。原因不明。病理上爲肉芽腫改變。治療較困難。

早在1870年Volkmann曾描述一典型病例,表現爲脣肥大,伴脣部粘液腺增生。1938年Conway報告3例脣炎伴粘液腺增生,組織學上像結節病,認爲此病與結節病有關。以後,Miescher又報告了6例類似病例,其組織學上與Melkersson-Rosenthal綜合徵相同,病變僅限於脣部,可能系Melkersson-Rosenthal綜合徵的不完全型,稱爲原發性肉芽腫性脣炎(亦稱Miescher脣炎)。Iaymon認爲肉芽腫性脣炎不屬結節病範疇,其組織學並非真正結節病改變,患者的其它部位也無結節病證據。因此,目前多數認爲本病爲一獨立疾病。有人認爲是一種延遲性超敏反應,而其致病因子不清楚。

6 症狀體徵

大多在青年或中年發病。一般無創傷局部感染病史。先爲一脣發疹而後累及另一脣,間隔時間不等,有時兩脣同時發病,也有僅一脣受累者。早期表現爲脣部突發性瀰漫性水腫,類似血管性水腫,可累及頰部,甚至前額、頭皮。有時可伴有發熱和輕度全身症狀。開始階段腫脹可完全消退。以後反覆發作,或發作與緩解交替,緩解期腫脹不完全消退。正常膚色或稍紅、紫色,柔軟有彈性,如捏軟橡皮樣。有時口脣粗糙、脫皮、乾燥、裂口,有時潮溼、滲液、結痂。局部多數有不適、刺麻、疼痛感。牙、舌、齦、頰粘膜大致正常。局部淋巴結可腫大。實驗室檢查一般在正常範圍。

7 疾病病因

目前多數認爲本病爲一獨立疾病。有人認爲是一種延遲性超敏反應,而其致病因子不清楚。

8 病理生理

最主要改變爲慢性肉芽腫性炎症細胞浸潤,真皮上部最明顯,向下可擴展到真皮深部甚至肌層。浸潤細胞通常爲淋巴細胞漿細胞、上皮樣細胞,有時爲嗜酸性粒細胞和多核巨細胞淋巴管擴張,有時部分閉塞。

9 診斷檢查

根據脣部突發性瀰漫性實質性腫脹,緩解期不完全消退診斷不難。需鑑別的疾病有:血管性水腫漿細胞性脣炎、Ascher綜合徵。

10 治療方案

幾年後一些病人可以緩慢消退氯法齊明對多數人都有效,100mg,每日2次口服10d,再每週2次連服4月。維生素氯喹無效。Cerimele報告病損內注射曲安西龍治療1例基本恢復正常,隨訪18個月未復發。但也有人報告曲安西龍局部注射效果不好。潑尼松每日40~60mg,暫時有效,停藥後常常復發。外科手術治療有時效果好。

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