4 疾病概述
肉芽腫性脣炎多發生於青少年,病因不清,可能系遲發性變態反應,多發於口脣,尤以下脣多見,皮損爲限局性粘膜腫脹、肥厚、粗糙、乾燥、脫屑,有的病例有額、頰、頦、眼瞼、舌部、外陰腫脹,少數病例有頸部及頜下淋巴結腫大, 如伴有面神經麻痹及溝狀舌稱-羅氏綜合徵,病程慢性,可反覆發生。
5 疾病描述
脣部反覆或慢性腫脹肥厚,最終巨脣,因此又稱肉芽腫性巨脣炎。原因不明。病理上爲肉芽腫改變。治療較困難。
早在1870年Volkmann曾描述一典型病例,表現爲脣肥大,伴脣部粘液腺增生。1938年Conway報告3例脣炎伴粘液腺增生,組織學上像結節病,認爲此病與結節病有關。以後,Miescher又報告了6例類似病例,其組織學上與Melkersson-Rosenthal綜合徵相同,病變僅限於脣部,可能系Melkersson-Rosenthal綜合徵的不完全型,稱爲原發性肉芽腫性脣炎(亦稱Miescher脣炎)。Iaymon認爲肉芽腫性脣炎不屬結節病範疇,其組織學並非真正結節病改變,患者的其它部位也無結節病證據。因此,目前多數認爲本病爲一獨立疾病。有人認爲是一種延遲性超敏反應,而其致病因子不清楚。