3 概述
尿道上裂是兒童先天性罕見的畸形,男女均可發生,但男性多見,男女比約爲3-5:1。膀胱外翻合併尿道上裂比單純尿道上裂多幾倍。男性尿道上裂分爲陰莖頭型,陰莖體型及完全性尿道上裂三個類型。後者多伴有尿失禁和膀胱外翻。本病手術比較複雜,失敗率較高,尤其合併膀胱外翻者,宜分期手術治療。
4 臨牀表現
男性:
陰莖頭型很少發生尿失禁,陰莖型和陰莖恥骨型,尿失禁的發生率各爲75%和95%。
女性:
尿失禁通常是尿道括約肌發育不良,還可出現遠端陰莖彎曲。恥骨分離常合併膀胱外翻,尿道上裂認爲是膀胱外翻的一種較輕形式;嚴重的尿道上裂常併發膀胱外翻。
5 臨牀分型
在男性,尿道異位於陰莖背側,根據尿道外口位置不同分爲下列三個類型:①陰莖頭型:尿道外口開口於寬又扁的陰莖頭背側;②陰莖型:尿道外口開口於恥骨聯合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型:尿道口開口於恥骨聯合處,陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭。
6 治療
控制排尿,切除纖維索伸直陰莖,重建尿道。目前修復尿道括約肌成功率不高。但Tanagho和Smith(1972年)報道,通過在膀胱和前列腺尿道間植入膀胱前壁瓣捲成的管,可完全控制排尿。Kramer和“Kelali's(1982年)報道,卻除纖維索和尿道口前移的尿道成形術獲得了滿意效果的外形。如手術矯正後仍出現尿失禁,可考慮行人工括約肌手術。
6.1 用藥原則
單純尿道上裂或陰莖體型尿道上裂,術前術後用基本藥物和藥典藥物,加上補充液體,電解質、維生素等即可,如合併腎功能不全則可加用護腎藥。如完全型的尿道上裂加上有尿路感染,則應加強支援療法,輸些全血和白蛋白、複方氨基酸等,增加抵抗力,配合抗生素幫助患者渡過多次手術關。