3 疾病別名
特發性縱隔纖維化,idiopathic fibrosis of mediastinum
5 疾病分類
呼吸內科
8 症狀體徵
本病早期通常無症狀，但可逐漸出現縱隔器官粘連或受壓的症狀，主要爲上腔靜脈梗阻綜合徵，出現靜脈壓增高、頭面部、頸部及上肢水腫、頸靜脈充盈，胸壁上側支循環靜脈擴張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發紺等症狀。由於側支循環的建立，梗阻一般可逐漸減輕，症狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應症狀。如吞嚥困難、咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導致肺血管淤血，出現咯血，偶壓迫膈神經引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經出現聲音嘶啞等。
10 病理生理
本病進展緩慢，在縱隔形成緻密的纖維組織，呈片狀或硬塊狀。好發於前中縱隔的上中部。主要侵犯上腔靜脈、無名靜脈或奇靜脈致發生狹窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、氣管、支氣管亦可受累。少數患者可同時發生頸部纖維化和腹膜後纖維化。
11 診斷檢查
診斷：本病的診斷除依賴臨牀表現及影像學改變外，縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。
其他輔助檢查：X 線檢查可無異常發現，但大部分患者有縱隔胸膜增厚或上縱隔增寬，病變區可見鈣化陰影。胃、十二指腸鋇餐檢查示食管狹窄。體層攝片示氣管、支氣管狹窄。血管造影有助於瞭解上腔靜脈及其分支的梗阻情況。CT 檢查亦有診斷價值。
12 鑑別診斷
本病應注意與其疾病引起的上腔靜脈梗阻相鑑別。本病引起的上腔靜脈綜合徵，患者多不發熱，血沉正常。本症與中心型或縱隔型肺癌，以及惡性縱隔腫瘤的鑑別，在腫瘤明顯時困難不大，在早期則可混淆，有時誤診爲過敏反應、血管神經性水腫、右心衰竭、甚至慢性縮窄性心包炎等。
13 治療方案
1.內科保守治療 主要根據不同病因而採取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促進吸收，利尿劑減輕水腫，低分子右旋糖酐促進靜脈側支循環等方法進行減症治療，以待側支循環的建立。
2.外科手術治療 內科治療無效時可採用外科手術建立側支循環。如縱隔纖維化病變侷限時，可外科切除，以解除器官壓迫，並可施行上腔靜脈旁路移植手術，以減輕上腔靜脈的阻塞。另外，還可直接切開梗阻的靜脈進行血栓摘除術、內膜切除術，或使用人工血管、自身靜脈、同種異體血管進行搭橋短路手術等。國外有在上腔靜脈狹窄處作縱切口，以大隱靜脈片修補獲得成功的報道。
16 流行病學
目前尚無資料。