2 病因病理病機
本病是寄生蟲(鉤蟲、蛔蟲等)和藥物(呋喃妥因等)所致的變態反應,爲肺部嗜酸粒細胞浸潤的一種消耗性疾病。
病理
肺間質、肺泡和細支氣管內有白細胞浸潤,主要爲成熟嗜酸粒細胞,少量組織細胞和淋巴細胞,肺泡中可見細胞內含有嗜酸性顆粒和尖棱結晶的多核巨細胞,此爲本病的病理特點。有些肺小血管,主要是肺靜脈有血管炎,有時見多核巨細胞及嗜酸肉芽腫
3 臨牀表現
患者多見於中青年女性,發熱、體重減輕、盜汗。咳嗽多粘痰,伴氣急和咯血。周圍血嗜酸粒細胞比例多在20%-70%。
胸部X片顯示不呈段或葉性分佈的周圍片狀陰影,常爲雙側分佈。糖皮質激素治療後48h內症狀和胸片可迅速消失。在同一局部可反覆發生,數年後變爲纖維化或蜂窩狀改變。
4 診斷
根據典型病史、 病程及X線表現等可作出診斷。但與其它嗜酸性細胞增多伴肺部病變需作鑑別。
單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症亦爲寄生蟲和藥物所引起的變態反應,在肺間質、肺泡壁及終末細支氣管壁有嗜酸粒細胞浸潤竈,可無臨牀症狀,輕咳少量粘液痰,胸部X線示小片或大片模糊陰影,呈遊走性。一般無需治療。
哮喘型肺嗜酸粒細胞增多症是以麴菌爲主所致的反覆哮喘發作爲特徵的變態反應。在肺泡和間質有多量嗜酸粒細胞浸潤,終末細支氣管擴張並充滿稠性粘痰,可找到真菌絲。胸部X片多見於兩肺上部遊走陰影。用糖皮質激素和抗真菌藥物治療可使哮喘控制,陰影消散。
熱帶嗜酸粒細胞增多症爲絲蟲等感染所致,肺部嗜酸粒細胞和組織細胞浸潤,可呈支氣管肺炎分佈,伴小支氣管壞死和嗜酸性膿腫。有哮喘樣發作性劇咳、痰少,不易咳出,感胸悶、乏力、納差。X胸片示兩肺紋理增多,伴粟粒或模糊陰影,慢性者可有間質纖維化。經抗絲蟲藥治療後,症狀數天緩解,肺部病變較慢消失。
5 治療
糖皮質激素治療效果顯著,常可恢復正常,因停藥較易復發,故全療程需在一年以上。