3 概述
海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）因腫瘤內爲海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見的原發於眶內的腫瘤，佔眶內腫瘤10%～23%。女性較男性多見。本病爲先天性錯構瘤，腫瘤由大小不等的血竇及纖維間隔構成，有完整包膜。因腫瘤生長緩慢，往往在青春期後因出現眼球突出而被發現。曾認爲海綿狀血管瘤是由毛細血管瘤腔內壓力增高、管腔擴張而形成的，但臨牀和病理均不能證實二者有因果關係。由於血管壁中查出平滑肌細胞，按血管的發育過程，屬於毛細血管以後更成熟血管發生的腫瘤。
海綿狀血管瘤爲橢圓形實性腫瘤，邊界清楚，呈暗紅色，外有薄的、完整的纖維包膜，切面呈海綿狀，瘤體借細小動脈和靜脈與體循環聯繫，血流緩慢，腫瘤內可見出血、栓塞、囊變、含鐵血黃素沉着及鈣化，體積不受體位影響。顯微鏡下見瘤內有大量血竇和纖維結締組織，構成包膜的纖維組織與血竇間的纖維組織相延續。其竇腔內層爲內皮細胞，纖維間隔內可見分佈不均勻的平滑肌纖維。
腫瘤多位於眼眶肌錐內，絕大多數爲單發，極少數爲多發。多數病人早期無自覺症狀，或僅表現有單側進行性、無痛性眼球突出。由於約80% 位於肌錐內，因此，眼球向正前方突出最常見，位於肌錐外者可使眼球移位。視力一般不受影響，但在少數病程較長、腫瘤較大的病例，視力可嚴重受損。早期眼球運動通常不受影響，晚期可出現眼球運動障礙。位於眶尖區的腫瘤可導致視盤水腫、視神經萎縮或因腫瘤壓迫產生脈絡膜皺褶。此種腫瘤位於眶內，有囊，進展緩慢，症狀、體徵及影像顯示在良性腫瘤中具有代表性。
海綿狀血管瘤的治療主要採用手術切除，預後較好。
8 流行病學
海綿狀血管瘤多發生於女性，佔52%～70%。就診年齡自15～72歲，30～49歲者佔2/3。多發生於一側眼眶，眶內1個腫瘤，也可一眶多發，偶見發生於兩側眶內。海綿狀血管瘤是典型的眶內良性腫瘤，臨牀表現可作爲各種良性腫瘤的代表，是成年人最常見的原發於眶內的腫瘤。Henderson報告的1376例眼眶腫瘤中60例，僅佔4.6%，Shields 654例中有20例，佔3.06%。國人發病率似較歐美爲高。
9 眶內海綿狀血管瘤的病因
尚不明確。過去曾有學者認爲海綿狀血管瘤是由毛細血管瘤轉化而來，管腔內壓力增高而高度擴張，形成血管竇。但臨牀表現和病理組織好像不支持此種說法。海綿狀血管瘤血管壁內有平滑肌細胞，按血管發展程度，較毛細血管更爲成熟，是多種細胞成分形成的腫瘤，與毛細血管瘤一樣，也是一種錯構瘤。
10 發病機制
尚不十分清楚。
11 眶內海綿狀血管瘤的臨牀表現
眼球突出是眶內腫瘤常見的臨牀體徵，但起始時並不出現此徵象，因其壓迫周圍脂肪，使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大於10mm直徑時出現可見的眼球突出。海綿狀血管瘤多引起緩慢地、漸進性眼球突出，早期缺乏症狀和其他體徵，患者本人多未察覺。就診時多有眼球突出，且多爲一側性，兩側性眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位於球后，眼球突出方向多爲軸性向前（圖1）。腫瘤以細小血管與體循環聯繫，且有包膜因而眼球突出度不受體位影響。此點與毛細血管瘤和靜脈血管瘤不同，後兩種腫瘤低頭時體積增大，眼球突出度增加。腫瘤是位於眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤，往往不引起眼球突出，前者出現眼球移位，後者早期視力減退和原發性視神經萎縮。
視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退，約佔全部病例的65.8%，腫瘤位於眼球之後壓迫後極部，眼軸縮短，引起遠視和散光；脈絡膜、視網膜皺褶和水腫、變性。原發於眶尖部腫瘤，壓迫視神經早期即有視力減退，有時誤診爲球后視神經炎或原發性視神經萎縮，由於眼球突出並不明顯，視力完全喪失纔來就診者也有之。位於眶中段的腫瘤，初期視力保持正常。除非體積較大，壓迫視神經或眼球，晚期才發現視力減退。
眼瞼和結膜改變在眶後部海綿狀血管瘤多屬正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水腫。位於前部的腫瘤常引起眼瞼隆起，皮膚或結膜透見紫藍色，結膜本身多無改變。
眼球運動障礙晚期可出現。海綿狀血管瘤呈慢性擴張性增長，不浸潤眼外肌，早期不影響眼球運動神經及眼外肌功能。晚期因腫瘤機械性阻礙，眼球向腫瘤方向轉動受限，約40%的病例有此體徵。
眼底檢查有一定意義。原發於眶尖的腫瘤，早期引起視神經萎縮，肌錐內前部腫瘤壓迫視神經，發生視盤水腫，約佔32%。接觸於眼球的腫瘤，眼底鏡可發現眼底壓迫徵，如後極部隆起、脈絡膜皺褶、視網膜水腫、放射狀紋理或黃斑變性，這些徵象是由於直接壓迫或影響局部血循環引起的。
位於眶前部或周圍間隙腫瘤，將手指探至眼球與眶壁之間，可捫及腫物，約佔34%。中等硬度，稍具彈性或囊性感，表面光滑，邊界清楚，可推動，有漂浮感。眶深部腫瘤不能捫及，以手指向後壓迫眼球有彈性阻力。只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高，也不能捫及腫物，只有影像學檢查才能發現病變。
13 實驗室檢查
病理學檢查：海綿狀血管瘤多呈類圓形，紫紅色，有完整的囊膜（圖2）。囊膜是血管竇間纖維結締組織延續形成的，爲腫瘤本身的一部分，不能與腫瘤實質分離。腫瘤藉助於細小的營養動脈與全身血管溝通，導出靜脈也很細。切開腫瘤，斷面爲許多盛滿血液的血管竇。將血液排出，腫瘤體積明顯縮小，且見海綿樣小窩。光鏡下，腫瘤由大的擴張的海綿狀血管竇構成，竇壁內襯以扁平而薄的內皮細胞（圖3）。間質爲不等量的纖維組織，常有玻璃樣變。有的區域缺乏間質，鄰近竇腔的內皮細胞互相貼近。也有的區域間質黏液化或脂肪細胞堆集，甚至在間質內出現平滑肌束。偶見間質內含有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞等慢性炎性細胞。電鏡下可見內皮細胞之外有基底膜及2～3層分化較好的平滑肌細胞。
14 輔助檢查
14.1 X線檢查
早期爲正常所見。長期高眶內壓引起眶容積普遍擴大和密度增高，約佔海綿狀血管瘤的35%，但缺乏特異性改變。
14.2 超聲探查
超聲對海綿狀血管瘤診斷符合率較高，有經驗的醫生可能準確無誤地提示此腫瘤的組織學診斷。並可測定腫瘤的大小，位置以及與周圍重要結構的關係。但由於眼科專用超聲儀換能器的頻率高，穿透力差，眼球後1cm距離之後的小腫瘤常難以確定。
14.2.1 （1）A型超聲探查
腫物邊界清楚，內回聲波峯較高，可達到組織靈敏度的60%～95%，是眶內腫瘤中反射性最高的一種（圖4）。腫瘤內波峯頂連線與基線夾角小於45°。
14.2.2 （2）B型超聲探查
海綿狀血管瘤具有獨特的聲像圖，病變呈圓形或橢圓形，有腫瘤暈，邊界清楚，圓滑。內回聲多而強，且分佈均勻，中等度聲衰減（圖5）。以探頭壓迫眼球，可見腫瘤軸徑縮短，即壓迫變形。腫瘤的內回聲多且分佈均勻，是特異性超聲徵。
14.2.3 （3）多普勒超聲探查
多數病例腫瘤內缺乏彩色血流，這是由於血液流動較慢，未達到顯示閾的緣故；脈衝多普勒顯示爲平直血流頻譜，即靜脈血流頻譜，因血竇屬於靜脈性，血流速度一致。
14.3 CT掃描
CT可準確提示腫瘤的存在，確定空間位置，腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變。海綿狀血管瘤的CT像有如下特徵：①多位於肌肉圓錐內，視神經的外側，視神經被推擠移位，冠狀層面更便於對視神經位置的判斷；②腫瘤呈圓形，橢圓形或梨形，邊界清楚，圓滑，內密度均質，密度輕度高於鄰近軟組織，CT值一般大於＋55HU，腫物內可能發現鈣質沉着；③注射對比劑後強化明顯，增強值大於25Hu，且一致性增強；④50%病例眶腔擴大，海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個三角形透明區（圖6），但起源於眶尖或向後蔓延者往往缺乏此黑三角（圖7）。關於密度和增強值除取決於海綿狀血管瘤的構造外，還受多種因素影響，如腫瘤內血管和纖維組織分佈不均，或含有毛細血管成分，則密度可不均質和增強不一致（圖8）。造影劑增強也受注射與掃描時間間隔影響，如一邊注射一邊掃描，因腫瘤供血動脈纖細，造影劑尚未充滿病變區，或間隔時間較久，腫瘤內造影劑已排出，強化值均較小。正當造影劑充滿腫瘤野，且血管竇腔多而大，增強後CT值可大於100HU，如此高的增強值在其他眶內腫瘤較爲少見。另外CT可揭示腫瘤數目，可顯示腫瘤準確位置和排列狀況（圖9），此點對於完全取出腫瘤非常重要，因小腫瘤的探查可能被遺漏。CT是根據密度判斷病變的，CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經鞘瘤、鞘外腦膜瘤、平滑肌瘤和良性間質瘤鑑別開來。
14.4 MRI
更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係。至關重要的是顯示腫瘤與視神經的關係，在這方面MRI優於CT。利用SE脈衝序列，在T1WI腫瘤爲中等強度信號，信號強度低於脂肪，與眼外肌相似，比玻璃體高。在T2WI腫瘤爲高信號，注射Gd-DTPA後可見信號明顯增高（圖10）。觀察信號強度要考慮TR和TE長短，這兩個參數明顯影響信號強度。MRI顯示腫瘤內結構不及B型超聲波。
14.5 紅細胞閃爍攝影
15 眶內海綿狀血管瘤的診斷
眼眶海綿狀血管瘤主要見於成年人，漸進性眼球突出，外觀無紅腫。B超顯示類圓形、橢圓形佔位病變，內回聲中等分布均勻，有輕度可壓縮性。成年時期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形，多數是海綿狀血管瘤，少數爲神經鞘瘤。
16 鑑別診斷
海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨牀特徵。需要鑑別的幾種常見腫瘤包括神經鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
16.1 神經鞘瘤
神經鞘瘤多位於肌錐外，有時有壓痛。B超圖回聲少，透聲性強。彩色多普勒超聲在腫瘤內可見豐富的彩色血流，脈衝多普勒檢查可見動脈頻譜。CT掃描CT值較低，注射強化劑後增強程度一般不超過20HU；發生於眶尖部者MRI常發現啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過眶壁邊界。
16.2 腦膜瘤
腦膜瘤多有視力減退，視盤水腫、繼發萎縮和視神經睫狀血管。B超探查腫瘤內回聲少而衰減著，不可壓縮；CT示視神經管狀、梭形增粗或圓錐形腫物；MRI可發現腫瘤起自視神經鞘，可管內或顱內蔓延。
16.3 淚腺多形性腺瘤
淚腺多形性腺瘤發生於淚腺窩，B超探查內回聲中等，腫瘤壓迫眼球使之明顯變形；CT發現淚腺區骨吸收。海綿狀血管瘤幾乎不發生於淚腺窩內。
16.4 孤立的神經纖維瘤
臨牀表現也類同於海綿狀血管瘤，但B型超聲圖內回聲少，不可壓縮；CT顯示邊緣不光滑。
16.5 眶內血管外皮瘤少見
17 眶內海綿狀血管瘤的治療
原則上海綿狀血管瘤治療應手術切除，但因增長緩慢，不發生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過於積極切除，可密切觀察。在臨牀上多數病例就診較晚，症狀和體徵明顯，需外科治療。對於手術進路的選擇有不同意見。傳統的看法是以腫瘤的位置確定手術方式。位於眼球以後的均採用外側開眶術，暴露腫瘤後，予以摘除，手術一般順利。後部粘連者，採用顯微手術仔細分離。也有些作者則強調前路開眶，認爲此腫瘤包膜完整，易於剝離，單純的眶緣皮膚切口可滿意地將腫瘤切除。以上兩種意見均有其正確和不完全妥當的方面。在手術之前，首先肯定組織學診斷，對有經驗的醫生來說，B超和多普勒超聲探查幾乎可以無誤地識別出海綿狀血管瘤；其次根據CT像選擇手術進路，凡病變位於眶尖，該部分缺乏透明三角區和一側眼眶多個腫瘤的採用外側進路爲宜。因腫瘤原發於眶尖狹小的解剖空間內，與視神經、眼外肌和骨膜粘連，而這一部位集中了眶內多種重要結構，往往需要寬大的手術野直視下操作。如外側開眶仍有困難，可穿刺腫瘤穿破囊膜，放出血液使腫瘤萎縮，便於觀察深部結構。在一眶多個腫瘤、腫瘤大小不等，小的只有5mm直徑，也需要寬敞的手術野，便於探查，以免遺漏。至於CT圖像上保留眶尖透明區，腫瘤雖然深在，說明與周圍結構較少粘連。前路開眶，只暴露腫瘤前部，在多數情況下，不必分離腫瘤的周圍及後部，便可用組織鉗拖出。這是一種較爲安全、併發症較少，且術後反應輕的摘取方法。對於缺乏明顯眶尖透明區者，可按外側開眶準備，首先試用前路開眶，如有困難可延長切口，改爲外側開眶。腫瘤位於視神經外側和下側，下穹隆結膜切口，必要時外眥切開。腫瘤位於視神經內側、內上側者，採用內上結膜開口，即可順利取出。