3 概述
大多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。
繼發於嚴重肝臟疾患的棘刺紅細胞增多症並不常見，多繼發於酒精性肝硬化及其他肝臟疾病的晚期。棘刺紅細胞的出現，提示肝臟疾患嚴重，預後不良，大多數患者將於數週或數月內死亡。
8 繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的病因
見於嚴重的肝臟疾病。
9 發病機制
正常紅細胞膜內遊離（即非酯化）膽固醇和磷脂的含量相等，紅細胞膜內和血漿中遊離膽固醇不斷交換，處於動態平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝臟病的患者，血漿遊離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的遊離膽固醇滲入紅細胞膜中，使膜內遊離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機制不清，推測可能是滲入紅細胞膜內的大量遊離膽固醇積聚於脂質雙層，使膜表面擴張，形成不規則外形及靶形紅細胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質的流動性，同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾臟時被進一步修飾，去除一些膜，使形態趨於球形，並形成刺狀突起，最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾臟扣留而破壞。
10 繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的臨牀表現
大多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。