3 概述
胚胎期兩個胰芽（胰與副胰）的癒合位置不正常，當十二指腸旋轉時，腹側胰芽固定不動並延長，以後與背側胰芽聯合時將十二指腸降部環繞，壓迫十二指腸引起高位腸梗阻，稱爲環狀胰腺（annular pancreas）。環狀胰腺的胰頭仍位於十二指腸弧內。環狀部分的組織含有與正常胰腺相同的胰島和腺泡組織。
環狀胰腺是一種先天性的發育畸形，病人有一帶狀胰腺組織環，部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使腸腔狹窄。環狀胰腺於1818年由Tiedemann首先在屍檢中發現，1862年Ecker首先報道。迄今世界文獻中僅有300餘例報告，國內丁士海1981年綜合文獻報道56例，男女之比爲2∶1。
一種理論認爲，環狀胰腺是由於位於十二指腸腹側始基未能隨十二指腸的旋轉而與背側始基融合所致；另一種理論則認爲，由於腹側與背側胰始基同時肥大，因而形成環狀胰腺，並將十二指腸第一或第二段完全或部分圍住，使腸腔變窄，造成梗阻。
既然環狀胰腺的病變和主要症狀原出於十二指腸降段的狹窄，其治療原則必然是採取手術方式解除十二指腸降段的梗阻及相應的併發症。反之沒有出現臨牀症狀，可以無需治療。解除十二指腸降段梗阻的手術方式很多，大致可歸納爲兩大類，其一爲手術鬆解梗阻；其二爲食物轉流（捷徑）手術。
只要診斷及時且無嚴重的伴隨異常，新生兒患有環狀胰腺所致的十二指腸梗阻其總的預後較好。如其他類型的先天性腸道形成不良一樣，長期隨訪是必要的。成人環狀胰腺患者的預後與十二指腸狹窄的程度、伴隨的病理表現及個體的一般情況有關。
8 流行病學
環狀胰腺由Tiedemann（1818）首次報告以後，國內外相繼有不少報道，但臨牀中並不多見。據Maingot的統計，世界文獻中已報告的病例至1954年止僅78例，其中多數是屍檢時偶然發現，有20例則因發生症狀而曾經手術治療。環狀胰腺多數發生在男性，約佔環狀胰腺的70%～75%。
9 環狀胰腺的病因
環狀胰腺的病因學說很多，主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發育融合而成，突出的部位在胃以下，與肝突起相等的平面上。背側的胰腺突起，亦稱胰始基（anlage），是從十二指腸壁上直接發生，腹側的胰腺突起則自肝突起的根部發生。以後背側的胰突起發育成胰腺的體與尾，蒂柄則成爲副胰管，開口在距壺腹部以上約2cm的十二指腸內側壁上。腹側的胰突起發育較慢，蒂部連接在膽總管上，以後成爲胰腺的主胰管，突起的末端則爲胰頭部。在正常的情況下，約在胚胎的第6周時，隨着十二指腸的迴轉，腹側的胰突也應向左轉到與背側突相近的部位，然後兩者合而爲一，主胰管和副胰管也逐漸通連，成爲一個完整的胰腺。因此，一種理論認爲，環狀胰腺是由於位於十二指腸腹側始基未能隨十二指腸的旋轉而與背側始基融合所致；另一種理論則認爲，由於腹側與背側胰始基同時肥大，因而形成環狀胰腺，並將十二指腸第一或第二段完全或部分圍住，使腸腔變窄，造成梗阻。
10 發病機制
環狀胰腺大多數位於十二指腸降段，特別是降段的上部，僅有個別位於十二指腸水平段或十二指腸壺腹部。環狀胰腺一般寬約1cm，大多數僅部分包繞十二指腸，佔腸管周徑2/3～4/5，即有1～1.5cm的間隔區，此區常位於十二指腸前壁或外側壁。根據包繞程度，可分爲完全型環狀胰腺和不完全型環狀胰腺，以後者較常見。
環狀胰腺和正常胰腺組織結構相同，含有胰島組織、腺泡和導管系統。因此，嚴格說來它僅是一種畸形，組織學上不能認爲是病理現象。但胰環部的十二指腸可變薄而失去正常的黏膜結構。環狀胰腺組織的管腔可以不與主要胰管相通，而單獨開口至十二指腸，這可能是促成胰腺炎的主要因素。
11 環狀胰腺的臨牀表現
環狀胰腺的臨牀表現主要取決於十二指腸降段受縮窄的程度。按出現症狀的早晚，有人將其分爲新生兒型和成人型，前者極大多數症狀出現在分娩後1～2周內；後者多數於20～40歲才產生症狀，可以從慢性病程突然轉變爲急性臨牀表現。少數病人可以合併其他畸形，如內臟轉位、腸旋轉不良、異位胰腺、睾丸未降、食管閉塞、先天性心臟病、Meckel憩室等。其臨牀表現與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關。
11.1 新生兒型
新生兒型環狀胰腺多在出生後1周內發病，2周以上發病者少見。主要表現爲急性完全性十二指腸梗阻，以頑固嘔吐爲主，嘔吐物可含有膽汁，有時可併發阻塞性黃疸。由於頻繁嘔吐，可發生脫水、電解質紊亂和酸鹼平衡失調、營養不良。如爲不完全性十二指腸梗阻，則可伴有上腹部飽脹不適，進食後加重，並間歇性腹痛及嘔吐或噯氣，這些症狀可反覆出現，有的可達20餘年，約70%發生在男性。此外，環狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘻、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。
11.2 成人型
成人型環狀胰腺多見於20～40歲，表現爲反覆上腹痛和嘔吐，呈陣發性發作，進食後腹痛加重，嘔吐後可緩解，嘔吐物爲胃十二指腸液，含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外，還可以併發其他病理改變，並引起相應的臨牀症狀。本型多表現爲慢性十二指腸不全性梗阻的症狀，症狀出現愈早者，腸梗阻的症狀多較嚴重。
12 環狀胰腺的併發症
一直認爲消化性潰瘍、膽石症、胰腺炎是環狀胰腺的3個主要併發症，Yogi等統計發生率分別爲24.8%，16.2%，10.5%，而且報告環狀胰腺患者惡性腫瘤的發生率高達8.6%。
12.1 消化性潰瘍
環狀胰腺常併發胃和十二指腸潰瘍，以十二指腸潰瘍爲常見，多發生於球后，有時潰瘍恰好位於環狀胰腺所包圍的十二指腸處。潰瘍發生的原因與胃十二指腸內容物酸度過高及內容物滯留對胃腸黏膜損傷有關。
12.2 膽石症與阻塞性黃疸
由於環狀胰腺位於乏特壺腹處，或因環狀胰腺致十二指腸降段明顯狹窄，其上段擴張明顯，壓迫膽總管，也可由於胰腺炎引起膽總管下端梗阻等原因，致膽液排泄不暢易形成膽石，膽管結石可引起黃疸，膽總管受壓或併發胰腺炎均可引起阻塞性黃疸。病程久者還可繼發膽道結石。
12.3 胰腺炎
環狀胰腺併發胰腺炎者佔15～30%，其發生原因可能與胰腺導管系統異常有關。胰腺炎常爲環狀胰腺症狀的主要原因且成爲病人就診的原因。急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的瘢痕纖維化以及與附近臟器粘連，均可加重十二指腸梗阻。胰腺炎可僅限於環狀胰腺部分或侵及全胰腺。發生胰腺炎的原因可能與環狀胰腺胰管異常開口有關，或因膽總管下端受壓，使膽液逆流入胰管，激發胰酶活化。
12.4 伴有其他先天性疾病
部分環狀胰腺病人可伴有其他先天性發育異常，包括唐氏綜合徵、十二指腸閉鎖、小腸旋轉不良、先天性心臟病、氣管食管瘻、食管閉鎖、Meckel憩室、肛門閉鎖、無膽囊等。
14 輔助檢查
14.1 腹部平片
主要表現爲十二指腸梗阻。臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣，出現所謂雙氣泡徵（double bubble sign）。因胃和十二指腸壺腹部常有大量空腹滯留液，故在立位片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面。有時十二指腸狹窄區上方與下方腸管均脹氣，從而將狹窄區襯托顯影（圖1）。
圖1 胃與十二指導腸的雙液平面
14.2 ERCP
鏡下造影能使環狀胰管顯影，對診斷極有幫助（圖2）。由於環狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側，若內鏡不能通過狹窄則無法造影。有時可因環狀胰腺壓迫膽總管末端出現膽總管狹窄像。
14.3 CT
口服造影劑後十二指腸充盈，可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段胰腺組織，通常因環狀胰腺組織薄，環狀胰腺多不易直接顯影，若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接徵象同樣對診斷有助。
14.4 磁共振（MRI）與磁共振胰膽管造影（MRCP）
MRI可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強度的組織結構，可確認爲胰腺組織。MRCP通過水成像的原理可很好地顯示環狀胰管影（圖2），MRCP爲無創性，無放射線輻射，環狀胰腺患者無痛苦，較簡單方便。
14.5 胃腸鋇劑造影
表現爲胃擴張、下垂，內有大量空腹滯留液，排空時間延長，十二指腸壺腹部勻稱擴大，伸長，其下緣光滑圓隆。十二指腸降段，偶爾第一段或第三段出現邊緣整齊的侷限性狹窄區，狹窄區黏膜皺襞稀少，並變爲縱行有偏心型及向心型之分，狹窄上方腸管可見逆蠕動（圖3），並可發現潰瘍的存在。
圖3 十二指腸降段狹窄
14.6 內鏡
16 鑑別診斷
16.1 先天性十二指腸閉鎖
偶可見於新生兒，病變發生在十二指腸降段，生後即出現梗阻症狀，頻繁嘔吐，吐出物常含有膽液，鋇餐檢查時鋇劑完全不能通過，下段腸管內完全無氣體。手術可見胰腺正常，十二指腸降段無胰腺組織環繞。
16.2 先天性膽總管閉鎖
環狀胰腺在出現明顯黃疸的病例中，要與先天性膽總管閉鎖鑑別。生後出現黃疸且逐漸加深，嘔吐物內不含膽液，鋇餐檢查十二指腸降段無狹窄和梗阻。
16.3 先天性幽門肥厚症
先天性幽門肥厚症多在生後數週出現嘔吐，嘔吐物內不含膽液，上腹部較膨脹，可有胃蠕動波，95～100%的病兒在右上腹部可捫及橄欖狀腫物，鋇餐檢查鋇劑不能通過幽門或僅有線狀影，胃腸鋇劑造影見胃擴張，幽門管變細、變長，胃排空時間延長等。
16.4 胰頭或乏特壺腹部腫瘤
環狀胰腺伴有黃疸病人特別是老年人，要與胰頭或壺腹部腫瘤鑑別，腫瘤鋇餐檢查示十二指腸環擴大，降部腸腔狹窄，內緣受壓變形，黏膜皺襞破壞，有充盈缺損及倒“3”字徵、雙邊徵等。
16.5 腸繫膜上動脈壓迫綜合徵
腸繫膜上動脈壓迫綜合徵係指十二指腸第三段或第四段受腸繫膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻，主要表現爲上腹部飽脹不適，間斷性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴張現象，鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。
17 環狀胰腺的治療
既然環狀胰腺的病變和主要症狀原出於十二指腸降段的狹窄，其治療原則必然是採取手術方式解除十二指腸降段的梗阻及相應的併發症。反之沒有出現臨牀症狀，可以無需治療。解除十二指腸降段梗阻的手術方式很多，大致可歸納爲兩大類，其一爲手術鬆解梗阻；其二爲食物轉流（捷徑）手術。
17.1 鬆解梗阻
17.1.1 （1）環狀胰腺切斷或切除術
如果環狀胰腺組織較薄，血管分佈不多，與腸壁無緊密粘貼，可將環狀胰腺切斷，或作部分或全部的切除，以解除十二指腸梗阻。切斷異常的胰腺扁平環狀帶，手術本身並不困難，然而並未解除十二指腸降段的狹窄，因而常需對狹窄腸壁做成形術，即縱行切開狹窄區腸壁，予橫行縫合，使腸腔擴大。但對解除十二指腸降段的狹窄並不徹底，且因環狀胰腺管的異常，易併發嚴重的胰漏及腸漏。同樣的道理，單純切除環狀胰腺不僅因其胰管異常，而且有時胰腺組織與腸壁緊貼甚至侵入肌層，強行分離勢必引起術後胰漏、腸漏及急性胰腺炎等嚴重併發症。故此種術式已基本被摒棄。
17.1.2 （2）胰十二指腸切除術（Whipple術式）
縱使能徹底解決狹窄，但因手術過大現已極少被採納。
17.2 食物轉流
1905年Vidal首創胃空腸吻合術，以治療環狀胰腺引起的十二指腸梗阻，隨後發展出各種食物轉流手術。其原則是建立胃腸道捷徑，以緩解十二指腸降段的狹窄性梗阻；伴發膽總管梗阻的病人，應同時進行膽總管內引流手術。Kiernam於1980年統計了157例兒童及135例成人環狀胰腺病人的8種以上手術方式的併發症和病死率，兒童分別爲38%、32%，而成人爲19%及3%。表明不論何種術式的併發症和病死率，兒童均高於成人。不僅由於年齡，尚可能與兒童病人多數伴有其他先天性畸形有關。
17.2.1 （1）胃空腸吻合術
胃空腸吻合術本身操作簡單，能起到緩解十二指腸梗阻的作用，但存在術後排空不暢，以及併發吻合口或十二指腸潰瘍的缺點。因此，除因十二指腸周圍有緊密粘連，無法施行其他捷徑手術外，一般不宜採用本術式。針對該缺點因而有人同時施行迷走神經切斷術或加幽門成形術，但因手術範圍較大，操作較複雜，顯然不宜於嬰幼兒病人。爲此也有人選用BillrothⅡ胃大部切除術，然而如十二指腸降段狹窄嚴重，近側十二指腸勢必引流不暢，以致併發十二指腸殘端漏，爲此該術式亦非滿意的選擇。
17.2.2 （2）十二指腸-十二指腸側側吻合術
十二指腸-十二指腸側側吻合術即在梗阻近側的十二指腸前壁做橫行切開；在其遠側的十二指腸前壁做縱行切開；並切開十二指腸側腹膜，遊離十二指腸以減少吻合張力；然後予縱切橫縫方式，做十二指腸與十二指腸前壁側側吻合。其優點爲操作比較簡易，保持了十二指腸的正常連續性，比較合乎生理要求。爲此，較適用於環狀胰腺十二指腸較狹窄的嬰幼兒病人。但需警惕，操作不當將可引起吻合口漏。
17.2.3 （3）十二指腸空腸吻合術
十二指腸空腸吻合術的主要優點在於有足夠大的吻合口，通暢度好，能直接轉流梗阻上方的食物，而且可以確保十二指腸與空腸的吻合口完全沒有張力，保證其癒合，有助於防止吻合口漏的發生。爲目前採用較多的一種術式，尤其適用於成人環狀胰腺有梗阻的病人。十二指腸與空腸吻合的方式有多種，可以歸納爲3類：空腸與十二指腸間的側側吻合、空腸的遠側斷端與十二指腸的側面做端側吻合、空腸的遠側斷端與十二指腸的近側斷端做端端吻合。後兩種術式統稱之爲十二指腸空腸Roux-en-Y吻合。空腸十二指腸側側吻合術需同時加空腸-空腸側側吻合以利近側段空腸的排空。十二指腸空腸Roux-en-Y吻合可以做在結腸前，也可在結腸後；其Y襻通常爲距Treitz韌帶10～15cm。若伴有潰瘍病可將十二指腸空腸端端吻合術式改爲Billroth-Ⅰ胃大部切除。
17.3 膽道內引流
伴有輕度黃疸的環狀胰腺病人，由於十二指腸梗阻的近段腸曲擴大，所致膽總管下端受壓情況，經食物轉流術後，多數可獲緩解，因而一般無需進一步做膽道內引流手術。深度黃疸病人，往往由於環狀胰腺包繞在Vater壺腹水平，引起膽總管下端的狹窄，需要在食物轉流的同時進行膽道內引流，方能解決梗阻性黃疸。通常在十二指腸與空腸吻合完畢，然後切斷膽總管下端，縫閉其遠端，而將膽總管近側斷端與Roux-en-Y空腸襻做端側吻合。亦可先將十二指腸與空腸做端側吻合後，膽總管近側斷端與RouX-en-Y空腸襻做端端吻合。若膽囊及膽囊管較正常，可不切斷膽總管，而將膽囊底部與Roux-en-Y空腸襻做膽囊空腸端側吻合。