2 註解
高安動脈炎（Takayasu’s arteritis）亦稱特發性主動脈炎（idiopathic aortitis）、無脈症（pulseless disease），多見於東方國家，但世界各地均有發生。在我國，以東北，特別是黑龍江省較爲常見。本病多見於青年人，女性多於男性，臨牀上，依受累血管部位而表現相應症狀，並有關節炎、發熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。
3 高安動脈炎的病因和發病機制
尚未明瞭。由於本病主要侵犯大動脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結締組織發生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學者認爲本病屬膠原病範疇。據報道，患者血清中存在抗主動脈抗體，所以認爲本病是一種自身免疫性疾病。
4 高安動脈炎的病變
病變分佈範圍較廣，可累及整個主動脈及其大分支，包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸繫膜上動脈。肉眼觀，被累主動脈管壁明顯增厚、變硬。內膜表面凹凸不平，重者有多數斑塊隆起，其間爲縱行或星狀皺紋（樹皮樣皺紋）（圖1）。受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全阻塞。
圖1 高安主動脈炎
升主動脈和主動脈弓、胸主動脈上段兩個動脈瘤，後者充滿血栓物質；腎動脈開口以上的主動脈內膜顯著增厚，呈樹皮樣外觀。男性，25歲
鏡下，早期，動脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死竈，繼而中膜彈力板有竈狀甚至較大範圍破壞，伴有網芽組織增生，含有新生毛細血管、不等量結締組織增生及淋巴細胞浸潤，晚期有瘢痕形成。病變最嚴重處中膜彈力板幾乎全被破壞，代之以大量結締組織，基質中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍（alcian blue）染成藍色。內膜顯著增厚，其中SMC大量增生併產生大量膠原纖維及蛋白多糖，內彈力膜斷裂或消失。外膜大量結締組織增生，其中膠原纖維常發生玻璃樣變；滋養血管壁增厚，其周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖2）。
圖2 高安主動脈炎
主動脈中膜彈力板被破壞中斷（↑），代之以瘢痕組織，內膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養血管壁增厚。彈性纖維染色
本病的變化與梅毒性主動脈炎極爲相似，單從形態學上往往很難鑑別，但本病多見於青年人，病變範圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應而本病則否。