1 概述
複發性風溼病又名發作性風溼症、Hench-Rosenberg綜合徵、Hench綜合徵、複發性風溼症、反應型風溼症和回紋型風溼症。是一種不常見的複發性急性關節炎和關節周圍炎,關節無變形或障礙,也無血清學異常。
1944年Hench和Rosenberg首先描述發作性關節症(palindromic rheumatism,PR)。其特點是急性關節炎和關節周圍炎反覆發作,發作間歇期內無任何症狀。初次發病多見於30~60歲,偶爾亦可在兒童期發病。同一家族中可有多人發病。男女發病機會均等。
複發性風溼病是一種反覆急性發作的關節炎,常突然起病,無前驅症狀。疼痛在幾小時內達到高峯,疼痛程度不一,可以從鈍痛到嚴重的爆裂性疼痛。每次發作以單個或少數幾個關節開始,一般不對稱,以膝關節最常受累,每次發作很少超過3天-1周。大部分(85%)關節的背側皮膚呈暗紅色到鮮紅色不等,腫脹伴陣發性疼痛。發作間期完全正常,類似於痛風性關節炎急性發作。約1/3的患者關節周圍組織受累,表現爲足跟、指墊、前臂和跟腱的腫脹和疼痛、壓痛,實驗室檢查及關節X線檢查均無異常發現。由於複發性風溼病的每次發作都可在短時間內很快自行緩解,所以很難評定各種藥物的療效。
有認爲複發性風溼病是一獨立疾病,也有認爲是類風溼性關節炎的亞型,因類風溼因子陽性者不少。目前對有關複發性風溼病的病因和發病機制所知不多,有人認爲免疫過程可能參與,但真正的病因還不清楚。由於部分病例最後發展爲類風溼性關節炎,並在關節滑膜活檢中發現明顯的微血管損害及大量的細胞碎片和血管壁內有電子密度沉積物等,因而提出免疫複合物可能參與複發性風溼病的發病。對複發性風溼病患者病變結節行免疫電鏡檢查,在血管內皮細胞和血管周圍組織細胞空泡中發現有免疫球蛋白和補體,從而支持免疫複合物致病的觀點。
複發性風溼病可並髮指墊、足跟和其他軟組織發生水腫和疼痛,一般不會演變爲系統性紅斑狼瘡或其他結締組織病。去除感染病竈,複發性風溼病的預防:注意衛生,加強身體鍛鍊,提高自身免疫功能,生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激,加強營養,禁食生冷,注意溫補,早期診斷、早期治療,堅持體療和物理治療。
9 發病機制
目前有關複發性風溼病的發病機制所知不多。由於部分病例最後發展爲類風溼性關節炎,並在關節滑膜活檢中發現明顯的微血管損害及大量的細胞碎片和血管壁內有電子密度沉積物等,因而提出免疫複合物可能參與複發性風溼病的發病。對複發性風溼病患者病變結節行免疫電鏡檢查,在血管內皮細胞和血管周圍組織細胞空泡中發現有免疫球蛋白和補體,從而支持免疫複合物致病的觀點。
10 複發性風溼病的臨牀表現
複發性風溼病每次發作起病突然,常在傍晚開始,先累及1或2個關節,受累關節疼痛十分明顯,在幾小時達到高峯,受累關節及(或)其周圍軟組織可見紅、腫、熱、痛。持續時間很短,一般在1~3天內疼痛消失,最長不超過1周。間歇期內無任何症狀。發作無明確的規律性,多者可1周發作幾次,少者一年發作1~2次。任何關節都有可受累,以膝、腕、肩、踝.手部小關節最爲常見,髖、肘、足、脊柱和顳頜關節較爲少見。復發常侷限在先前發作過的關節,亦可變換關節。除關節外,關節周圍亦可受累,如指墊、足跟和其他軟組織發生水腫和疼痛。個別病人在發作期間有低熱,一般無全身症狀。偶爾捫及皮下小結,但消失較快,不易查到。
12 實驗室檢查
複發性風溼病發作期間血沉和各種急性反應指標可增高。滑膜和關節液檢查發現非特異性急性炎症反應,但無結晶。滑膜活檢可見明顯微血管損害。血清和滑液中補體水平並不降低。在發作間歇期內上述指標在正常範圍內。
14 診斷
主要依靠臨牀表現。典型的急性關節炎和關節周圍炎反覆發作,發作間期無任何症狀,X線檢查無特異改變,便可診斷發作性風溼症。如僅有輕微發作而不伴紅腫,不能診斷複發性風溼病。
根據臨牀肌實驗室檢查即可診斷。
16 複發性風溼病的治療
16.1 西醫治療
由於複發性風溼病發作時間很短,1~3天內能自行緩解,因此對其治療的療效判斷較爲困難。抗炎藥對本病沒有明顯效果,長期應用亦不能有效地預防發作。目前最常用的藥物有以下幾種。
(1)金製劑:是治療複發性風溼病的最有效的藥物,約1/2的病人對注射金製劑有反應。作用機制尚不清楚。常用的金製劑有兩種:硫代蘋果酸金鈉和硫代葡萄糖金,均含50%金元素,前者爲水劑,後者爲油混懸液。給藥方案與治療風溼性關節炎相似,但劑量較小,每週20mg,肌注,一般用至總量1.0g停藥。爲了減少副作用,在症狀基本控制後改爲每週10mg或增加每次給藥間隔時間。但停藥後幾年內又可復發,有時在減量維持階段亦可復發。此時宜重新加大劑量。副作用:肌注局部有明顯疼痛,部分病人可發生口腔炎、皮炎、胃腸道反應、腎損害及造血系統損害。
(2)腎上腺皮質激素:對發作頻繁,程度嚴重、金製劑治療有禁忌的複發性風溼病病人可選用小劑量潑尼松治療。
(3)青黴胺:能明顯減少發作次數和預防複發性風溼病向類風溼性關節炎發展。劑量20mg/d,應用1年,副作用有發熱、頭痛、消化道症狀、白細胞減少、腎功能損害等。有腎臟病變者忌用。用前應作青黴素過敏試驗。
(4)秋水仙鹼:該藥有減低白細胞活性和吞噬作用,以及消炎止痛的效果。間歇用藥可預防複發性風溼病發作,據報道有一定的療效。
16.2 中醫治療
可按“風痹”論治,以祛風涼血、舒筋活絡止痛藥物組方治療有效。
目前尚無特效治療。非特異性抗炎症藥物如消炎痛等,療效尚難肯定。小劑量皮質類固醇、秋水仙鹼、金鹽制劑和羥氯喹或青黴胺等亦可試用。
17 預後
約10%的複發性風溼病病例症狀自行消退;多數病人可反覆發作,但不會發生持續性滑膜炎或關節損害;30%~40%病例,發展爲典型的類風溼性關節炎。這些病人在復發期常類風溼因子陽性,原本陰性者在進展期亦可轉爲陽性。在發生慢性滑膜炎前的復發期常可見典型的類風溼結節持續存在。一旦發作性風溼症,進展爲類風溼性關節炎後,發作次數更頻繁,但嚴重程度反而減輕,同時受累的關節增多,晨僵更明顯。由發作性風溼症,進展轉成爲類風溼性關節炎的時間以5~20年不等。複發性風溼病一般不會演變爲系統性紅斑狼瘡或其他結締組織病。