詞條 肺動脈瓣交界切開術 修訂歷史

關於肺動脈瓣交界切開術

肺動脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形。肺動脈瓣狹窄比較常見，佔先天性心臟病的8%～10%。早在1761年，Morgagni描述了此種畸形。肺動脈瓣狹窄時肺動脈瓣爲三瓣葉佔70%，瓣葉交界相互融合，纖維嵴線向肺動脈壁放射，瓣葉增厚、短縮和僵硬，瓣口狹窄，並向上突入於肺動脈內呈魚嘴狀。有時僅爲兩葉瓣，年齡較大的兒童和成人在狹窄的瓣口可有疣狀的增殖體或鈣化。瓣孔可以在中央或偏向一側，極嚴重病例瓣口直徑僅1～2mm，中度狹窄瓣葉的交界部有部分粘連，中心部仍可自如啓閉。有10%～20%病例肺動脈瓣發育不全，無交界粘連，瓣葉明顯增厚，瓣葉結構含有黏液瘤樣組織，啓閉不靈活，而形成單純肺動脈瓣狹窄，往往有家族病史。Noonan綜合徵大多爲此種病變。也有肺動脈瓣狹窄同時伴瓣環的發育不全（圖6.21.2.1-0-1）。右心室有不同程度的繼發性肥厚，室腔可能偏小，漏斗部肥厚明顯。嚴重病 ...