6 概述
骶尾部畸胎瘤切除術用於骶尾部畸胎瘤的手術治療。 骶尾部畸胎瘤位於骶骨與尾骨之間,腫瘤上極可位於骶骨前向盆腔伸延,成爲啞鈴型,從而壓迫膀胱及直腸,影響排尿及排便。腫瘤一般呈圓形,大小不等,小者僅數釐米,大者可達數十釐米。巨大的腫瘤可在兩腿之間生長,引起髖關節向外側脫位。腫瘤和骶骨及尾骨粘連緊密,直腸指診常不能觸及腫瘤的上極。
骶尾部畸胎瘤常惡性變,向腹股溝、髂窩淋巴結轉移,並可向腹膜後大血管旁淋巴結、縱隔淋巴結、肝、肺及骨等遠隔臟器及部位轉移。
病理分型:根據骶尾部畸胎瘤的病理、形態、大小和部位分型,分型方法較多,但具代表性的爲Altman分型,對術式選擇及預後均有意義。
Ⅰ型(顯露型):出生時即有骶尾部較大腫塊,甚至可因腫物太大而難產。腫物起自骶尾尖,向臀部生長,肛門前移、外翻,尾骨尖後移,良性居多。
Ⅱ型(混合Ⅰ型):腫瘤以向外生長爲主,內在部分限於骶骨前,直腸指診可觸及腫物上極,經骶部切口可以全部摘除腫物。本型外部多爲囊性,內部瘤體則多爲實體,良性居多。
Ⅲ型(混合Ⅱ型):骶尾部向外顯露可大、可小,但腫瘤的大部分在骶前及盆腔,直腸被腫瘤推向前方,膀胱頸或尿道受壓向前上移位。腫瘤呈實體與囊性共存,惡性較Ⅱ型爲多。臨牀主要出現排便、排尿障礙。手術難度較大。
Ⅳ型(隱型或骶前畸胎瘤):較其他類型少見,骶前及盆腔觸及腫物,有時腫物向一側臀部生長,腫瘤除壓迫產生尿、便障礙外,可破潰、感染並侵犯周圍器官,如直腸、膀胱或骶骨等,惡性居多。組織結構或爲卵黃囊瘤,或爲胚胎性癌,預後較差(圖12.20.1-0-1)。
7 適應症
骶尾部畸胎瘤切除術適用於Ⅰ型和Ⅱ型病兒,骶尾部畸胎瘤出生後即可明確診斷。因腫瘤可迅速生長、壞死、出血、感染、破裂及惡性變,故應在新生兒期間手術。術前應準確估計腫瘤所侵犯的範圍,以便設計正確的手術方法,選擇性進行手術切除。除已有遠隔臟器轉移,病兒一般情況甚差外,均應積極進行手術治療。若腫瘤巨大,表面有靜脈怒張,隨時有破裂出血的危險時,或皮膚已壞死者均應作爲急症處理,放射治療對畸胎瘤無明顯效果,多不採用。
8 術前準備
1.術前全面查體,包括直腸指診,明確腫瘤侵犯的範圍。需要時可做B超、鋇灌腸檢查、CT掃描,攝骶部側位X線片,以協助明確腫瘤在盆腔內的大小及與直腸的關係,以便制定手術方案。
3.腫瘤壁菲薄、張力大、有壞死及破裂危險時,應做急診手術治療,以防破裂造成大出血。
4.術前常規進行腸道準備。
5.巨大腫瘤切除時,因創面大、滲血多,故應準備足夠血液。巨大畸胎瘤一般備血1000~2000ml。
7.術前安放胃管及導尿管。
10 手術步驟
10.1 1.切口
多采用倒“V”字形切口,頂端向上直達腫瘤上極,兩側伸延至腫瘤外側。此切口的優點是減少糞便的污染機會,術中顯露良好,便於切除尾骨及分離腫瘤,適於腫瘤主要部位位於會陰部的顯露型畸胎瘤(圖12.20.1-1A、B)。
10.2 2.腫瘤的分離
切開皮膚及皮下組織後,遊離皮瓣,在腫瘤的包膜外予以鈍性分離。如腫瘤已惡變,且與周圍組織緊密粘連,分界不明顯,應仔細分離腫瘤與周圍組織,並注意止血。腫瘤與尾骨粘連緊密時,可切斷尾骨。結紮切斷腫瘤的供應血管,既減少出血,又可減少因術中擠壓腫瘤引起的血行播散(圖12.20.1-2)。需要時可以結紮骶中動脈及靜脈,以預防術中大出血。
10.3 3.將腫瘤與直腸分離,防止損傷直腸
巨大腫瘤位於骶前、與直腸關係密切,有時常與直腸浸潤性生長,故術中應高度注意,以防誤傷直腸。術中手術者以手指自肛門插入直腸,可確定直腸的位置(圖12.20.1-3)。
10.4 4.摘除腫瘤
腫瘤應儘量完整摘除。如已惡性變,應注意有無腫瘤殘存。不能確定時,可做冷凍切片,爭取徹底切除腫瘤。
術中如已撕破盆腔腹膜時,應予修補。瘤牀處徹底止血、放置引流條(圖12.20.1-4A)。妥善修補肛提肌。爲消滅切除腫瘤後遺留的死腔,應將直腸後壁纖維鞘與骶前筋膜縫合數針然後與骶前筋膜固定。間斷縫合骶前筋膜、皮下組織及皮膚(圖12.20.1-4B、C)。瘤牀部位放置橡皮片引流,24~48h後拔除。
11 術中注意要點
1.腫瘤較大,剝離過程中可能發生大出血,或因瘤牀過大,剝離創面廣泛滲血,均可導致失血性休克發生。術中應特別注意止血,估算出血量,及時予以補充。廣泛滲血時可用電凝止血,或用熱鹽水紗墊壓迫。如有可能,術中應先結紮骶中動、靜脈及腫瘤的主要供應血管。如術前能做選擇性血管造影及栓塞術,可有效地減少術中失血。
2.妥善保護直腸,深入盆腔的腫瘤在剝離時也要注意保護膀胱及尿道,防止損傷。術前應先做腸道準備,萬一在操作過程中損傷了直腸壁,應及時以絲線縫合兩層,局部以大量生理鹽水沖洗。
3.分離腫瘤時,應靠近瘤體,防止在骶前做廣泛解剖,否則會損傷骶前神經叢,術後導致尿失禁及肛提肌力弱。
5.有時脊膜膨出與畸胎瘤合併存在,尤其是骶前的脊膜膨出,較易與腫瘤混淆,術中要妥善修補硬膜,防止腦脊液瘻及術後上行性顱內感染。