5 疾病分類
兒科
6 疾病描述
癲癇發作誘發失語綜合徵即Landau-Kleffner 綜合徵,是由於癲癇發作造成語言中樞的功能障礙引致本病。
7 症狀體徵
本病徵的臨牀表現有以下幾方面。
1.癲癇 爲首發症狀和主要表現,發作形式可呈多種多樣,部分可呈混合性發作。
2.獲得性失語 起病年齡多在3~9 歲,發病前患兒的語言發育正常,隨着癲癇發作而出現獲得性失語,其類型爲運動性、感覺性或混合性,嚴重程度與癲癇發作和EEG 的癇性放電有關。
4.EEG 特點 顯示典型的癇性放電。
臨牀上常於1 次或多次癲癇發作後,在意識清楚時卻不能說話,但聽覺正常,能以點頭、眼神和體語示意。約2~3 天后語言可漸漸恢復,但常達不到原有水平,隨着發作次數的增加,語言障礙漸見加重,若及時適當治療,癲癇發作控制,語言功能可漸漸恢復。
11 鑑別診斷
早期與癔病相鑑別。
12 治療方案
本病徵的治療,目前尚無特殊療法。
治療的重點在於有效地控制癲癇發作和耐心持久地加強語言訓練。抗癲癇藥物的選擇可個體化,有人主張用苯妥英鈉和丙戊酸鈉,並在此基礎上使用地塞米松或甲氨喋呤(654-2)等。基礎醫學研究的結果證實腦內乙酰膽鹼的增加常誘發癲癇發作,在常規抗癇藥的基礎上加用抗膽鹼能藥物對本病徵的治療爲輔助作用。
14 預後及預防
預後:本病徵的預後與癲癇的發作和及時治療有關。若能及時治療並控制癲癇的發作,患兒的語言功能可漸漸恢復,長期隨訪的結果表明能在1.5~8 年語言功能基本恢復正常。有下列情況可能是療效較好的預期因素:①發病後及時治療;②圍產期正常者;③父母爲知識分子、能較好地堅持語言及行爲訓練者;④腦CT檢查顯示腦結構無病理損害者。
1.癲癇的預防 癲癇的病因及發病機制複雜,預防較困難。同時目前的癲癇患者中約有70%的病因不明,而使預防無法進行。且相當一部分症狀性癲癇,儘管原因明確,預防也是困難的,如腦腫瘤、動靜脈畸形等。同時癲癇發作是多因素綜合作用的結果,至少包括驚厥閾值(與遺傳因素有關)、神經系統病變和誘發因素,這也增加了預防的困難。但這絕不意味着在癲癇的預防方面無能爲力。從病因角度出發,一些諸如產期護理不當、顱內感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇,可依靠相應的措施預防其發生。對癲癇患者及時合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會心理障礙的出現,對患者同樣具有重要的意義。而一些有明顯誘發因素的癲癇,可通過仔細地尋找和避免誘發因素而防止癲癇的發生,即癲癇發作的預防。
2.非特異性誘發因素 這類誘發因素一般通過降低癲癇的閾值而起作用。故不僅可在癲癇患者中誘發癲癇而且可導致狀態關聯性癲癇發作。且如果作用超過一定的限度,在正常人也有可能導致癲癇發作,如睡眠剝奪、疲勞、飢餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發熱、精神刺激、各種代謝紊亂等。某一患者可能對某一因素較敏感,故應仔細詢問有關誘發因素,在生活中注意避免。但的確也有些誘發因素是無法避免的,如睡眠誘發、月經週期的誘發等。
醫生應指導患者建立良好的生活習慣,避免過度疲勞、睡眠不足,鼓勵進行正常的學習工作,避免菸酒、毒品等不良習慣。臨牀上也時常可以看到不少癲癇患兒在正常的學習期間癲癇可得到良好的控制,但假期由於生活規律的破壞及過度的玩耍,特別是長時間看電視、打遊戲機等,則發作明顯增加,故對患兒如有原因不明的發作增加應注意這方面的情況。
3.特殊的誘發因素 某些特殊的癲癇患者其發作可由環境中或內在的誘發因素誘發,而這種誘發因素從性質上考慮與癲癇無直接關係,在正常人不會引起癲癇發作,如一段音樂、心算等。如果誘發因素爲感覺或知覺性的,則這種癲癇稱反射性癲癇。特殊誘發因素與癲癇發作在時間上關系密切,刺激之後隨即出現發作。
這種由特殊因素誘發癲癇的患者數量不多,但類型較多。所誘發的發作可爲泛化性,也可爲部分性。高級腦功能運動模式誘發的多爲複雜部分性發作。癲癇可爲特發性,如特發性閱讀性癲癇;也可爲症狀性,如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多爲症狀性。這類患者由於誘發模式特別,某一病人只對某一特殊的誘發模式起反應,故在臨牀上如果仔細詢問病史不難發現,避免相應的刺激則可防止發作。
15 流行病學
1957 年由Landau 等首先報道。國外報道已較多,國內1992 年周列民等報道2 例,1993 年張亦欽等報道5 例。