Hoffmann氏綜合徵

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

Hoffmann shì zōng hé zhēng

2 概述

又稱,成人甲低性肌病。

3 病因病理病機

(一)甲狀腺性  常見於各種甲亢碘治療後,亦可因甲狀腺炎症、手術切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機理是甲狀腺激素合成不足。

(二)垂體性  由於垂體分泌和釋放TSH不足,甲狀腺發生繼發性功能低下。常見原因爲腫瘤、手術、放療或產後壞死

(三)下丘腦性  下丘腦腫瘤、慢性炎症和受放療等慢性損毀時,TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發性甲減

4 臨牀表現

動作緩慢,外觀呆滯,皮膚乾燥肌肉堅硬和疼痛,肌肥大的分佈不均勻,以肩胛帶肌羣和腰部大腿部肌羣肥大較明顯,舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉後不出現凹陷而引起肌丘反應(假性肌強直)。肌電圖呈電反應靜止狀態。血清肌酸磷酸激酶(CPK)顯著增高。甲狀腺素治療有特效。

5 鑑別診斷

(一)地方性甲狀腺腫(endemic goiter)  此係攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大,呈區域性發病。表現甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎代謝率增高等甲亢症狀。碘治療有特效,當碘治療劑量過大或療程過長時,則可因攝碘過多,反射性引起TSH分泌不足,因而甲狀腺素合成減少,發生甲低性肌病。此種肌病隨着碘治療的中止,病情可望迅速緩慢。

(二)甲狀腺切除術後  多因單純甲狀腺腫甲狀腺癌施術。其特點爲術後不久出現特徵性肥大性肌無力,血清甲狀腺素水平低於正常。此與甲狀腺切除或手術損傷,以及原發病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關。

(三)垂體瘤(hypophysoma)  表現頭痛視力障礙,蝶鞍擴大與佔位。肌病可以發生頭痛視力障礙之後,也可以肌病爲首發症狀血清中除甲狀腺素水平較低外,尚有其它內分泌激素失調。

(四)兒童甲低性肌病(child hypothyroid myopathy)  發生於小兒患甲狀腺功能減退後,伴有廣泛性或侷限性肌肥大和肌無力以及發育障礙。表現爲呆小病,無痛性痙攣和假性肌強直

(五)慢性甲狀腺毒性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)  其特點爲緩慢進行性肌無力及肌萎縮,亦以骨盆帶、大腿部肌羣顯著,可累及全身肌,多爲雙側性,常伴明顯的甲亢症狀甲亢治癒後肌無力逐漸恢復。

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