概述
胰島細胞類癌（Carcinoid）是起源於EC細胞的腫瘤，具有分泌5-羥色胺（5-HT）或5-羥色氨酸（5-HTP）等激素的功能，部分病人在臨牀上可出現類癌綜合徵（Carcinoid syndrome），屬於一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出類癌爲一種生長緩慢的腸道腺癌，並提出類癌這一名詞。Lembeck於1953年在類癌組織中發現有5-羥色胺存在，並且是引起類癌綜合徵的生物活性物質。Williams將類癌分爲前腸、中腸和後腸3種，其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素，產生不典型類癌綜合徵；中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT，具有典型類癌綜合徵；而後腸類癌多無功能。胰島細胞類癌與中腸類癌不同，它產生類癌綜合徵時並不一定提示肝臟有類癌轉移。
病因病理病機
EC細胞具有APUD細胞的特點，廣泛分佈於胃腸道、胰腺和肺。當類癌體積較小，直徑不超過3.5cm時，一般不引起症狀和體徵；而類癌體積較大時，由於產生大量的5-HT等胺和多肽類激素，使肝臟不能有效地代謝、滅活這些類癌的分泌產物，於是5-HT、5-HTP、緩激肽、胰多肽等都進入體循環之中；另外，當類癌發生肝轉移時，肝內轉移癌分泌的激素可以未經肝細胞代謝而直接進入體循環，並作用於靶細胞，從而出現類癌綜合徵。
臨牀表現
胰島細胞類癌可有典型的類癌綜合徵表現：陣發性面色潮紅、低血壓、眼眶周圍水腫和流淚等。
1.陣發性皮膚潮紅（Intermittent flushing）：主要發生在顏面部、頸部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮膚潮紅的發生多呈陣發性、突然性出現，呈鮮紅色或暗紅色，持續時間爲數分鐘至1～2天不等，但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯。如果病程較久，則在經常發作的部位可出現固定性皮膚改變，局部呈多數細血管擴張，皮膚呈暗紅色。影響皮膚潮紅髮作的因素可有：飲酒、疼痛、情緒波動和體力活動等可誘發皮膚潮紅，腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進發作；應用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發生。在發作皮膚潮紅的同時，病人往往伴有心動過速、低血壓、眼眶周圍水腫以及胃腸、肺的症狀。
2.心血管系統症狀：病人在出現皮膚潮紅時，可伴有心動過速、血壓下降甚至休克；晚期可發生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
3.呼吸系統症狀：有20～30%的病人在發生陣發性皮膚潮紅的同時，可出現哮喘和呼吸困難，與支氣管哮喘相似。其機理爲5-HT等物質引起支氣管平滑肌痙攣所致。
4.消化系統症狀：病人可不同程度地伴有腹痛、腹脹、腹瀉等症狀。腹痛多與原發腫瘤和/或轉移癌的部位、以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關。腹瀉多爲水樣，嚴重者1天可達10～20次，應注意與WDHA綜合徵的鑑別。
5.眼眶周圍水腫、結合膜出血、流淚，多伴隨皮膚潮紅出現。
6.其他症狀：伴隨胰島細胞類癌，有時亦可有其他內分泌激素功能亢進的表現，如胰島素、胰高血糖素、生長激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質激素等，一般都有相應的特徵性表現可供鑑別。在類癌的晚期，也可出現消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質表現。