疾病別名:
球狀血管瘤
疾病分類
皮膚性病科
疾病概述
血管球瘤是一種血管性錯構瘤,起源於正常血管球或其它動靜脈交通支。常有家族史。單髮型爲藍紫色結節,直徑多小於1cm,常發生於四肢遠端,以甲下最多見。有陣發性疼痛,遇冷或觸摸時尤其明顯。主要見於女青年。多髮型較單發者小,爲真皮深層的紫藍色結節,數目多達幾百個,分佈廣泛,多見於青年男性,一般無疼痛。爲常染色體顯性遺傳。
疾病描述
又名球狀血管瘤。是一種血管性錯構瘤,起源於正常血管球或其它動靜脈吻合處。
症狀體徵
本病多單發,多發者罕見。單發者多見於男性,而發生於甲下的血管球瘤則以女性多見。據統計,單發者多發生於兒童,而甲下者平均發生於25歲左右,發生在上肢以外其它部位則平均爲41歲。多發者發病較單發者爲早。也有人統計發病平均年齡,26.3%發生於15歲以前。有些病例有家族史,提示爲常染色體顯性遺傳。
單發者通常爲藍紅色結節,硬固或柔軟,很難壓縮。直徑很少超過1 cm,但偶見更大者。大多數在上肢,25%在甲下。甲下者則表現爲藍色斑狀變色區。有時僅有嚴重壓痛,而看不到其它變化。甲板上可發生縱行嵴。X線檢查在指骨末端可見弧狀凹陷。
腫瘤的特點是疼痛,在外傷及溫度變化時,尤其是暴露於冷環境中,更爲明顯。可自然發生疼痛,可限於局部,嚴重者也可向近端放射。疼痛多爲陣發性,每次發作可僅幾分鐘,但也有持續達3 d者。患側肢體可發生下列繼發變化:斑狀萎縮、肌肉萎縮、骨疏鬆及疼痛發作時肢體蒼白。
多發者疼痛可有可無。數個乃至數十個。又可分爲兩型,即侷限型與泛髮型。侷限型病人可在身體的某一部位發生數個結節,多數侵犯下肢,有些發生於上肢、軀幹及面部。皮損與單發者表現相同,可在筋膜下或侵犯其下方骨骼。可伴有多汗、面部皮膚溫度升高、血壓增高,患肢骨發育障礙。
泛髮型者皮損廣泛散在於體表,可多達數百個,部分羣集,但甲下很少。腫瘤可痛或不痛。有些病人可兩型腫瘤同時具備。皮損爲正常皮色或藍紅色扁平丘疹或圓頂狀損害,直徑數毫米至數釐米,壓之可全褪色或不完全褪色。其腫瘤的位置一般較深,可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼。還可累及口腔和內臟。也有併發畸胎瘤者。
病理生理
通過組織培養已證實血管球細胞與外被細胞等同,這樣即可解釋,在正常無血管球的部位也能發生此種血管瘤的道理。
單發性血管球瘤位於真皮或皮下組織內。周圍有界限清楚的纖維組織包繞,瘤內含有數量不等的狹窄的血管腔。腔內見一層扁平細長的內皮細胞,周圍繞以多層血管球細胞。血管球細胞的胞質呈弱嗜伊紅性。核大而淡染,圓形或卵圓形,形態相當一致,因此類似上皮樣細胞。可見血管球細胞從血管壁向腫瘤的纖維組織間質擴展,由網狀纖維包繞。間質中有許多散在的成纖維細胞、肥大細胞和豐富的無髓神經纖維。還可發生粘液變性或透明變性。
多發性血管球瘤中侷限型大多同單發性血管球瘤。泛髮型位於真皮深層或皮下組織,無結締組織包膜,血管豐富,故也稱爲球狀血管瘤。血管腔有單層扁平內皮細胞,但周圍僅有1~3層血管球細胞,甚至部分血管壁周圍無血管球細胞。在腫瘤間質中難以發現神經纖維。
診斷檢查
單發者可類似藍痣、皮膚纖維瘤、甲下黑素瘤;多發者應與平滑肌瘤、神經瘤等鑑別,此時則需作活檢,觀察有無本病的特殊病理變化。組織病理檢查時需與血管平滑肌瘤、血管外皮細胞瘤和海綿狀血管瘤鑑別。
治療方案
最好完全切除,切除不完全易復發。音頻電療有效,放射治療不敏感,電凝固常可能復發。
相關出處
《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》