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胸腹水銅藍蛋白定量測定及臨牀意義的探討
採用免疫比濁法測定了胸腹水銅藍蛋白的含量，初步探討了胸腹水銅藍蛋白的臨牀價值，以期對臨牀判定胸腹水的性質有所幫助，現報告如下。 1材料與方法 1.1胸腹水 臨牀上第一次抽取的胸腹水標本。如混濁做離心...
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27.6肝豆狀核變性（Wilsons氏病）
...，絕大部分（約90～95%）在肝內與α2-球蛋白牢固結合形成銅藍蛋白，僅少量與血中白蛋白疏鬆地結合爲轉運銅，進入各組織與紅細胞結合。由肝細胞溶酶體排入膽汁，並經腎小球濾過和排出。正常情況下攝入的銅與排出者維持動...
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肝豆狀核變性患者尿銅研究進展
...底核變性、角膜KF環、腎損傷等。其主要原因是由於肝銅藍蛋白合成不足以及膽道排銅障礙。故WD病與銅代謝異常關係密切。 1正常銅代謝 銅是人體內所必需的微量元素之一，是血漿銅藍蛋白和超氧化物歧化酶等的構成...
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小兒肝豆狀核變性誤診11例分析
...2例。肝功能檢查11例中GPT升高8例，低蛋白血癥6例。血清銅藍蛋白測定10例均不同程度降低，均在0.28～0.55μmol/L。血清銅測定5例降低，均在3.51～5.22μmol/L。查角膜K-F環8例，均爲陽性，其中2例初檢爲陰性，後複查爲陽性。 2 ...
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小兒肝豆狀核變性20例臨牀分析
...［1］，具有肝豆狀核變性不同系統損害的臨牀表現，血銅藍蛋白降低，角膜K-F環陽性，24h尿銅升高。20例HLD患兒均有不同程度神經、消化、泌尿、循環、關節及角膜等損害。 1.3臨牀特徵以消化系統納差、腹脹、腹痛、噁心...
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肝豆狀核變性48例臨牀分析
...%（40/48），神經系統損害79.1%（38/48）。K-F環陽性率93.7%。銅藍蛋白、銅氧化酶、CT、MRI等均有重要診斷、鑑別診斷意義。早期診斷極易誤診，本組外院誤診率爲62.5%。結論本病表現複雜多樣，極易誤診，對原因不明的肝病和神經...
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肝豆狀核變性
...軟化和變性、角膜色素環（Kayser-Fleischer環），伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。【診斷】對於兒童和青年的慢活肝、暴發性肝炎或肝硬化患者，須考慮除外本病。K-F環、血銅藍蛋白、尿銅測定是必要的診斷步...
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首發表現神經系統症狀的肝豆狀核變性的臨牀研究
...者均可見典型K-F環，分別有84.6%、46.2%和56.5%患者出現血清銅藍蛋白下降、血清銅升高和24h尿銅升高;23.1%和53.8%患者分別有轉氨酶升高和尿常規異常;73.7%患者有頭顱CT/MRI陽性發現。結論對出現不明原因神經系統症狀的兒童和青少年...
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Wilson病1例報告
...K+3.16mmoL/L。隔日仔細檢查可見K-F環，行臨牀免疫檢驗示:銅藍蛋白0.05g/L（正常值0.21～0.53g/L）。據上述檢查診斷爲肝豆狀核變性，又稱Wilson病。則給予D-青黴胺（D-penicillamine），甘草鋅膠囊口服，並給保肝、對症、支持等治療。半...
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肝豆狀核變性的發病機制及其診治進展
...道吸收入血的銅轉運到高爾基體內，與血漿蛋白結合形成銅藍蛋白，並將體內多餘的銅通過膽汁排出體外。目前ATP7B已發現超過500種基因突變，均位於ATP酶功能區。有報道提示不同的基因突變能預測臨牀表型。目前認爲銅藍蛋白...
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南疆地區53例肝豆狀核變性分析
...、轉銅蛋白、氨基酸結合，運輸至肝臟被攝取。在肝內與銅藍蛋白結合，除少量儲存在肝臟，大多以銅藍蛋白形式運送至組織，與細胞表面受體結合，部分銅釋入細胞內。銅藍蛋白在肝內降解，由膽汁排出至腸道，大部分由糞便...
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肝豆狀核變性誤診1例
...RBC3.86×1012/L，PLT42×109/L。尿常規:OB（+++），BUN8.4mmol/L。血銅藍蛋白20.1mg/L（正常250～630mg/L），其父293mg/L。腹部B超示:肝硬化，脾大，少量腹水。顱腦CT示:符合肝豆狀核變性。請眼科會診:角膜KF環陽性。診斷:肝豆狀核變性。治療:...
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36.5肝豆狀核變性
...，肝臟和角膜等器官，糞銅排泄減少，而尿銅排泄增多。銅藍蛋白合成障礙。 36.5.2臨牀症狀和特點 緩慢起病，進行性加重的肢體不自主震顫，四肢肌張力增高，口常半張，流涎，言語緩慢，構音困難，有時出現手足徐動...
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肝豆狀核變性39例早期臨牀表現及治療分析
...到確診時間最短2個月，最長7年。 1.3實驗室檢查血清銅藍蛋白10例升高，18例降低，11例未查；血清銅31例降低，1例正常，7例未查；尿銅7例升高，2例正常，15例降低，15例未查。肝功能檢查發現19例有不同程度的血清酶學升高...
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肝豆狀核變性的護理體會
...又稱Willson病（WD病），是一種常染色體隱性遺傳性疾病，銅藍蛋白（CP）合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷。WD是由於銅代謝障礙，導致體內大量的銅沉積在肝、腦、角膜、腎臟、骨骼等部位，而出現相應的臨牀表現，如肝硬化...
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17．3微量元素、礦物質與貧血
...一部分銅以肝銅蛋白的形式儲存於肝內外，另一部分合成銅藍蛋白，輸送入血液以滿足各器官組織對銅的需要。銅主要從消化道排出，以膽汁及消化液中排出最多。 牛肝、紫菜、黃豆、核桃、花生、豬肝等含銅量較高，雞蛋...
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以神經症狀首發肝豆狀核變性1例
...氨基轉移酶(ALT)97U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)57U/L;血清銅藍蛋白測定112mg/L;24h尿銅556μg;頭顱CT示：豆狀核區雙側呈對稱性密度減低影;眼科會診：雙眼角膜未見K-F環。診斷：肝豆狀核變性(HLD)。給予低銅飲食，青黴胺1次100mg，...
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肝豆狀核變性併發肝硬化腹水死亡1例報告
...氏病），肝硬化（失代償期）並腹水，脾大。入院後，查銅藍蛋白0.18g/L，角膜K-F環陽性，頭顱MRI掃描未見異常，確診肝豆狀核變性（Wilson氏病），肝功能衰竭。給予低鹽、低脂、低銅飲食，口服青黴胺排銅、葡萄糖酸鋅抑制銅...
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口腔義齒打磨鈦合金粉塵致鼠肺纖維化研究
...染塵後1個月處死動物，取肺組織作病理切片觀察，血清銅藍蛋白測定以及羥脯氨酸含量測定。結果染鈦合金粉塵大鼠(20g/L和10g/L鈦合金組)的血清銅藍蛋白和羥脯氨酸測定結果與對照組相比差異均有顯著性，病理切片顯示各實驗...
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肝豆狀核變性的護理要點
...邊緣有銅鹽沉着（K-環）。實驗室檢查血清銅降低，血清銅藍蛋白降低，尿銅升高。臨牀表現爲進行性發展的肢體震顫、肌強直、構音困難、肝硬化、精神障礙和智能減退。我院2001年1月~2004年12月共收治肝豆狀核變性患者36例，...
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親體肝移植治療肝豆狀核變性病最有效
...狀核變性病是常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。特徵是銅藍蛋白合成不足，導致大量銅堆積損害臟器，最終危及生命。以著名肝臟移植專家、江蘇省人民醫院肝臟移植中心主任王學浩教授爲首的科研組，從1995年開始，採用親...
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銅缺乏導致的神經病變病例報道1例
...6月，研究人員檢測到該患者的血清銅水平低下，並存在銅藍蛋白，遂開始每日補充3mg的銅，大大超過了成人每日補充銅的推薦量（900mcg）。患者的病情出現起色，治療7個月後終於又可以獨立行走了。研究人員指出，銅是許多酶...
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7．4 銅
...小腸上部。吸收後運送至肝臟、骨髓等處，用以合成血漿銅藍蛋白及銅酶，參與血紅素及細胞色素的合成。肝臟在銅的代謝和內環境穩定中起着核心的作用。 正常人每日通過糞、尿、汗等各種途徑約排出1～3.6mg的銅，其中約...
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發熱腹脹2月雙下肢浮腫1周
...變性。爲明確診斷需進一步檢查，狼瘡細胞，抗核抗體，銅藍蛋白，銅氧化酶、尿銅、角膜色素環以及顱腦螺旋CT。 2.2第二次查房（3月10日）主治醫師:患者於入院第6、7兩天分別出現眼球上翻，四肢抽動，口脣紫紺，呼吸暫停...
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肝豆狀核變性的肝臟病理及超微結構研究進展
...))。肝豆狀核變性基因突變引起的ATP7B功能缺失，可導致銅藍蛋白合成障礙、膽汁排銅障礙、金屬巰蛋白基因及其調節基因的異常以及溶酶體缺陷等生理機制異常，導致銅在全身各臟器的沉積，大量的銅先沉積於肝臟，當肝臟內...
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兒童肝豆狀核變性8例臨牀分析
...升高、低白蛋白血癥、球蛋白及γ-球蛋白比例升高，血清銅藍蛋白降低，谷丙轉氨酶基本正常或輕度升高，肝炎病毒標誌物往往陰性。文獻報道，肝型肝豆狀核變性因多種原因較易誤診［2］。本組8例兒童肝型肝豆狀核變性確診...
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以肌肉疼痛爲表現的肝豆狀核變性病1例
...：頭顱CT：雙側豆狀核低密度影。雙眼角膜K-F環陽性。血銅藍蛋白205.6mg/L，低於正常值。血鈣、血磷均正常。肝功、腎功均正常。尿本週蛋白（-），尿常規：紅細胞（+++）。心臟彩超正常。腹部B超：肝臟瀰漫性回聲改變。臨牀...
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第五節 急性期反應蛋白
...）；屬於補體成分的AP蛋白；參與轉運的AP蛋白（如血漿銅藍蛋白等）；其他多種AP蛋白（如C-反應蛋白、纖維連接蛋白、血清澱粉樣物質A等）。急性期反應時血漿蛋白濃度也有減少的，稱爲負性AP蛋白，（如白蛋白，運鐵蛋白等...
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肝豆狀核變性1例報告
...化和變性以及角膜色素環（Kayser-Fleischer環），伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿症［1］。本文報告1例以肝硬化爲主要表現的病例。 1臨牀資料 患者，男，26歲，因發現皮膚鞏膜黃染及右上腹包塊3天入院。病前有上呼吸...
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第十章 血漿蛋白與凝血--第一節 血漿蛋白質
...。此外，α1抗胰蛋白酶、結合珠蛋白、鐵轉運蛋白、血漿銅藍蛋白等都顯示多態性。研究血漿蛋白多態性對遺傳學及臨牀醫學均有重要意義。 6.當急性炎症或組織損傷時，某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱爲急性期...
與銅藍蛋白相關的文獻報道
相關文獻
心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。
關於銅藍蛋白
銅藍蛋白（ceruloplasmin,CER）又稱銅氧化酶，是一種含銅的α2糖蛋白，分子量約爲12萬-16萬，不易純化。目前所知爲一個單鏈多肽，每分子含6-7個銅原子，由於含銅而呈藍色，含糖約10%，末端唾液酸與多肽鏈連接，具有遺傳上的基因多形性。電泳位置在α1和α2-球蛋白之間（一般把它劃爲α2球蛋白）。1分子銅藍蛋白與8個銅原子結合，血清中約90%的銅原子與銅藍蛋白結合。一般認爲銅藍蛋白由肝臟合成，一部分由膽道排泄，尿中含量甚微。CER具有氧化酶的活性，對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。最近研究認爲CER可催化Fe2氧化爲Fe3。對於CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態處於CER，而有5%呈可透析狀態由腸管吸收而運輸到肝的，在肝中滲入CER載體蛋白（apoprotein）後又經唾液酸結合，最後釋入血循環。在血循環中CER可視爲銅的沒有毒性的代謝庫。 ...
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