疾病別名：
vena cava superior syndrome
疾病代碼
ICD:J98.8
疾病分類
呼吸內科
疾病概述
上腔靜脈綜合徵(superior vena cava syndrome，SVCS)是上腔靜脈阻塞所致的一組症候羣。最常見的症狀爲呼吸困難、面頸水腫，其次爲軀幹和上肢水腫，胸痛、咳嗽、嚥下困難亦可出現。如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統症狀。體
疾病描述
上腔靜脈綜合徵(superior vena cava syndrome，SVCS)是上腔靜脈阻塞所致的一組症候羣。
症狀體徵
臨牀表現取決於起病緩急、梗阻部位、阻塞程度和側支循環形成情況。通常爲隱性起病，半數以上已有2～4 周病史，進而出現特殊的症狀和體徵。最常見的症狀爲呼吸困難、面頸水腫，其次爲軀幹和上肢水腫，胸痛、咳嗽、嚥下困難亦可出現。如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統症狀。體檢有胸、頸靜脈擴張，顏面水腫，呼吸急促，也可有顏面紅腫，上肢發紺和水腫、聲嘶和(或)Horner 綜合徵。
疾病病因
多數由惡性腫瘤引起，如肺癌、原發性縱隔腫瘤、淋巴瘤及轉移性腫瘤等，慢性縱隔炎、原發性上腔靜脈血栓形成等也可引起SVCS。
病理生理
上腔靜脈位於狹窄的右前上縱隔，在胸骨的後方，緊鄰右主支氣管和升主動脈。在其與奇靜脈吻合處，四周爲淋巴結所包繞；整個右側胸腔和左下胸腔的淋巴液流經以上淋巴結。多種因素與上腔靜脈阻塞有關。縱隔和氣管旁淋巴結的惡性腫瘤或轉移病變、腫瘤直接浸潤血管壁和(或)血管內血栓形成、繼發炎症、血液淤滯、血小板凝聚等因素單一或聯合均可產生SVCS。由於靜脈壓增高和淋巴引流受阻，部分患者可伴有胸腔積液。
診斷檢查
診斷：根據病史 ，臨牀表現，輔助檢查，可作出診斷。
實驗室檢查：繼發炎症，白細胞可升高。
其他輔助檢查：X 線胸片可顯示上縱隔腫塊、縱隔和氣管旁淋巴結腫大、胸水，CT 檢查更適合於胸片無典型發現者。通過內窺鏡或剖胸肺活檢或淋巴結活檢，或細胞學檢查等手段以明確病因。
鑑別診斷
臨牀應與縱隔腫瘤、轉移瘤、原發性上腔靜脈血栓形成等相鑑別。
治療方案
1.病因治療 良性疾病引起的上腔靜脈阻塞，按病因作相應治療，如爲血栓形成，可應用抗凝劑及溶栓藥物。惡性腫瘤所致者，可根據原發腫瘤的組織類型選擇化學藥物、放射治療等。如小細胞肺癌併發SVCS 可用卡鉑和依託泊苷(VP16)治療，一般l 周內症狀可全部緩解。放射治療適用於不完全性上腔靜脈阻塞。
2.對症治療 對於腫瘤引起的SVCS，經常規治療(化療或放療)不能使腫瘤縮小或腔靜脈壓迫減輕，則可行靜脈腔內置放支撐器，以使血流再通，並能防止腫瘤和血栓重新閉塞血管腔。同時患者應限制鈉鹽及液體攝入，必要時吸氧，應用利尿劑等。
併發症
如繼發顱內壓升高可併發腦水腫。
預後及預防
預後：併發腦水腫如處理不當，可危及生命。
預防：積極治療，預防併發症的發生。
流行病學
目前尚無資料。