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肝豆狀核變性患者尿銅研究進展
...變性患者由於肝豆狀核基因突變,體內銅代謝異常,導致尿銅增加。尿銅排泄量受用藥劑量、體內銅量、用藥時間和療程長短等因素的影響。尿銅對於肝豆狀核變性的診斷、病情程度的評價和藥物療效的評價都有一定的意義。 ...
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2,3—二巰基代丙磺酸鈉聯合鈣鋅合劑驅銅療法及其理論依據
...索最佳驅銅療法。 1臨牀資料 1.1一般資料本組17例尿銅增高患者(尿銅正常範圍:0.24~0.47μmol/d),男13例,女4例,年齡7~26歲。隨機分爲兩組,第1組9例:肌肉注射金屬絡合劑2,3—二巰基代丙磺酸,用量爲5mg/kg,第1天4次...
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首發表現神經系統症狀的肝豆狀核變性的臨牀研究
...46.2%和56.5%患者出現血清銅藍蛋白下降、血清銅升高和24h尿銅升高;23.1%和53.8%患者分別有轉氨酶升高和尿常規異常;73.7%患者有頭顱CT/MRI陽性發現。結論對出現不明原因神經系統症狀的兒童和青少年患者應注意WD可能性,伴有肝腎功...
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肝豆狀核變性1例報告
...疸好轉不明顯。於外院檢查血銅1.2μg/ml(0.8~1.8μg/ml),尿銅0.06μg/ml,24h尿銅198μg/24h,血銅藍蛋白0.36g/L(0.25~0.63g/L),血ACE正常,24h尿蛋白定量0.5g/24h,ESR33mm/h,CA-199284.4u/ml,尿微球蛋白、免疫球蛋白、轉鐵蛋白正常,未見K-...
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肝豆狀核變性
...疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處爲明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。病理肝臟。體積縮小,外...
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肝豆狀核變性39例早期臨牀表現及治療分析
...例降低,11例未查;血清銅31例降低,1例正常,7例未查;尿銅7例升高,2例正常,15例降低,15例未查。肝功能檢查發現19例有不同程度的血清酶學升高。尿常規檢查血尿7例,蛋白尿8例。尿素氮升高2例。本組患者腦MRI表現爲病變...
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肝豆狀核變性48例臨牀分析
...性減弱41(41/45)例,其中6例爲0。查血清銅7例均降低;查尿銅5例均增加。1例其父親銅氧化酶活性下降,1例其母親銅藍蛋白降低。肝功能酶學15例異常,白蛋白減低8例,球蛋白增加2例。血紅蛋白下降24例,血小板減少22例,白細...
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36.5肝豆狀核變性
...沉積於腦基底節,肝臟和角膜等器官,糞銅排泄減少,而尿銅排泄增多。銅藍蛋白合成障礙。 36.5.2臨牀症狀和特點 緩慢起病,進行性加重的肢體不自主震顫,四肢肌張力增高,口常半張,流涎,言語緩慢,構音困難,有...
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肝豆狀核變性的護理體會
...並定期複查肝腎功能、血常規、血清銅、血清銅藍蛋白、尿銅等;保持良好的精神狀態,樹立戰勝疾病的信心。 4總結 該組病例,入院後給予驅銅、護肝、營養神經及支持等治療,住院12~40天,症狀逐漸控制,尿銅、血清...
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肝豆狀核變性患者的視頻腦電圖變化
...)血清銅藍蛋白(PC)<0.2g/L或銅氧化酶0.2活力單位;(4)24h尿銅50μg。28例患者中,男17例,女11例;年齡13~45歲,平均21.3歲。病程6個月~20年,平均6.5年。健康20例對照組來源於醫務人員及親屬,排除任何疾患及身體不適,男12例...
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以精神異常爲首發的肝豆狀核變性的護理體會
... 3.2堅持長期用藥,並定期門診複查血清CP、血清銅、尿銅及肝腎功能變化,根據醫生建議合理用藥。 3.3精神、神經症狀明顯時不宜單獨外出,最好有專人陪同,並備疾病資料小卡片或小手鐲,以防萬一。指導患者及家屬...
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以神經症狀首發肝豆狀核變性1例
...門冬氨酸氨基轉移酶(AST)57U/L;血清銅藍蛋白測定112mg/L;24h尿銅556μg;頭顱CT示:豆狀核區雙側呈對稱性密度減低影;眼科會診:雙眼角膜未見K-F環。診斷:肝豆狀核變性(HLD)。給予低銅飲食,青黴胺1次100mg,每日2次飯前30min口服(青...
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肝豆狀核變性的護理要點
...(K-環)。實驗室檢查血清銅降低,血清銅藍蛋白降低,尿銅升高。臨牀表現爲進行性發展的肢體震顫、肌強直、構音困難、肝硬化、精神障礙和智能減退。我院2001年1月~2004年12月共收治肝豆狀核變性患者36例,取得了良好效果...
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27.6肝豆狀核變性(Wilsons氏病)
...7.0)血漿間接反應銅(μmol·L-1)5.8(3.9~7.5)1.6(0~1.6)尿銅(μg/24小時)(5~25)522(95~1300)肝臟銅(μg/g肝,溼重)5(3~10)79(53~100) 據Richterich研究認爲引起銅藍蛋白合成減少的可能機理是:銅藍蛋白因分子量不同分爲...
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肝豆狀核變性的發病機制及其診治進展
...維化、肝實質細胞減少的患者,肝銅含量也會減少。524h尿銅排出量尿銅來源於血漿中的非銅藍蛋白銅,正常人40ug/24h,在HLD患者,24h尿銅排出量增加,一般1001~g/24h。6血清銅多數學者認爲,HLD患者的血清銅顯著低於正常人和其...
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6例二巰基丙磺酸鈉治療肝豆狀核變性的護理
...療,採取控制靜脈輸液速度,維持有效的血濃度,觀測24h尿銅排出曲線,及時處理不良反應,重視飲食治療,加強心理社會支持等護理措施。本組1例輸液中出現頭暈、噁心、嘔吐,1例出現鼻出血,其餘未出現明顯不良反應。隨...
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抽動-穢語綜合徵與肝豆狀核變性有什麼區別?
...語綜合徵鑑別。裂隙燈檢眼及測定血漿銅藍蛋白、血銅、尿銅有特異性診斷價值。作者:不明
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青黴胺
...變性病(由於鋼在各組織中沉積所引起),用藥後,可使尿銅排出增加5~20倍,症狀也可改善,作用比二巰丙醇強。對鉛、汞中毒亦有解毒作用,但不及依地酸鈣鈉及二巰丙磺鈉。在汞中毒治療中,以用N-乙酰-DL青黴胺*爲好。此...
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肝豆狀核變性病對小兒智力有影響嗎?
...髒炎症表現及上述其他症狀,應考慮到本病。檢查血銅、尿銅、銅氧化酶,眼科檢查可幫助診斷。診斷明確後,治療越早越好,少喫或不喫含銅較多的食品,如蠶豆、豌豆、玉米、各種堅硬果類、蕈類、烏賊、魷魚、各種貝殼及...
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第三節 肝豆狀核變性
...疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處爲明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。 [病理] 肝臟。體...
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親屬活體供肝移植治療肝豆狀核變性時供者的選擇
...;6名(26.1%)因銅代謝指標異常,血清銅藍蛋白<200mg/L,24h尿銅>100μg;4名(17.4%)因爲脂肪肝;3名(13%)因爲乙型肝炎。10例爲右葉供肝,19例爲左葉供肝。供肝重量與受者體重之比爲(1.38±0.44)%。所有供者術後恢復正常生活。3名供者...
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親體肝移植治療肝豆狀核變性病最有效
...症狀均獲顯著緩解或不同程度改善,肝功能、銅藍蛋白、尿銅排泄恢復正常,能像正常人一樣生活和學習。該研究在國際上首次對親體肝移植治療肝豆狀核變性病進行了系統研究,從基礎到臨牀,針對其適應症、手術時機、銅代...
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妊娠合併肝豆狀核變性的產程觀察與護理
...需終身服藥。青黴胺能結合肝及其他組織中的銅,並增加尿銅的排出,其尿銅排出量能增加5~20倍,但對母兒有毒副作用。硫酸鋅能阻止腸道對銅吸收和促進銅的排泄,毒副作用小,適用於妊娠期,但去銅作用起效較慢。一旦妊...
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Wilson病1例報告
...物主要是銅絡合劑、鋅劑。青黴胺能與銅離子結合,促進尿銅排出,且可促進細胞合成金屬硫因。對本病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒經系統治療無效者可考慮進行肝移植。(編輯田雨)作者單位:652700雲南省玉...
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兒童肝豆狀核變性8例臨牀分析
...本病,應及時進行眼K-F環檢查及血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅等測定。早期確診和長期應用D-青黴胺治療能明顯改善預後,本組4例堅持治療者症狀改善,預後較好。 參考文獻 1漆德芳.肝硬化.北京:科學技術出版社,2000,3...
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Moerch–Woltmann氏綜合徵
...直、構音困難、精神改變、肝硬化及角膜色素環等症狀。尿銅量增高,血清總銅量和銅藍蛋白量降低,血清銅氧化酶活性降低。(四)裏吉氏病(Satoyoshidiease)特徵爲進行性痛性痙攣、毛髮脫落和無月經等內分泌失調、腹瀉、糖...
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肝豆狀核變性腦CT和MRI診斷
...蛋白水平下降[正常值(368.0±74.9)mg/L],和(或)尿銅含量增高(正常值0.24~0.47μmol/24h),共35例。典型錐體外系神經症狀30例,不典型肝、腎、胃腸道等症狀6例。影像學檢查異常36例。其中腦MR檢查30例,腦CT檢查26例,...
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肝豆狀核變性治療進展
...間歇期予以葡萄糖酸鋅和葡萄糖酸鈣治療。並通過留取24h尿銅觀察治療效果,首次確診治療6~10個療程。副反應及處理:在使用DMPS的過程中可能會出現過敏反應,如體溫升高、全身散在皮疹、腹痛腹瀉等。首先停用DMPS,並予以...
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肝豆狀核變性病人的護理
...效和藥物的副作用,療效一般以血清轉氨酶、血清銅、24h尿銅等指標來評價。護士應及時採集上述標本進行檢測。常見的副作用有噁心、嘔吐、食慾下降、皮疹、發熱、骨髓抑制、維生素B6缺乏等,應及時報告醫生給予處理。 ...
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1例肝豆狀核變性的護理體會
...年前診斷爲“肝豆狀核變性”,有家族史。實驗室檢查:尿銅750μg/d,血清銅藍蛋白21mg/L,總膽紅素328μmol/L,谷丙轉氨酶43u/L,穀草轉氨酶88u/L。入院後除了給予D-青黴胺排銅治療外,同時進行保肝、退黃、利尿、支持治療及對症處理...