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第二節 細胞學檢查
... 正常周圍血中無異常細胞 【鑑別診斷】 （一）類脂質沉積病（lipoidosis） 50%的周圍血淋中細胞中有空泡。 （二）Ⅱ型糖原沉積痛（pompediease）血液塗片可見泡沫細胞。 （三）β-脂蛋白缺乏病（Bassen–KornWeigdies...
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雙眼瞼巨大結節狀黃色瘤臨牀及病理分析（附1例報告）
...質地變硬，病變範圍變大。黃色瘤病屬於代謝性疾病中的類脂質沉積病,也有人把它歸於侵犯皮膚的網狀內皮系統疾病［3］。另一種說法認爲，眼瞼的局部因素導致脂質從局部血管滲漏進入皮膚並沉積下來。也有人認爲黃色瘤主...
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脂肪肝與動脈粥樣硬化
...肝炎、Wilson病、自身免疫性肝病等所致肝細胞脂肪變以及類脂質沉積病一般不列入FLD的範疇。NAFLD的概念非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD），是一種肝組織學改變與酒精性肝病相類似，但無過量飲酒史的臨牀病...
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第四節 各種腎臟疾病的病變以及免疫熒光
...。電鏡下可見上皮細胞足突融合，熒光觀察無免疫球蛋白沉積。 2．局竈性節 段性腎小球硬化 臨牀表現爲腎病綜合徵。光鏡可見部分腎小球有節 段性硬化及玻璃樣變。電鏡可見上皮細胞足突融合，部分腎小球有節 段...
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鹼性磷酸鈣結晶沉積病
【概述】雖然醫學家們早已認識到鈣化物質沉積在關節旁組織，尤其沉積於肌腱，可造成反覆發作的炎症，但對此類疾病的命名不一，曾稱之爲肌腱旁鈣化症、羥基磷灰石（hydroxyapatite）性風溼病、鈣化性關節旁炎症或鈣化性肌...
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鹼性磷酸鈣結晶沉積病
概述雖然醫學家們早已認識到鈣化物質沉積在關節旁組織，尤其沉積於肌腱，可造成反覆發作的炎症，但對此類疾病的命名不一，曾稱之爲肌腱旁鈣化症、羥基磷灰石（hydroxyapatite）性風溼病、鈣化性關節旁炎症或鈣化性肌腱炎...
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羥磷灰石沉積病
...是骨骼（包括牙齒）的主要礦鹽。它在骨骼、牙齒外組織沉積，即爲異位鈣化。異位鈣化可發生於機體各個部分，包括局部的和系統的結締組織、關節及關節周圍組織。關節及關節周圍組織鈣化，常不出現症狀，但有時可造成急...
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羥磷灰石沉積病
...是骨骼（包括牙齒）的主要礦鹽。它在骨骼、牙齒外組織沉積，即爲異位鈣化。異位鈣化可發生於機體各個部分，包括局部的和系統的結締組織、關節及關節周圍組織。關節及關節周圍組織鈣化，常不出現症狀，但有時可造成急...
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肝臟鐵沉積的磁共振成像分析
【關鍵詞】鐵沉積肝臟磁共振成像肝臟是鐵在體內儲存的主要器官。肝臟鐵沉積是由於各種病因引起體內鐵含量增高，從而導致鐵在肝臟內的瀰漫沉着。許多疾病能引起鐵含量增高，如特發性血色素沉着症（IH）、血液病、嚴重...
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診斷澱粉樣變沉積的方法
【摘要】澱粉樣變（amyloid）是機體內一類沉積於組織、器官細胞間之內的無結構物質，經剛果紅染色成紅色，並且在偏振光顯微鏡下呈現綠色熒光，超微電鏡觀察澱粉樣變爲纖維狀結構物質。臨牀診斷主要依靠剛果紅染色結合...
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肥胖學生中肝臟脂肪沉積和肝酶變化的流行病學特點*
【摘要】目的瞭解本區肥胖學生肝臟脂肪沉積和肝酶變化的特點。方法用B超檢查121例肥胖和30例對照組學生肝臟脂肪沉積情況；檢測88例對肥胖和對照組學生的血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT)；研究肝臟脂肪沉積、ALT與年齡、性別和...
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類脂質蛋白沉積症一家系的基因突變檢測
...23日中華皮膚科雜誌2005Vol.38No.11P.659-6615（濟南）爲了研究類脂質蛋白沉積症一家系的細胞外基質蛋白1(ECM1)基因突變。研究者採用DNA雙向測序法直接檢測類脂質蛋白沉積症一家系中患者及其父母、同胞、子女的ECM1基因。結果直接...
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膽囊內沉積物的超聲診斷及誤診原因分析
【摘要】目的探討膽囊內沉積物的超聲診斷及誤診原因。方法對47例膽囊內沉積物超聲診斷及誤診資料進行回顧性分析，分析膽囊內沉積物的超聲聲像圖及誤診原因。結果47例膽囊內沉積物，超聲診斷40例，符合率85.1%;誤診7例，...
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第二節 熒光或酶標抗體在腎臟內顯示的部位及形式
...管壁 熒光標記或酶標記抗IgG抗體在腎小球毛細血管壁沉積的型式可分爲線條狀及顆粒狀。連邊續線形熒光常爲抗腎小球基底膜抗體所致的腎炎，如Goodpasture綜合徵。不連續顆粒狀熒光常爲循環免疫複合物或原位免疫複合物所...
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IgA腎炎
...或鏡下血尿，腎小球系膜細胞增生，基質增多，伴廣泛IgA沉積爲特點的原發性腎小球疾病。1968年Ｂerger首先描述本病，故又稱Berger病。此外，又被稱爲IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。發病機理本病發病機理並未闡明。...
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第五節 真皮與表皮交界
...性。在遠離皮損的正常皮膚及皮損已消退者亦可有IgG及C3沉積於基底膜帶。免疫電鏡定位IgG和C3沉積於基底細胞膜下方的透明板內。 70%左右患者IIF法可檢出血清中有抗BMZ抗體，主要爲IgG，其滴度水平與病情活動度無相關性。...
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第五節 真皮與表皮交界
...性。在遠離皮損的正常皮膚及皮損已消退者亦可有IgG及C3沉積於基底膜帶。免疫電鏡定位IgG和C3沉積於基底細胞膜下方的透明板內。 70%左右患者IIF法可檢出血清中有抗BMZ抗體，主要爲IgG，其滴度水平與病情活動度無相關性。...
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研究發現海底細菌與沉積物可形成天然電池
最新一期英國《自然》雜誌刊登一項報告說，海底沉積物中的細菌會利用沉積物中的金屬礦物成分，形成納米級別的“電線”，以此傳導因細菌生化反應而出現的電流，其結果是細菌與身邊的沉積物構成了一個天然電池。丹麥奧...
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二水焦磷酸鈣結晶沉積症
概述二水焦磷酸鈣結晶沉積（calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD）發現已有30多年曆史，在CPPD結晶被確證之前，常混稱“痛風”；之後，又稱“假性痛風”（pseudogout），又因其X線上呈現關節軟骨鈣化，所以又稱“軟骨鈣化...
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脂質沉積性肌病的臨牀治療和預後隨訪
...所致，提示應根據LSM的不同病因採取不同的治療方案。脂質沉積性肌病(lipidstoragemyopathy,LSM)是指由於肌纖維內脂肪代謝障礙，致使肌細胞內脂肪堆積而引起的肌病。中華神經科雜誌四月第四期刊登一項研究，研究者回顧性分析42...
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骶髂關節炎骨質疏鬆與脂肪沉積的影像分析
...】目的通過比較分析骶髂關節炎骨質疏鬆的CT徵象與脂肪沉積的MRI影像，評價兩種徵象的相關性。方法按照修訂的紐約標準分級，對56例強直性脊柱炎和未分化脊柱關節病的112個骶髂關節作平行對照研究，分析關節面（旁）骨質...
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脂質沉積性肌病30例臨牀資料分析
...日中華神經科雜誌2005Vol.38No.8P.507-5099（北京）爲了總結脂質沉積性肌病(LSM)的臨牀特點。研究者總結30例LSM患者的臨牀資料並複習文獻。結果LSM是脂肪酸代謝異常所致，90.0%以上患者有發作性近端肌無力，不耐受疲勞；73.3%有眼肌...
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第三節 肺泡蛋白質沉積症
第三節 肺泡蛋白質沉積症 肺泡蛋白質沉積症（pulmonaryalveolarproteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合徵。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質爲其特徵。好發於青中年，男性發病約3...
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重症肌無力合併脂質沉積性肌病1例
...疫性疾病，主要表現爲受累骨骼肌的無力和異常疲勞。脂質沉積性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中長鏈脂肪酸氧化過程缺陷，導致脂質在肌纖維中沉積而引起的一組代謝性肌病，多認爲與常染色體隱性遺傳有關。Bradley等［...
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二水焦磷酸鈣結晶沉積症
【概述】二水焦磷酸鈣結晶沉積（calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD）發現已有30多年曆史，在CPPD結晶被確證之前，常混稱“痛風”；之後，又稱“假性痛風”（pseudogout），又因其X線上呈現關節軟骨鈣化，所以又稱“軟骨...
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粘多糖沉積病
...的蛋白聚糖分解代謝障礙，將導致產生各種類型的粘多糖沉積症（mucopo-lysaccharidoses）。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。各型粘多糖沉積症的代謝基礎相似，但遺傳類型和臨牀表現各不相同。臨牀表現1、粘多糖貯積症I型(mucop...
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糖尿病腎病腎臟組織糖化終末產物的沉積及其與細胞表型轉化的關係
...8-4416（北京）爲了觀察糖基化終產物(AGEs)在腎臟組織中的沉積及其與腎臟固有細胞表型轉化的關係。研究者採用免疫組化染色法觀察AGEs：羧甲基賴氨酸(CML)、吡咯素、戊糖苷素和細胞骨架蛋白:α-肌動蛋白(α-SMA)、L-收縮平滑肌蛋...
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IgA腎炎
...或鏡下血尿，腎小球系膜細胞增生，基質增多，伴廣泛IgA沉積爲特點的原發性腎小球疾病。1968年Ｂerger首先描述本病，故又稱Berger病。此外，又被稱爲IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。【診斷】本病須經腎活檢證實方可...
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葡糖腦苷脂沉積病影響小兒智力嗎？
葡糖腦苷脂沉積病又稱高雪氏病，是一種家族性糖脂代謝疾病，其特點爲β-葡糖苷酶缺乏，致使葡糖腦苷脂蓄積在網狀內皮細胞中，肝、脾、淋巴結、骨髓和中樞神經系統是其主要侵犯部位。 本病病理改變急性嬰兒型的腦血...
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肺泡蛋白質沉積症
概述肺泡蛋白質沉積症（pulmonaryalveolarproteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合徵。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質爲其特徵。好發於青中年，男性發病約3倍於女性。病因未明，可能...
與類脂質沉積病相關的文獻報道
相關文獻
心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。
關於類脂質沉積病
神經內科1.病史 注意發病年齡，家族遺傳病史，隱襲性發病，緩慢逐漸進展的起病方式，有無發育遲滯，病後精神狀態異常，智力減退，表情淡漠，運動笨或肢體癱瘓，視力障礙，聽力障礙，抽搐或去腦強直髮作，尿便失控等。2.一般體檢 注意有無肝、脾及淋巴結腫大，皮膚魚鱗癬，黃色瘤或丘疹樣皮損，有無白內障。1.神經檢查 應檢查視力、視野和眼底，黃斑區有無櫻桃紅斑點，眼球運動受限，智力障礙或智能反應遲滯，雙耳聽力下降，言語減少或言語不能，智力減退，白癡或癡呆，共濟及構音障礙，肢體癱瘓，肌張力增高或肌強直，雙Babinski徵(+)，周圍型感覺障礙。2.輔助檢查 周圍血常規，血小板，骨骼、顱骨、脊柱X線片，尿17-羥、17酮皮質類固醇含量檢查，血漿中植烷酸檢查，腦電圖、腦CT或MRI、骨髓檢查，腦脊液檢查，心電圖檢查。必要時考慮腦活檢。此類疾病一般缺乏特殊治療方法，根據不 ...
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