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骨髓-胰腺综合征
概述:骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。提示本病属常染色体显性遗传。骨髓-胰腺综合症分类:血液科红细胞疾病铁粒幼细胞性贫血ICD号:D75.8流行病学:婴幼儿发病。网织红细胞减少。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。
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Pearson综合征
概述:骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。提示本病属常染色体显性遗传。骨髓-胰腺综合症分类:血液科红细胞疾病铁粒幼细胞性贫血ICD号:D75.8流行病学:婴幼儿发病。网织红细胞减少。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。
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骨髓-胰腺综合症
概述:骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。提示本病属常染色体显性遗传。骨髓-胰腺综合症分类:血液科红细胞疾病铁粒幼细胞性贫血ICD号:D75.8流行病学:婴幼儿发病。网织红细胞减少。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。
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恶性肿瘤所致贫血
用免疫抑制剂和抗淋巴细胞血清治疗PRCA有效。骨髓内肿瘤浸润:恶性肿瘤骨髓转移可引起骨髓病性贫血。如纯红细胞再生障碍性贫性贫性贫血常见于胸腺瘤,自身免疫性溶血性贫血可见于卵巢癌和淋巴瘤。相关药品:叶酸、维生素B12相关检查:红细胞生成素、红细胞寿命、抗红细胞抗体、叶酸、血小板计数、铁染色、血清铁、血红蛋白
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恶性瘤所致贫血
用免疫抑制剂和抗淋巴细胞血清治疗PRCA有效。骨髓内肿瘤浸润:恶性肿瘤骨髓转移可引起骨髓病性贫血。如纯红细胞再生障碍性贫性贫性贫血常见于胸腺瘤,自身免疫性溶血性贫血可见于卵巢癌和淋巴瘤。相关药品:叶酸、维生素B12相关检查:红细胞生成素、红细胞寿命、抗红细胞抗体、叶酸、血小板计数、铁染色、血清铁、血红蛋白
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铁染色
概述:骨髓小粒中有含铁血黄素称细胞外铁;铁染色的医学检查:检查名称:铁染色分类:血细胞化学染色铁染色的测定原理:正常骨髓内含有一定量的铁,以含铁血黄素的形式贮存,供红细胞合成血红蛋白用(细胞外铁),幼红细胞内也含有铁粒(铁粒幼细胞)。铁粒染色可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的一个方法。
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缺铁性贫血
部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。需要与缺铁性贫血鉴别的疾病:地中海贫血:有家族史,血片可见大量靶形红细胞,血红蛋白A2增加,血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。铁粒幼细胞性贫血:可见环形铁粒幼细胞,血清铁与铁蛋白增多,总铁结合力降低。口服铁剂:硫酸亚铁0.3g或琥珀酸亚铁0.1g,一日3次。
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IDA
部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。需要与缺铁性贫血鉴别的疾病:地中海贫血:有家族史,血片可见大量靶形红细胞,血红蛋白A2增加,血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。铁粒幼细胞性贫血:可见环形铁粒幼细胞,血清铁与铁蛋白增多,总铁结合力降低。口服铁剂:硫酸亚铁0.3g或琥珀酸亚铁0.1g,一日3次。
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老年人慢性疾病性贫血
2.红细胞寿命缩短因吞噬细胞活性加强、细菌毒素、肿瘤的溶血素、血管损伤以及患者发热对红细胞膜的损伤等因素使红细胞寿命缩短。这类贫血的特点是血清铁降低,总铁结合力降低,而贮存铁是增加的,故早期也被称为铁粒幼细胞贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症,20世纪后期改称为慢性疾病性贫血。