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Werdnig–Hoffmann氏综合征
概述:又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。病因病理病机:未明。鉴别诊断:(一)重症肌无力(myastheniagravis)是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病,特点为:①受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻;肌电图提示肌原性损害。
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