疾病別名
急性自主神經危象,急性全自主神經病,交感發作,Acute crisis of
疾病代碼
ICD:G90.8
疾病分類
神經內科
疾病概述
急性全自主神經失調症(acute dysautonomia) 簡稱急性全自主神經病，又稱爲急性自主神經危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感發作，一種較少見的疾病。
本病通常急性起病，多見於兒童和成年，表現爲廣泛自主神經完全或不全麻痹症狀，如視力模糊，瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿瀦留、陽痿、胃腸功能障礙(噁心、嘔吐、大便祕結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等。
疾病描述
急性全自主神經失調症(acute dysautonomia) 簡稱急性全自主神經病，又稱爲急性自主神經危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感發作，一種較少見的疾病。常急性起病。呈多數性自主神經麻痹症狀，如瞳孔反應異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立性低血壓及尿瀦留等，多發病於青年人或兒童。
症狀體徵
1.本病通常急性起病，多見於兒童和成年，表現爲廣泛自主神經完全或不全麻痹症狀，如視力模糊，瞳孔對光及調節反應異常，瞳孔不等大，淚液、唾液及汗液分泌減少或消失，以及尿瀦留、陽痿、胃腸功能障礙(噁心、嘔吐、大便祕結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等。
2.可因直立性低血壓引起暈厥，但此時心率正常。少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙。
疾病病因
病因尚未清楚。已發現本病發生於感染性單核細胞增多症及痢疾之後；部分病例表現對Epstein-Barr 病毒的抗體滴定度增高。有人認爲本病爲自身免疫性自主神經病，類似嗜神經病毒感染；但目前多認爲是一種對自主神經節或節後神經纖維的異常免疫反應。
病理生理
目前傾向於認爲該病與病毒感染後的異常免疫反應有關。
1.周圍神經自身免疫功能障礙 國內外學者腓腸神經活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現相符。另有部分患者合併周圍神經感覺、運動障礙，腦脊液蛋白定量增高，細胞數正常，預後良好。故有人認爲本病爲吉蘭-巴雷綜合徵的特殊類型。
2.病毒感染 近年發現某些嗜神經病毒對自主神經節及節後纖維的直接侵害，可能是導致本病的重要機制。Besnard 等(2000)報道1 例以腸梗阻爲主要表現的患者，用PCR 方法檢測出血及腦脊液中EB 病毒均陽性，進一步用RNA 探針原位雜交方法檢測出位於小腸肌層、腸繫膜淋巴結及胃部的EB 病毒。本病病理改變：主要是發生於周圍或中樞自主神經系統；直接影響周圍神經節或節後交感神經及副交感神經的功能。表現爲神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經活檢在疾病發病期間無異常，但發病數年後仍然存在自主神經功能不全的患者，可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加，並伴有再生性改變。
診斷檢查
診斷：本病診斷主要依據臨牀表現的急性多數性自主神經功能不足症狀。
實驗室檢查：腦脊液常規檢查可見蛋白增多。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查有胃腸肌張力鬆弛。
2.毛果芸香鹼皮下注射試驗出汗反應常減弱。
3.用2.5% 醋甲膽鹼(乙酰甲膽鹼)滴眼常引起瞳孔縮小，而皮內注射組胺反應正常。
鑑別診斷
應與Guillain-Barre 綜合徵、糖尿病，或酒精性神經病、家族性自主神經失調症等鑑別。
治療方案
1.急性自主神經危象發作時應進行對症處理 如及時導尿、腸外營養、靜脈補充維生素等均有促進功能恢復的明顯效果。
2.藥物治療 排尿不暢可用卡巴膽鹼（碳酰膽鹼）25mg，皮下注射，2～3次/d；瞳孔擴大、對光反應遲鈍可用5.5%醋甲膽鹼（乙酰甲膽鹼）滴眼；直立性低血壓可用潑尼松、單胺氧化酶；無汗或少汗、口乾可用毛果芸香鹼等。有報道(Mericle，1997) 病情嚴重者應用免疫球蛋白靜脈注射，治療效果顯着。還可合併使用維生素B1、維生素B12 等肌內注射，或甲鈷胺（彌可保）片口服。
3.中醫藥治療 如補中益氣丸、至靈膠囊口服，以及針刺療法等，可促進功能恢復。
併發症
極少數可因麻痹性腸梗阻、營養不良而死亡。
預後及預防
預後：本病預後良好，一般1～2 年緩解。多數病例常在數週或數月後自行恢復，或部分恢復。極少數可因麻痹性腸梗阻、營養不良而死亡。
預防：自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；防治併發症也是臨牀醫療護理的重要內容。
流行病學
目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。本病青年多見，也有報道兒童起病約佔50%。