概述
急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）是指各種原因所致、以累及數個節段的脊髓橫貫性損害爲主的急性脊髓病。本病可累及脊髓的任何節段，以胸髓（T3－5）最常見，其次爲頸髓和腰髓。可能因病毒直接感染或感染後引起的自體免疫反應所致。常見發病誘因是病前1-2周有上呼吸道感染、勞累、負重或扭傷等。急性橫貫性脊髓炎可發病於任何年齡，青壯年較常見，無性別差異，散在發病。主要病理改變爲脊髓的炎症、脫髓鞘及壞死。急性起病，常在數小時至2－3日發展至完全性截癱。本病起病較重，首先表現爲背痛、腹痛、腰背束帶感，繼之很快出現下列表現："截癱"損害平面以下肢體肌肉無力或癱瘓。早期爲"脊髓休克"狀態：肌張力除低、腱反射消失、病理反射陰性；急性期後逐漸表現爲肌張力增高、腱反射增強、病理反射陽性。"脊髓休克"期間大小便往往是瀦留現象，不久轉爲失禁。損害平面以下軀幹和肢體深、淺感覺均爲消失。急性脊髓炎急性期應早期選用腎上腺皮質激素。同時補充多種維生素如B1、B6、B12、C和輔酶A、叄磷酸腺苷、肌苷、細胞色素C等。另外，還應適當選用抗菌藥物以預防感染。
疾病名稱
急性橫貫性脊髓炎
英文名稱
acute transverse myelitis
別名
acute myelitis；急性脊髓炎
分類
神經內科 > 脊髓疾病
ICD號
G04.8
流行病學
各年齡段均可發病，但以青壯年多發，男女性別差別不大，但也有報告女性稍多見。
急性橫貫性脊髓炎的病因
急性橫貫性脊髓炎病因多樣，主要見於以下幾方面：
感染
20%～40%由病毒感染引起。最常見於Ⅱ型單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。近年來HIV-1及人類（嗜）T淋巴細胞病毒Ⅰ型（HTLV-1）相伴的脊髓病開始受到重視。
國內學者（趙剛等，1994）曾在本病CSF中檢測到Ⅱ型單純皰疹病毒抗病毒抗體，並用PCR方法檢測出其特異性DNA。Bohr等（1999）亦用同樣方法檢測出CSF中腸道病毒的RNA序列。國外報道2例AIDS併發急性脊髓炎，腦脊液PCR證實爲帶狀皰疹病毒，應用阿昔洛韋（無環鳥苷）治療後，症狀完全恢復（Lionnet，1996），提示病毒對脊髓的直接損害可能是主要原因。其他常見引起本病的病原菌有各種細菌、螺旋體、真菌、支原體、寄生蟲等。
血管疾病
由於脊髓供血障礙導致的脊髓炎又稱爲急性壞死性脊髓炎。常見繼發於結締組織病、結節病、惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。
與脫髓鞘疾病有關
部分多發性硬化（MS）、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作爲首發症狀。
原發性
指原因不明的非特異性急性脊髓損害，可因過度勞累、脊柱外傷等誘發，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹瀉或疫苗接種史。
發病機制
感染
推測其感染途徑爲：①長期潛伏在脊神經節中的病毒，在人體抵抗力下降時，沿神經根逆行擴散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血癥，後經血循環播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的壞死性炎性反應及其抗體介導的免疫應答損害亦是導致本病的重要機制。一組AIDS併發HTLV-1脊髓病的屍檢報告，發現脊髓側柱、前柱廣泛的軸突破壞及髓鞘脫失，並脊髓血管硬化、透明樣變及壞死。
血管疾病
由於小動脈類纖維素樣或玻璃樣變性及壞死，導致管腔狹窄或閉塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗抗體綜合抗體綜合徵，可以本病作爲首發症狀，並有反覆發作傾向。
與脫髓鞘疾病有關
鄧榮昆等（1984）將本病病理改變與視神經脊髓炎做比較，發現兩者基本相同。另因部分發病機制與MS極爲相似，故有人提出多發性硬化型脊髓炎的診斷。
原發性
推測與感染後誘發的自身免疫性改變有關。
病理改變：損害可侵及脊髓任何節段，以胸髓最常見。大體顯示脊髓腫脹、質地變軟，軟膜充血、混濁或有炎性滲出物附着，斷面示脊髓灰、白質界限不清。鏡檢：軟脊膜及髓內血管擴張、充血，血管周圍有炎性細胞浸潤。神經細胞腫脹、胞核移位及細胞碎裂、溶解，嚴重者出現脊髓軟化、壞死及空洞形成。白質中可見髓鞘腫脹、脫失及軸突變性。晚期神經細胞萎縮消失，病變部位瘢痕形成，最後脊髓萎縮變細。
急性橫貫性脊髓炎的臨牀表現
急性起病，常先有脊背部疼痛、胸腹部束帶感及下肢麻木感，後迅速出現脊髓受損平面以下運動、感覺及大小便功能障礙，多在數小時至數天內達高峯，70%～75%見於胸髓，其次爲頸髓、腰髓，骶髓最少見。由於病因不同，脊髓損害的水平、範圍及嚴重程度各異。
運動障礙
病初常表現爲脊髓休克，癱瘓呈遲緩性，3～4周後，變爲痙攣性，肌力開始由遠端至近端漸恢復。休克期長短與脊髓受損程度、併發症多少有關。少數由於供血障礙導致脊髓軟化、壞死者，休克期後，肢體仍會處於長期遲緩性癱瘓狀態，預後較差。
感覺障礙
感覺障礙呈傳導束型，病變水平以下各種感覺均減退或消失，部分在感覺消失區上緣有1～2個節段的感覺過敏區或束帶樣感覺異常。另由於病損部位不同，可有脊髓半切損害表現。極少數無感覺障礙。
自主神經功能障礙
急性橫貫性脊髓炎早期即出現大小便瀦留。休克期主要爲充溢性尿失禁，後隨脊髓功能恢復，膀胱逼尿肌出現節律性收縮，50%在2～3周內恢復排尿功能。其他自主神經症狀包括皮膚乾燥、無汗、皮溫低、指（趾）甲脆裂、霍納徵等。
部分脊髓損害可自較低位節段迅速向高位進展，癱瘓在數小時至數天內自雙下肢開始，依次累及腰、胸、頸部，最後影響延髓出現呼吸困難、飲水嗆咳及言語不能，稱爲上升性脊髓炎，預後差。少數病變累及脊髓膜或脊神經根，出現腦膜刺激徵。
急性橫貫性脊髓炎的併發症
急性橫貫性脊髓炎可併發尿失禁、褥瘡及泌尿系感染、呼吸肌麻痹、墜積性肺炎、皮膚乾燥無汗、皮溫低、指（趾）甲脆裂、霍納徵、延髓性麻痹等。
實驗室檢查
1.周圍血象 白細胞計數正常，若有感染可輕度至中度升高。
2.腦脊液檢查 CSF壓力多數正常，少數因脊髓腫脹致椎管輕度阻塞。外觀多無色透明，細胞數可視病因不同呈正常或輕度至中度升高，多數以淋巴細胞爲主。蛋白定量正常或輕度升高。葡萄糖及氯化物正常。
3.PCR檢測CSF及血液中細菌或病毒的DNA或RNA；酶聯免疫吸附試驗檢測病原菌抗體；CSF中病原菌培養或動物接種等方法尋找感染源。
4.血沉、抗磷脂抗抗體、風溼系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等檢查，具有鑑別診斷價值。
輔助檢查
1.脊髓MRI能早期顯示脊髓病變部位、範圍及性質。
2.神經電生理檢查。
急性橫貫性脊髓炎的診斷
根據急性起病，迅速進展的雙下肢癱瘓或四肢癱、傳導束型感覺減退及大小便障礙，脊髓MRI顯示節段性腫脹及散在斑點、斑片狀異常信號，病前若有感染或疫苗接種史即應考慮本病。
確切診斷主要應尋找病因，目前可採用聚合酶鏈反應（PCR）檢測CSF及血液中細菌或病毒的DNA或RNA、酶聯免疫吸附試驗（ELISA）檢測病原菌抗體、CSF中病原菌培養或動物接種等方法尋找感染源。
鑑別診斷
對於反覆發作的急性橫貫性脊髓炎患者，應常規行視覺及體感等誘發電位、顱腦及脊髓MRI等檢查，觀察有無脊髓外病竈，排除多發性硬化症。同時應行血沉、抗磷脂抗抗體等檢查，以排除抗磷脂抗抗體綜合抗體綜合徵；對青年女性應行風溼系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等排除SLE及其他自身免疫性疾病；對可疑原發脊髓血管病患者，可行脊髓造影或選擇性脊髓血管造影以明確診斷。
急性橫貫性脊髓炎還應與硬脊膜外膿腫、脊柱結核、脊髓腫瘤、吉蘭-巴雷綜合徵等相鑑別。
急性硬脊膜外膿腫
可出現急性脊髓橫貫性損害，病前常有身體其他部位化膿性感染，病原菌經血行或臨近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。在原發感染數日或數週後突然起病，出現頭痛、發熱、周身無力等感染中毒症狀，常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白細胞數增高；椎管梗阻，CSF細胞數和蛋白含量明顯增高；CT、MRI有助於診斷。
脊柱結核或轉移性腫瘤
均可引起椎體骨質破壞和塌陷，壓迫脊髓出現急性橫貫性損害。脊柱結核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症狀和其他結核病竈，病變脊柱棘明顯突起或後凸成角畸形，脊柱X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎旁寒性膿腫陰影等典型改變。專一性腫瘤在老年人多見，X線可見椎體破壞，如找到原發病竈可確診。
脊髓出血
由脊髓外傷或血管畸形引起。起病急驟，迅速出現劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。腰穿CSF爲血性，脊髓CT可見出血部位高密度影，脊髓DSA可發現脊髓血管畸形。
急性橫貫性脊髓炎的治療
制訂方案應針對病因。有明確的病原感染者，應針對致病病原合理用藥；可疑血管性疾病致脊髓缺血損害者，聯合應用改善循環藥物；由於大多數急性脊髓炎以脫髓鞘損害爲主要病理改變，故多數學者主張以調節免疫治療爲主。
皮質類固醇療法
常用地塞米松（氟美松）靜脈滴注，成人10～20mg/d，7～14天爲一療程，後改爲潑尼松30～60mg/d，晨起頓服，每週減量一次，5～6周內逐漸停用。近年有學者主張應用甲潑尼龍衝擊療法，劑量爲500～1000mg/d，加入5%葡萄糖250～500ml中靜脈滴注，3～8h滴完，連用3～5天，後改爲潑尼松30～60mg/d，漸減量。Kalita等（1999）報道9例應用衝擊療法治療病例，6例在用藥7天后肌力明顯恢復，其中5例運動傳導速度改善，2例深感覺障礙減輕。3個月後6例功能恢復良好，3例略差。本療法對有高血壓、糖尿病、消化道潰瘍患者應慎用。
靜脈大劑量免疫球蛋白（IVIG）
免疫球蛋白可以通過中和血液循環中的抗髓鞘抗體及T細胞受體，調節免疫反應，促進髓鞘再生及少突膠質細胞增生。劑量爲0.4g/（kg·d），緩慢靜脈滴注，連續5天。適用於急性期、病情危重及對應用激素有禁忌證的患者。副作用較少，偶有高黏血癥及靜脈滴注中出現面部潮紅、血壓下降、發熱等。
血液療法
對於激素治療無效、病情危重進展迅速的患者，可應用血漿交換療法緩解症狀，用法爲1次/d，7天爲一療程，此法所需設備及費用較昂貴。新鮮血漿輸入可提高患者免疫力，有助於改善肌力，方法爲每次200～300ml靜脈滴注，每週2～3次，此法無需特殊設備，且價格相對低廉，但療效不及血漿交換。
其他
可給予複方丹蔘、煙酸等改善脊髓血液循環；神經營養藥物如B族維生素、三磷腺苷（ATP）、輔酶A、胞磷膽鹼（胞二磷膽鹼）等促進肢體功能恢復；抗生素防止呼吸道及泌尿系感染；部分學者主張常規應用抗病毒劑如板蘭根、阿昔洛韋（無環鳥苷）、利巴韋林（病毒唑）等。病情嚴重出現呼吸肌麻痹者，儘早行氣管切開呼吸機輔助呼吸。本病應加強護理，定時翻身、拍背、對導尿患者每天2次膀胱沖洗，防止褥瘡及泌尿系感染。康復期鼓勵患者加強肢體功能鍛鍊，輔以鍼灸、理療、按摩，肌張力高可給予巴氯芬（氯苯氨丁酸）、乙哌立松（鹽酸乙哌立松）等肌肉鬆弛劑。
飲食護理
（1）宜食用高熱量，高蛋白，富含維生素，少脂，少渣易消化的食物。
（2）爲防止長骨脫鈣，可多食酸性食物及蔬菜。
（3）保證充足的水分，鼓勵多飲水，有助於預防泌尿系感染。
心理護理
（1）脊髓炎病人因起病急，突然發生肢體癱瘓及精神功能障礙，病人往往會出現焦慮、憂慮、抑鬱、恐懼甚至悲觀的心理反應。這時護士應注意對病人進行心理護理，多與病人交談，注意語言溫和，態度和藹，向病人講清保持心情舒暢對疾病的預後的影響。
（2）鼓勵病人增強戰勝疾病的信心，主動配合醫生、護士進行各項治療及護理。
（3）鼓勵病人早期進行主動運動。在生活上多關心病人，認真細緻地做好每項生活護理，使病人在接受治療時，心理上能保持最佳狀態。
恢復期的護理
癱瘓肢體要及早進行被動運動及按摩，癱瘓功能有所恢復時，鼓勵病人積極進行主動運動。
預後
急性橫貫性脊髓炎預後與脊髓受損範圍及程度、休克期長短、脊髓供血狀況及是否早期應用免疫抑制治療有關。鄧榮昆等（1984）對300例急性橫貫性脊髓炎進行分析，發現出院時痊癒者佔20%、近愈44%、好轉22%、無效9%、死亡4%。應用激素治療的264例中，好轉以上者佔89.4%，無效者8.3%，死亡者2.3%；而未用激素治療的36例中，分別爲66.6%、16.7%、16.7%。
急性橫貫性脊髓炎死亡原因主要爲呼吸肌麻痹及褥瘡、泌尿系感染、墜積性肺炎等併發症。
急性橫貫性脊髓炎的預防
急性橫貫性脊髓炎常見繼發於風溼性疾病、結節病、惡性腫瘤、感染等。故應預防風溼病及感染等誘發原因。
對急性橫貫性脊髓炎急性期患者，應預防尿路感染、褥瘡、肺炎等併發症。
相關藥品
阿昔洛韋、磷脂、葡萄糖、地塞米松、潑尼松、甲潑尼龍、複方丹蔘、丹蔘、煙酸、腺苷、輔酶A、胞磷膽鹼、利巴韋林、巴氯芬、乙哌立松
相關檢查
單純皰疹病毒抗體、抗磷脂抗體、白細胞計數、抗雙鏈DNA抗體、煙酸