疾病代碼
ICD:G31.2
疾病分類
神經內科
疾病概述
酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常見的小腦變性，發病率約爲Wernicke 腦病的2 倍。本病亞急性或緩慢起病，出現小腦體徵，主要表現爲下肢和軀幹小腦性共濟失調，呈闊基底站姿和步態，步態不穩，步態蹣跚，直行時明顯，不能急轉彎，突然站起困難。
疾病描述
酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常見的小腦變性，發病率約爲Wernicke 腦病的2 倍。臨牀特點爲步態不穩、步距增寬。CT 和MRI 研究表明，慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮，小腦蚓部上端萎縮較重，蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。
症狀體徵
1.有多年飲酒史。約半數患者有周圍神經病，男性比女性更常見。
2.本病亞急性或緩慢起病，出現小腦體徵，主要表現爲下肢和軀幹小腦性共濟失調，呈闊基底站姿和步態，步態不穩，步態蹣跚，直行時明顯，不能急轉彎，突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準，上肢輕度動作笨拙，可有意向性震顫，肢體保持固定姿勢時可出現類似帕金森綜合徵的手指震顫，軀幹可按前後方向呈特異性3Hz 節律擺動。少數病人伴輕度構音障礙和眼震等。
3.多數病例小腦症狀進展數週或數月後，多年穩定不變，個別患者小腦症狀呈跳躍式進展，震顫性譫妄發作或嚴重感染性疾病，可使症狀加重。本病可出現特殊綜合徵：①病人只表現爲姿勢及步態不穩，肢體運動不受累，病理改變侷限於小腦蚓部前上部；②除有急性短暫和可逆的特點，臨牀表現與普通型近似，此型可能是生化功能改變，不出現結構性病變。
4.CT 及MRI 檢查顯示明顯的小腦萎縮，蚓部上端萎縮較重。
疾病病因
多認爲慢性酒中毒引起營養缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1 缺乏所致Wernicke 腦病時小腦病變的臨牀表現和病理相同，故認爲是營養源性神經系統疾病(disease of the nervous system of nutritionalorigin)，與神經營養障礙相關。
病理生理
ACD 的發病機制尚不清，ACD 與Wernicke 腦病有同樣的步態失調，兩者小腦病變相同，有文獻認爲ACD 的病因爲硫胺缺乏，但應用維生素B1 治療共濟失調未見好轉，ACD 小腦功能障礙的程度與多發性神經炎亦無關。
主要病理改變爲小腦皮質神經元(尤其Purkinje 細胞)變性，小腦蚓部前上部明顯，嚴重者累及小腦前葉前部，樹突分支減少。
診斷檢查
診斷：根據慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟失調的症狀體徵， CT 或MRI 發現小腦蚓部上端萎縮，排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史，診斷即可成立。
實驗室檢查：
1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及中毒程度評估意義。
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
其他輔助檢查：
1.心電圖、腦電圖、腦CT 或 MRI 檢查，有鑑別診斷及中毒程度評估意義。
2.肌電圖和神經電生理檢查，有鑑別診斷意義。
鑑別診斷
本病的病理及臨牀表現易與Wernicke 腦病混淆，小腦症狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示Wernicke 腦病，酒中毒性小腦變性只表現爲小腦症狀。
治療方案
應戒酒，給予B 族維生素和補充微量元素，改善病人的營養狀態等，可使症狀停止進展並好轉。
併發症
酒中毒性小腦變性可合併多發性神經病、糙皮病和大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他系統也有很大的損害作用，現已證實酒精中毒可引起消化道炎症、肝腎功能損害、嚴重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。
預後及預防
預後：多數病人呈進行性發展，隨後可靜止不變達多年。有的病人小腦症狀呈跳躍式發展，常在感染後症狀明顯加重。嚴重者也可出現酒中毒性癡呆表現。
預防：宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質，嚴格執行未成年人法，嚴禁未成年人飲酒，加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。提倡用飲料代酒，減少職業原因導致的酒依賴。提倡生產低度酒，控制和禁止生產烈性酒，嚴厲打擊非法造假酒的不法行爲。
流行病學
目前國內尚未查到全面的發病率統計學資料。1990 年全國10 城市科技人員、行政幹部和輕、重體力勞動工人的流行病學調查，酒依賴的患病率達37.27‰，男性高達57.87‰，女性爲0.19‰。我國10 城市流行病學調查慢性酒中毒的終生患病率爲3.7%，應引起足夠的重視。