疾病別名
rotatory tic,spasmodic contraction
疾病代碼
ICD:G24.3
疾病分類
神經外科
疾病概述
痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜爲特徵的錐體外系器質性疾患。痙攣性斜頸常發生於30～50 歲的成人。臨牀表現多種多樣，多數起病緩慢，少數驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現出來。
疾病描述
痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜爲特徵的錐體外系器質性疾患。臨牀表現爲起病緩慢，頭部不隨意的向一側旋轉，頸部則向另一側屈曲。可因情緒激動而加重，睡眠中完全消失。本病症以成年人多見，至今病因不明，現代西醫學尚無特效療法，藥物和手術療效均不確切。
症狀體徵
痙攣性斜頸的臨牀表現多種多樣，多數起病緩慢，少數驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現出來。根據頸部肌肉受累的範圍及受累的程度主次不同，臨牀表現可分爲四種：
1.旋轉型 表現爲頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉。
2.後仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性後仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。
3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
4.側攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈，重症病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，並常伴隨同側肩膀向上抬舉現象，縮短了耳與肩膀的距離。
多數痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大於10 次/s，表現爲頭強直在一個方向，稱爲痙攣性；少數病人肌肉收縮頻率少於10 次/s，表現爲頭向一個方向抽動，稱爲陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨牀表現在早晨起牀時較輕，緊張、衝動或勞動，行走時或各種身體器官受到刺激時症狀加重，安靜時症狀減輕，入睡後症狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，症狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態。長期的頭部異常運動，可以表現受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側各拮抗肌肉處於弛張、廢用狀態，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重症患者常有嚴重肌痛。少數病人還伴有震顫，偶有病人出現發音，吞嚥障礙。
疾病病因
痙攣性斜頸確切原因不清楚。長期認爲本病系椎體外系疾病。有大量證據認爲，紋狀體功能障礙是本病的原因。文獻中曾發現紋狀體區出血和AVM 的病人有此症狀。中腦損害也可能和本病有關。這一現象可以從解剖環路上得到解釋：中腦的Cajal 間質核是連接中腦、丘腦、皮質和紋狀體環路的起點。精神因素對本病的症狀發作影響很大，但顯然不是本病的原因。前庭系統是頸部肌肉的主要脈衝區，頭部位置的空間感知取決於前庭系統和頸部的本體傳入，而本體的傳入是由頸部肌肉和肌腱的肌梭傳入來完成的。所以認爲在本病中，前庭和頸部的本體信號處於不對稱狀態，使這些病人有一種異常的頸部空間感知，前庭功能異常也可能是本病的機制之一。最近也注意到遺傳因素和本病有關。某一類型的肌張力障礙在一個家庭中有多人發病。有時病人可能同時伴有瞼痙攣、面肌痙攣和書寫痙攣等其他形式的肌張力障礙，甚至發現此病也可能和基因異常有關。根據着名的Jenneta 理論，至少在水平型痙攣性斜頸中，後顱窩行走的副神經受異常走行血管的壓迫，副神經的長期受壓使局部產生脫髓鞘病變，使離心神經纖維之間發生短路。壓迫血管大多爲小腦後下動脈、椎動脈及其分支等。此類病人可有下列特點：當病人頭部處於休息狀態時，由於健側副神經的活動減弱，而病側副神經由於反覆的短路活動，使雙側副神經的活動失衡加重，導致頸部異常活動反而加重。已有臨牀實踐證明這一理論。
病理生理
痙攣性斜頸是運動障礙性疾病的一種，只累及區域性肌肉，而且是成年起病的肌張力障礙，病理改變至今不明。僅有少數痙攣性斜頸可在其基底節區發現有一明確的癇竈。Tarlov 報道1 例後仰型斜頸，出現雙側殼核及未定帶有腔隙形成；1 例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動症病人出現雙側尾狀核和蒼白球區域內的神經節細胞丟失。也有一些學者報道痙攣性斜頸沒有結構性改變。
診斷檢查
診斷：本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨牀表現，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側，神經系統檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT 及腦電圖多無異常發現。根據症狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現等，對病人進行綜合分析後，做出臨牀診斷分型和受累肌肉列表，再製訂治療方案。
實驗室檢查：一般腦脊液，血、尿常規檢查均屬正常。
其他輔助檢查：
1.肌電圖檢查 常規描記的肌肉有雙側胸鎖乳突肌和雙側頭夾肌，可以應用單極電極。應記錄病人在靜止狀態(通常是坐位)和頭部作隨意運動狀態下的肌電活動。瞭解哪些肌肉的活動是活躍的，哪些肌肉處於抑制狀態，屬於後者這些肌肉的支配神經不能被切斷。
2.局部阻滯試驗 阻滯應在肌電圖的監測下完成。注射點應選在電刺激該肌肉時，發生最大收縮的部位，每條肌肉注10%利多卡因5～10ml 即可。即使阻滯是不完全的，它也能幫助我們預測該肌肉在其支配神經被切斷後，可能會出現的效果。
3.脊柱X 線片 可見脊柱形態方向改變，如側彎，前屈，後仰或扭轉現象，偶可見頸椎小關節半脫位，
4.CT 檢查 對於複雜類型的痙攣性斜頸，可以作頸部CT 水平掃描，掃描範圍自枕外粗隆至頸7 錐體平面，掃描方式爲連續薄層掃描。CT 片上可以測量左右兩側同肌肉的周徑，加以比較，列出肥大肌肉的名稱和側別，協助發現受累肌肉的範圍，以便選擇性肌肉切除術。顱腦CT、MRI 常無明顯異常改變。
鑑別診斷
1.癔症性斜頸 臨牀特徵驟然起病，常因精神創傷而誘發，症狀變化多，在情緒安定或接受暗示後症狀可緩解，往往在無人注意時，頭位自然復正。
2.感染性斜頸 本病罕見，發病前有呼吸道感染或消化道症狀，臨牀表現與痙攣性斜頸相似，但發作時間短，持續數分鐘或半小時，一般3～10 天症狀即可完全消失。
3.遲發性運動障礙 長期服用某種抗精神病藥物後出現，主要表現爲口、面、頸部肌肉不自主運動，停藥後症狀逐漸緩解而自愈。
4.先天性斜頸 爲小兒，多在產前即形成，主要表現爲胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。
5.全身性肌張力障礙 痙攣性斜頸可以爲全身肌張力障礙的初始表現，也可以爲全身性肌張力障礙的一部分。根據疾病的轉歸和症狀的廣泛性可以與其區別。
治療方案
痙攣性斜頸的治療，應首先進行藥物治療。當症狀發展到一定程度時，或保守治療效果越來越差時，可選擇手術治療，手術治療至今尚處於發展階段，尚無標準的手術方式。手術治療的關鍵是建立在對痙攣肌羣的認識，目前國際上流行的外科治療方式中，選擇性周圍神經切斷術最爲流行，雙側頸神經根切斷術和副神經微血管減壓術仍在被某些醫生選用。國內陳信康教授倡導的叄聯手術和選擇性頸後伸肌切斷術，也取得了良好效果，並在國內廣泛應用。
1.藥物治療 肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜頸的一個重大突破，多數病例經過肉毒素肌內注射治療，可以獲得3～4 個月的明顯緩解，其中有些病人產生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效。也有一些病人，對肉毒素治療毫無反應。另外有些病人很難維持此項治療。其他藥物及物理治療，最初的藥物治療有抗膽鹼能藥物如苯海索(叄己芬迪)，安定類藥物如安定，以上藥物在大劑量應用時，可使痙攣性斜頸獲得某些緩解，副作用也明顯。另外，長期進行物理療法、生物反饋療法也可能使輕度痙攣性斜頸的症狀得到某些改善。
2.外科治療
(1)適應證和禁忌證：
①藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效後4 個月纔可考慮手術。
②病程1 年以上，最好爲3 年以上，臨牀症狀不再進展。
③肌張力障礙的症狀侷限在頸部，至少是以頸部症狀爲主。
④最佳的手術指徵是旋轉型，側攣型和頭雙側後仰型。前兩者適合作叄聯手術，後一種適合作枕下肌羣選擇性切斷術。選擇性周圍神經切斷術，對於旋轉型或其合併輕度前屈或後仰，效果最滿意。
⑤前屈型病人如果經1%利多卡因封閉雙側胸鎖乳突肌後能改善症狀者，可考慮做雙側副神經切斷術或雙側胸鎖乳突肌切斷術。但是，前屈型斜頸多累及頸前深部肌羣，手術效果不佳。有過手術史，存在有纖維化症或關節病，手術效果差。
(2)雙側頸神經根切斷術：該術式首先由Cushing 和Mckenzie 設計，作爲一種單側入路對頸部後組肌羣進行支配神經切斷的療法。該術式切斷頸1、頸2、頸3 和部分頸4 的前根。後來在Dandy 的倡導下，改爲作雙側，目的是想通過徹底治療得到更好的效果，然而過多切斷前支的副作用很明顯，如頸部無力和吞嚥困難等。該術式在20 世紀70 年代以前一直作爲是痙攣性斜頸的主要手術方式，被廣泛應用於臨牀。現在已很難想像切斷頸1、頸2 前根在治療痙攣性斜頸中有何意義，因爲頸1、頸2 前根支配喉部管理吞嚥動作的肌肉，與頸後肌羣毫無瓜葛。另外頸4 和頸5 後支的主要分支的切斷對頸後肌羣的去神經是很重要的，保留拮抗肌的功能對術後恢復正常運動也是很有用的，因而此術式已很少應用。
(3)副神經微血管減壓術：該術式由Freckman(1981)首先報道，Freckman等人認爲痙攣性斜頸病人的症狀與副神經根血管壓迫有關，其發病機制可能與面肌痙攣、叄叉神經痛相同，血管的異常衝動可能通過副神經根的交通支傳遞給頸部脊部經根，使頸肌產生異常興奮。僅有少數作者報道該術式可以緩解痙攣性斜頸。
(4)選擇性周圍神經切斷術：開始於1978 年，目前已成爲治療痙攣性斜頸的一種成功的手術方式，經多年的改良，此術式針對性強，效果較好，併發症少，在國際上已成爲多數神經外科中心治療痙攣性斜頸的惟一的外科手術方式。其成功的原因是，它僅切除了那些產生頭部異常運動肌肉的支配神經，因此術前對參與異常運動肌肉的辨認非常重要。要做到這一點，就必須確定異常運動的類型，必須確定與之相關的肌肉羣。術前通過密切的臨牀檢查，結合肌電圖描記，局部阻滯，頸段CT 薄層掃描以及肉毒素治療史，可以大致確定參與異常運動的肌肉，術中對受累肌肉及其支配的脊神經的辨認是手術成功的關鍵。選擇性周圍神經切斷術的目的是去除異常運動，同時保留正常或接近正常的頸部運動功能，這就要求要切斷所有支配引起異常運動肌肉的神經分支，術中單極電閾值刺激是術中確定支配某肌肉的神經的關鍵，任何相關的支配神經的遺漏都將導致部分或全部異常運動的術後再發。另外，過多的切斷神經，將致使頸部運動受限，應該避免。頸1、頸2 的前支是惟一支配喉前肌羣的神經，應妥善加以保護，僅需切斷頸1、頸2、頸3 的後支。
(5)叄聯手術：叄聯手術的組成包括一側脊神經後支(1～6)切除術，頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切斷術和對側副神經切除術，適用於旋轉型和側攣型痙攣性斜頸，由國內陳信康教授倡導，並廣泛應用臨牀。手術步驟中的頸1～6 後支切除術及副神經切除術，與上述選擇性周圍神經切除術相似，增加了頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切除術。
(6)選擇性頸後伸肌切除術：該術式主要用於治療頭雙側後仰型痙攣性斜頸，它是痙攣性斜頸中起步較晚、最困難的一型。雙側脊神經後支切除術，效果不理想。由於術式爲選擇性的切斷痙攣肌羣，保留了非痙攣肌肉，故手術後異常運動消失，而頭部正常運動和後仰伸功能保留。無頭位不穩及垂頭現象。這可能是因爲術後雙側枕下短肌羣(頸1～2)、雙側頭最長肌(頸1～8)、雙側頸最長肌(頸1～8)、雙側肩胛提肌(頸3～5)以及雙側胸鎖乳突肌(副神經)等重建頸部新的伸屈平衡。另外，已經切斷的肌肉仍有神經支配，在維護頸椎關節穩定和頸部外形方面也起着重要作用。
(7)其他手術：
①立體定向手術治療痙攣性斜頸的效果也不夠理想，腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結論。靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側核、Forel-H、丘腦中央中核等處，一般的經驗是Forel-H 和丘腦腹外側核的Voa、Vop 效果較好。如果痙攣性斜頸臨牀體徵超過頸肌範圍，選擇立體定向手術較好。
②目前，國內外對痙攣性斜頸，應用慢性脊髓刺激或慢性丘腦刺激也能獲得暫時性效果，如1978 年Gildenberg 曾介紹在頸1～2 平面脊髓側柱上裝置一刺激器，用80～100Hz 進行刺激，曾風行一時，1988 年Gootz 否定了這種方法。Bertrand 將刺激電極通過定向植入法，裝置在丘腦腹外側核(Voi、Vc)刺激頻率在75～150Hz 也達到一定的效果。
併發症
痙攣性斜頸患者爲了補償頸的異常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便視線與體位協調。
預後及預防
預後：痙攣性斜頸爲一種緩慢起病，進展緩慢的疾病，多數病人經過數年的病情演變，臨牀症狀處於一種靜止狀態，或自動緩解，少數病人(約5%)有自發性痊癒，痙攣性斜頸本身不會致死。由於頭頸部異常運動而影響工作、學習和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產生肌痛。
預防：早期診斷、早期治療、加強臨牀護理，對改善患者的生活質量有重要意義。
流行病學
痙攣性斜頸常發生於30～50 歲的成人，尚無確切的發病率統計。