疾病別名：
系統性澱粉樣A蛋白病
疾病分類
皮膚性病科
疾病概述
一般病理改變：（1）受累臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞爲澱粉樣蛋白所替代；（2） 侵犯到脾臟濾泡時，其肉眼變化稱爲西米脾；（3） 皮膚基本無損害。
臨牀特點：（1）常繼發於各種慢性炎症性疾病，其中以類風溼性關節炎和骨髓炎最爲常見。結核病也是很常見的病因；（2） 主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官，少數累及甲狀腺；（3）澱粉樣蛋白絲由澱粉樣A蛋白（簡稱AA蛋白）構成，與免疫球蛋白無關；（4）早期症狀有肝脾大和蛋白尿，繼而發生腎病和尿毒症；（5）一般無皮膚損害。
疾病描述
本病常繼發於各種慢性炎症性疾病。澱粉樣蛋白絲由澱粉樣A蛋白(簡稱AA蛋白)構成，與免疫球蛋白無關。其前體稱血清澱粉樣A相關蛋白(簡稱SSA蛋白)，是一種α球蛋白，正常人血清內也有小量存在，AA蛋白構成SAA蛋白末端氨基部分，後者在巨噬細胞溶酶體內經蛋白水解而產生AA蛋白。各種慢性疾病，因巨噬細胞受抗原刺激，分泌AA蛋白，沉積於細胞外。原發疾病有類風溼性關節炎、麻風、結核、梅毒、骨髓炎、侷限性腸炎、潰瘍性結腸炎、結締組織疾病、腫瘤、血吸蟲病、霍奇金病、截癱伴褥瘡、慢性化膿性皮膚病、化膿性汗腺炎、鬱積性潰瘍、重型銀屑病(尤以關節病性和膿皰性)、營養不良性大皰性表皮鬆解症和Reiter綜合徵等。主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官，少數可累及甲狀腺，皮膚無損害。臨牀表現爲肝腫大、蛋白尿，繼發腎炎和尿毒症。組織病理於上述實質性臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞爲澱粉樣蛋白所替代。治療以控制原發疾病爲主。
症狀體徵
臨牀表現爲肝腫大、蛋白尿，繼發腎炎和尿毒症。
疾病病因
繼發於各種慢性炎症性疾病。
病理生理
診斷檢查
肝和腎活檢可導致不可控制的出血，故推薦直腸粘膜活檢。正常皮膚包括脂肪、尤以腹壁皮下脂肪活檢值得一試。
治療方案
治療以控制原發疾病爲主。
特別提示
1．常繼發於各種慢性炎症性疾病，其中以類風溼性關節炎和骨髓炎最爲常見，結核病也是很常見的病因。
2．早期症狀有肝脾大和蛋白尿，繼而發生腎病和尿毒症。
3．一般無皮膚損害。
繼發性系統性澱粉樣變病別名系統性澱粉樣A蛋白病（Systemic AA amyloidosis）。
相關出處
皮膚病學