疾病別名：
phrenoparalysis
疾病代碼
ICD:J98.6
疾病分類
呼吸內科
疾病概述
膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由於一側或兩側的膈神經受損，神經衝動傳導被阻斷而產生的膈肌麻痹，導致膈肌異常上升和運動障礙。單側膈肌麻痹者多數無症狀，左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。 雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現爲嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸(吸氣時腹部凹陷)，呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。
疾病描述
膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由於一側或兩側的膈神經受損，神經衝動傳導被阻斷而產生的膈肌麻痹，導致膈肌異常上升和運動障礙。
症狀體徵
單側膈肌麻痹者多數無症狀，而在胸部X 線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。 雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現爲嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸(吸氣時腹部凹陷)，呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。在接受機械通氣治療的患者中，多數造成呼吸機依賴。由於肺膨脹受限和排痰無力，容易有反覆肺炎和肺不張。
疾病病因
病因多樣，以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷性膈神經麻痹爲常見。病因可歸類如下：
1.惡性腫瘤侵犯或壓迫 臨牀上最常見，多見於肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見於心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。
2.創傷性膈神經麻痹 涉及縱隔的手術，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內直視手術等，均有可能損傷甚至切斷膈神經。各種類型的胸部損傷、分娩時嬰兒頸部過度牽拉等，亦有可能損傷膈神經。
3.頸椎疾病 因創傷、腫瘤、頸椎骨質增生或椎間盤病變和頸椎結核等，在頸3～5 椎體水平壓迫或損傷膈神經。
4.神經系統疾病 腦幹疾病累及支配膈神經的呼吸中樞、感染性多發性神經根炎等，偶可引起膈神經麻痹。
5.傳染病 脊髓灰質炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經而引起麻痹。
6.累及縱隔的炎症性疾病 縱隔巨大的淋巴結結核、縱隔炎等可損傷膈神經，但臨牀上非常罕見。
7.其他 如巨大主動脈瘤引起左側膈神經麻痹等。部分患者找不到明確的膈神經麻痹的病因。
病理生理
1.病理改變 膈肌麻痹使膈肌處於鬆弛狀態。由於胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。最後形成後天性膈膨出。表現爲薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。
2.病理生理 膈肌麻痹可以是單側、雙側、完全性或不完全性。單側完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運動(吸氣時患側膈肌上升而健側下降)，但由於健側膈肌的代償，肺活量僅減少約30%。由於人體的肺通氣功能有較大的儲備能力，對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。雙側完全性膈肌麻痹時，膈肌完全鬆弛。由於肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關係屬於串聯排列，所以，肋間肌和輔助吸氣肌肉並不能對膈肌麻痹起到較好的代償作用。由於吸氣時膈肌上升，使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變爲胸膜腔的負壓。而胸腔內負壓更大程度上取決於膈肌上升時的被動牽拉力(這是膈肌摺疊術治療雙側膈肌麻痹的理論基礎)。因此雙側完全性膈肌麻痹時，肺活量的降低通常超過80%，靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響。導致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由於肺臟膨脹受限，容易出現肺不張和反覆肺部感染。
診斷檢查
診斷：雙側完全性膈肌麻痹時的臨牀表現有一定的特徵性，可以根據臨牀上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸，結合有可能引起膈肌麻痹的基礎疾病，可以作出臨牀診斷。單側膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，臨牀上通常無症狀，需要通過輔助檢查來明確診斷。對膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X 線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。
實驗室檢查：傳染病或炎症性疾病時，白細胞正常或升高。
其他輔助檢查：
1.X 線胸部透視 表現單側膈肌麻痹升高，活動減弱或消失，在吸氣時健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動，此種現象在用力吸鼻時更爲明顯。呼吸時可有縱隔擺動，吸氣時心臟、縱隔移向健側，呼氣時移向患側。
2.膈神經刺激 可以在頸部胸鎖關節上3cm～4cm，胸鎖乳突肌後緣通過無創性電或磁波刺激膈神經，亦可在頸7 脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經。同步在肋緣第6～7 肋間體表記錄誘發的動作電位與膈神經傳導時間；並通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓，可以確診膈肌麻痹，還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。
鑑別診斷
只要提高認識和警惕性，本症診斷不難。在新生兒應與先天性膈肌膨出相鑑別；在成人應與肺底積液相鑑別。
治療方案
本症病因廣泛，治療上應該首先爭取明確病因，作針對性治療。牽拉性和炎症性的膈神經麻痹，大部分患者可在4～7 個月內自然恢復。切斷性或侵犯性(如惡性腫瘤)膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的症狀，無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時，多數需用機械通氣輔助呼吸。應該首選無創性鼻(面)罩正壓機械通氣或胸外負壓通氣。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時，應考慮作氣管插管或切開。對於雙側膈神經永久性麻痹的患者，當基礎疾病穩定時，可考慮作膈肌摺疊術。通過縮短膈肌的長度來增加膈肌被動向上牽拉的張力。有報道認爲可減輕呼吸困難。
併發症
雙側膈肌麻痹引起嚴重性呼吸困難可併發呼吸衰竭。
預後及預防
預後：經治療後，一般預後良好。
預防：目前尚無資料。
流行病學
目前尚無資料。