疾病代碼
ICD:D13.4
疾病分類
肝膽外科
疾病概述
肝臟炎性假瘤是一種以肝臟局部非肝實質性細胞成分炎性增生形成瘤樣結節爲主要病理特徵的良性增生性病變。本病的病因及發生機制不明，且罕見。
發病以兒童多見，患者多爲單發病竈，部分爲多發。大多數病人主要臨牀表現有上腹部疼痛、間歇性發熱伴消瘦。部分病人有疲勞、不適、噁心、嘔吐等症狀，約10%的病人有黃疸。體檢時部分病人可觸及質韌、光滑的腫物，一般無肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的體徵。
疾病描述
肝臟炎性假瘤是一種以肝臟局部非肝實質性細胞成分炎性增生形成瘤樣結節爲主要病理特徵的良性增生性病變。本病的病因及發生機制不明，且罕見，Pack於1953 年首例報告以來，至1996 年Schmid 等複習文獻，全球共有53 例報道，但自20 世紀80 年代以來本病報道逐漸增多，國內於1991 年由馮玉泉等首次報道，目前報道有近50 例。上海東方肝膽外科醫院自1993 年至1997 年9 月，共手術切除肝臟炎性假瘤25 例。就目前的影像診斷水平，IPT 仍難與肝臟惡性腫瘤相鑑別，對該腫瘤幾乎均行手術切除，因此，研究、提高IPT 的診斷水平十分必要。
症狀體徵
文獻報道該病發病以兒童多見，患者多爲單發病竈，部分爲多發。大多數病人主要臨牀表現有上腹部疼痛、間歇性發熱伴消瘦。部分病人有疲勞、不適、噁心、嘔吐等症狀，約10%的病人有黃疸。體檢時部分病人可觸及質韌、光滑的腫物，一般無肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的體徵。
疾病病因
至今肝臟炎性假瘤確切的病因仍不清楚，可能與創傷、感染及免疫變態反應等因素有一定關係。
1.感染學說 臨牀上IPT 可有發熱、白細胞升高、血沉加快、血漿C 反應蛋白增加等炎性反應的表現。有報道複發性膽管炎伴有IPT，可推測膽管上行性感染所致的化膿性炎症過程與上述表現有關。Horiuchi 收集文獻20 例肝臟IPT 中，有7 例伴發閉塞性靜脈炎，即炎性假瘤的門靜脈屬支發生由多量組織細胞形成的肉芽腫性靜脈炎，致管壁增厚，管腔狹窄，從而認爲微生物可源自食物或炎性病竈，經血流到達門靜脈，其後在肝實質內逐漸發展成上述閉塞性靜脈炎及肉芽腫性炎症。此外，不少學者認爲肉芽腫型肝膿腫的壞死組織周圍有組織細胞、鉅細胞及膠原纖維化，酷似炎性假瘤，應屬炎性假瘤的範圍。
2.免疫反應學說 IPT 組織學上有大量漿細胞出現，從而考慮可能是一種內源性或外源性因素所致的免疫病理反應。許多學者認爲上述的閉塞性靜脈炎變化與Riedel 甲狀腺炎、特發性腹膜後纖維化和縱隔纖維化等的血管改變的性質相同，是一種自身免疫性疾病。國內的病例中，也均有多例閉塞性靜脈炎發生，這些血管變化可能與免疫或感染有關，或兩者兼有。
病理生理
IPT 的基本病理特徵是炎性增生腫塊，主要由纖維基質和漿細胞爲主的各種慢性炎性細胞浸潤所構成的局竈性病變，多呈圓形或橢圓形，直徑1～25cm，文獻報道最大者爲25cm×25cm×13cm。近年因B 超等影像技術普遍應用而易被發現，多爲直徑2～4cm 左右的小型病竈。IPT 多見於肝臟表面，可與腹壁、膈肌和周圍組織有炎性粘連；少數可位於肝實質深部或第一、二肝門附近。肝臟炎性假瘤具有完整包膜，界限清楚，堅硬、質韌，其切面光滑平整，呈灰白色或黃色。鏡下可見漿細胞、組織細胞、成纖維細胞及環狀細胞等各種炎性細胞。病變周圍有明顯炎症及纖維組織增生，有的可能是大量肝細胞壞死，但液化少見。肝臟通常無肝硬化。
炎性假瘤的細胞成分，在不同病例各不相同。Someren 根據其細胞成分將IPT分爲3 種組織類型：①以瀰漫緻密的纖維增生爲主的稱爲硬化性假瘤；②以組織細胞佔優勢者稱黃色肉芽腫；③以漿細胞爲主的稱爲漿細胞肉芽腫。目前尚不明確這些組織類型與臨牀過程有何密切的相關性。
診斷檢查
診斷：本病在發病年齡與性別上無一定規律，亦無明確臨牀症狀，多爲超聲偶然發現。炎性假瘤的最後診斷仍須病理學的診斷，手術前診斷通過超聲引導下細針穿刺活檢可明確其診斷。
實驗室檢查：多屬正常。部分患者可有貧血、白細胞輕度或中度升高、血沉加快、血漿C 反應蛋白增高，少數也可有ALP、ALT、γ-GT、LDH 等升高，HBsAg 陰性，AFP 多爲正常。國內外有報道少數病例AFP 升高。國內報道一組25 例中有2 例AFP 升高，手術切除證實爲炎性假瘤；國外報道1 例AFP 高達1080μg/L，術後病理報告爲肝臟炎性假瘤伴肝細胞增生。個別患者AFP 升高的機制、規律、臨牀意義如何，尚待進一步研究。
其他輔助檢查：超聲檢查可見肝臟正常，腫瘤爲圓形或橢圓形腫塊，小者僅2cm，邊界清晰，Doppler 爲少血。如果腫塊位於肝臟表面與腹壁有炎性粘連，常可在聲像圖上發現。CT 掃描肝臟無硬化表現，脾臟不腫大，病變部門呈低密度影，邊界清晰，小的炎性假瘤很難與肝癌相鑑別。但注射造影劑後與血管瘤鑑別較易。MRI 近年來應用於肝臟診斷，肝臟炎性假瘤的肝臟表面光滑，門靜脈不擴張，脾臟不腫大，腫瘤在T1 加權像上表現爲低信號，病竈附近血管無受壓、變窄、移位，T2 加權像上表現爲高信號且邊界清晰。選擇性肝臟血管造影對於通過上述檢查不能診斷者具有重要意義，炎性假瘤表現爲無血供或無血管增生像，這一點可與肝癌相鑑別。
鑑別診斷
炎性假瘤除與肝血管瘤、肝腺瘤和局竈性增生性相鑑別外，主要應與肝細胞癌進行鑑別，以下幾點有助於肝臟炎性假瘤的診斷：①病程較長，症狀較輕全身情況好，或有不明原因發熱的肝臟佔位病變；②無肝炎病史，HBsAg 陰性，無肝硬化，肝功能正常；③AFP 陰性；④B 超、CT 等影像學檢查爲肝佔位病變，但血管造影有助於區別；⑤B 超或CT 引導下穿刺活檢爲多種慢性炎性細胞，而無腫瘤細胞。
治療方案
目前絕大多數炎性假瘤因誤診或不能排除肝癌而施行剖腹手術，故手術治療是肝臟炎性假瘤的主要治療方法。手術治療的目的是明確診斷，切除病竈。但手術方式目前並無共識，報道多樣，但原則上應根據病竈位置及範圍而定。Schmid等總結53 例，有41 例病人施行了手術治療，其中37 例行肝葉切除，包括18 例右葉切除，10 例左葉切除，2 例中肝切除，6 例肝楔形切除，1 例肝多發性病竈切除；另有1 名8 歲女童施行了全肝切除加肝移植術，1 名6 歲男童施行了胰十二指腸切除術，另外2 例僅在活檢後行膽囊切除術。一般臨牀上炎性假瘤多爲單發，並且邊界清楚，病竈位置淺顯易見，多位於肝臟膈面，手術難度不會太大，所以國內目前多主張進行切除。對於不能被切除的炎性假瘤，應行活檢以明確診斷。有黃疸的炎性假瘤，病竈多位於肝門內，難以切除，可行膽總管引流或重建旁路手術，必要時可行全肝移植術。
併發症
個別IPT 患者可併發門靜高壓症。儘管肺部炎性假瘤有2.7%的癌變可能，但肝臟炎性假瘤尚未見癌變的報道。
預後及預防
預後：肝臟炎性假瘤發展緩慢，症狀較輕，未見嚴重併發症及癌變，預後多屬良好。如能獲得病理診斷，當以內科治療爲主。文獻報道對手術中不能切除者或未行手術治療者，推崇激素治療。少數未行特殊治療，也獲得良好結果。
流行病學
IPT 多發生於肺部，肝臟IPT 少見。但20 世紀80 年代以來，隨着影像技術的發展，肝臟IPT 報道增多。Anfhony 認爲除肺以外，肝臟是全身第2 個IPT 的好發部位。IPT 可發生於任何年齡，10 個月至85 歲不等，平均37 歲。男性多於女性，男女之比約爲2.9～8.0∶1；約80%爲單發。發生部位爲肝右葉多見，其次爲左葉，同時累及兩葉者較少；約10%位於肝門部。