疾病別名：
hypoplasia of pulmonary artery；lung artery agenesis
疾病代碼
ICD:Q32
疾病分類
呼吸內科
疾病概述
肺動脈發育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)爲較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主幹缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯症。肺動脈主幹缺如者多爲死產，或嬰兒期死於肺動脈高壓，右或左肺動脈近端缺如常見症狀爲咯血和呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現爲氣管和食管阻塞症狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞嚥困難和反覆呼吸道感染。
疾病描述
肺動脈發育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)爲較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主幹缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯症。
症狀體徵
肺動脈主幹缺如者多爲死產，或嬰兒期死於肺動脈高壓，右或左肺動脈近端缺如常見症狀爲咯血和呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現爲氣管和食管阻塞症狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞嚥困難和反覆呼吸道感染。
疾病病因
病因未明。
病理生理
肺動脈主幹缺如表現爲肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位於正常位置，並與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現爲血管腔閉鎖，肺組織血液供應來源於支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側肺發育不全。左肺動脈異常起源於右側常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠端血管擴張，及其他心血管畸形。
診斷檢查
診斷：根據病史和肺動脈造影檢查即可確診。
實驗室檢查：呼吸道感染時白細胞可升高。
其他輔助檢查：
1.胸部X 線片，體層攝影，胸部CT 掃描和MRI 檢查可能爲診斷提供線索，例如右或左肺動脈幹缺如表現爲同側肺野透亮度增加，肺門血管影消失。左肺動脈異常起源則表現爲氣管旁陰影和氣管、食管移位。
2.肺動脈造影檢查對確定診斷，精確定位，計劃手術均具有重要價值。
3.支氣管造影亦可幫助瞭解管內型狹窄、阻塞。
鑑別診斷
臨牀需與肺心病和先天性心臟病相鑑別。
治療方案
根據病情選擇手術治療方案。
併發症
併發上呼吸道反覆感染。
預後及預防
預後：嬰幼兒多死於肺動脈高壓。
預防：避免感冒，防止着涼。
流行病學
目前尚無資料。