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沉積岩
拼音:chénjīyán沉積巖是沉積成層的岩石。是地殼三大巖類之一。過去曾稱爲水成岩。沉積巖是由成層沉積的鬆散沉積物固結而成的岩石,分成不同的層次,彼此間層面很明顯,主要是由海水或湖、河、冰甚至風力造成的。最普...
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粘多糖沉積病
拼音:zhānduōtángchénjībìng概述:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,將導致產生各種類型的粘多糖沉積症(mucopo-lysaccharidoses)。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。各型粘多糖沉積症的代謝基礎相...
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類脂質沉積病
拼音:lèizhīzhìchénjībìng英文:lipoidosis疾病分類:神經內科症狀體徵:1.病史注意發病年齡,家族遺傳病史,隱襲性發病,緩慢逐漸進展的起病方式,有無發育遲滯,病後精神狀態異常,智力減退,表情淡漠,運動笨或肢體癱...
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肺泡蛋白質沉積症
拼音:fèipàodànbáizhìchénjīzhèng概述:肺泡蛋白質沉積症(pulmonaryalveolarproteinosis,簡稱PAP),又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合徵。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性,來自肺的富磷脂蛋白質物質爲其特徵。好發於青中年,男性...
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靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤
拼音:bǎyànghántiěxuèhuángsùchénjīxìngxuèguǎnliú英文:targetoidhemosiderotichemangioma概述:靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤(targetoidhemosiderotichemangioma)由Santacruz和Aronberg於1988年首先報道。此瘤爲單個棕色至淡紫紅色丘疹,直徑2~3mm,...
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膽囊膽固醇沉積症
概述:膽囊膽固醇沉着症(cholesterolosisofgallbladder)是一種特殊類型的慢性膽囊炎。由於膽囊黏膜上皮細胞的基底膜內沉積着大量的膽固醇酯顆粒,形成許多黃色小結節,外形似草莓,也稱草莓膽囊。臨牀上可無症狀或有輕度上...
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半乳糖腦苷類脂沉積病
拼音:bànrǔtángnǎogānlèizhīchénjībìng英文:Krabbedisease概述:克拉伯病(Krabbedisease)於1916年由丹麥兒科醫師Krabbe首先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常...
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半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
拼音:bànrǔtángxiānjīqiàoānchúnzhīchénjīzhèng英文:Krabbedisease概述:克拉伯病(Krabbedisease)於1916年由丹麥兒科醫師Krabbe首先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis)...
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甲狀腺毒性黏蛋白沉積症
概述:黏液性水腫(myxedema),系一組以皮膚內散在或瀰漫性黏蛋白沉積和顯微鏡下膠原破碎爲特徵的代謝障礙性疾病。黏蛋白存在於基質內,由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖組成,這些由成纖維細胞產生的酸性黏多糖具有很強的...
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羥磷灰石沉積病
拼音:qiǎnglínhuīshíchénjībìng概述:羥磷灰石(calciumhydroxyapatite,HA)是骨骼(包括牙齒)的主要礦鹽。它在骨骼、牙齒外組織沉積,即爲異位鈣化。異位鈣化可發生於機體各個部分,包括局部的和系統的結締組織、關節及關節...
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神經節苷脂沉積病
拼音:shénjīngjiēgānzhīchénjībìng英文:Gangliosidestoragedisease;Gangliosidosis疾病別名全身性神經節苷脂病,神經節苷脂沉積症,黑蒙性白癡,假性Hurler病,Tay-Sachs病,Sandhoff病疾病代碼ICD:G75.1疾病分類神經內科疾病概述神經節苷脂沉積病(gang...
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神經鞘磷脂沉積病
拼音:shénjīngqiàolínzhīchénjībìng英文:Niemann-Pickdisease疾病別名Niemann-Pick病,神經鞘髓磷脂代謝障礙疾病代碼ICD:E75疾病分類神經內科疾病概述神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之爲Niemann-Pick病,是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起...
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脂質沉積性肌病
拼音:zhīzhìchénjīxìngjībìng疾病別名脂肪貯積肌病疾病代碼ICD:G71.8疾病分類神經內科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺...
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肝臟澱粉樣物質沉積症
概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲多糖蛋白複合體,在光鏡下呈均勻的無定形的嗜...
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CM1神經節苷脂沉積症
概述:CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最...
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二水焦磷酸鈣結晶沉積症
拼音:èrshuǐjiāolínsuāngàijiéjīngchénjīzhèng概述:二水焦磷酸鈣結晶沉積(calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD)發現已有30多年曆史,在CPPD結晶被確證之前,常混稱“痛風”;之後,又稱“假性痛風”(pseudogout),又因其X...
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輕鏈病與輕鏈沉積病
拼音:qīngliànbìngyǔqīngliànchénjībìng疾病別名輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病疾病代碼ICD:N16.2*疾病分類腎臟內科疾病概述輕鏈病(lightchaindisease,LCD)和輕鏈沉積病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是一種漿細胞異常增生性疾病。本病多發...
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鹼性磷酸鈣結晶沉積病
拼音:jiǎnxìnglínsuāngàijiéjīngchénjībìng概述:雖然醫學家們早已認識到鈣化物質沉積在關節旁組織,尤其沉積於肌腱,可造成反覆發作的炎症,但對此類疾病的命名不一,曾稱之爲肌腱旁鈣化症、羥基磷灰石(hydroxyapatite)性...
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神經元蠟樣脂褐質沉積症
拼音:shénjīngyuánlàyàngzhīhèzhìchénjīzhèng英文:NCL;neuronalceroidlipofuscinosis疾病別名神經蠟樣質脂褐素沉積病,神經元蠟樣脂褐質症,Santavuori-Haltia-Hagberg病,Jansky-Bielschowsky病,Spielmeyer-Sj?gren病,Kufs病,Batten病疾病代碼ICD:E75.4疾病分類神...
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腦苷脂沉積症
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
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腦甙沉積病
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
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腦苷脂沉積病
拼音:nǎogānzhīchénjībìng英文:cerebrosidelipoidosis;cerebrosidosis概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後A...
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葡萄糖腦酰胺沉積病
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
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肺泡蛋白沉積
概述:肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內...
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肺泡蛋白沉積症
概述:肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨牀症狀主要表現爲氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內...
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遺傳性營養不良類脂沉積症
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
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瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
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焦磷酸鈣沉積病
拼音:jiāolínsuāngàichénjībìng英文:calciumpyrophosphatedepositiondisease;CPDD概述:焦磷酸鈣沉積病,是一種累及關節及其他運動系統的,與二水焦磷酸鈣(calciumpyrophosphatesedimentation,CPPS)晶體沉積有關的晶體性關節病,因此,又稱之...