疾病別名
成人肥厚性幽門狹窄,成人肥厚性幽門狹窄症
疾病代碼
ICD:K31.1
疾病分類
消化內科
疾病概述
成人肥大性幽門狹窄症是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。表現爲自嬰兒期即有周期性嘔吐，成年期纔開始有上腹不適及消化不良症狀，常見症狀爲進食後疼痛加重伴嘔吐，中、老年可伴出血。
疾病描述
成人肥大性幽門狹窄症(adult hypertrophic pyloric stenosis)是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。病變較隱蔽，當胃遠端有狹窄性改變時應考慮本病，本病在臨牀少見。多與先天性肥厚幽門狹窄症相關，後者並不罕見，佔新生兒出生比例的0.25%～0.5%，常在出生後3～12周出現症狀。
症狀體徵
可有3種類型：
1.有上腹不適感，自嬰兒期即有周期性嘔吐，即從嬰兒及兒童期有間歇性幽門功能障礙表現，直到進入成人期。但有些原發病例在嬰兒期並無反覆嘔吐病史。
2.成年期纔開始有上腹不適及消化不良症狀，常見症狀爲進食後疼痛加重伴嘔吐.
3.中、老年纔出現幽門梗阻症狀，潰瘍病史較短，但呈進行性，可伴出血。經過詳細檢查，最後手術只發現有幽門肌肥大。
臨牀症狀和幽門管狹窄的程度及病程長短有關，也可毫無症狀。症狀一般在成年期出現，表現爲餐後上腹部飽脹不適或有餐後嘔吐，嘔吐後上腹不適緩解，呈間歇發作。幽門前區潰瘍常併發上述症狀，體徵少見，很少觸及肥厚的幽門管，嚴重者可有幽門梗阻的體徵。
疾病病因
成人肥大性幽門狹窄病因不十分清楚，一般分爲兩類，即原發性與繼發性。20世紀上半葉大多數報道的病例是繼發性的，主要伴有胃潰瘍、十二指腸壺腹潰瘍、癌症史或術後粘連以及胃結石，與局部炎症、潰瘍等使幽門括約肌長期處於痙攣狀態有關，有人認爲本病是嬰兒肥厚性狹窄的延續，有出生後嘔吐及手術史的佔20%。原發者極少見，多爲先天性肥厚性幽門狹窄症的延續，出生後無明顯消化道症狀，往往成年後有所表現。但曾有病例報道在一個家族中可以表現出既有兒童期發病，也有成人期發病。80%的病例爲男性病人，發病年齡變化很大。部分病例常規胃鋇餐造影發現率僅爲0.04%～1%。
病理生理
病理改變可見幽門肌層明顯肥厚達2～4cm，肥厚呈環形或梭形，環肌肌纖維肥大增厚不規則排列，黏膜及黏膜下組織水腫可伴炎性改變。有的病例局部增生系纖維結締組織替代性增生所致.
診斷檢查
診斷
本病的診斷較爲困難，如臨牀表現似本病時應進一步檢查以明確。胃液瀦留常增多，胃酸分泌多正常。胃鏡及X 線鋇餐可幫助診斷。確診依靠病理組織學檢查。
實驗室檢查
組織學檢查可以明確診斷。
其他輔助檢查
胃鏡與X線鋇餐是常用的檢查手段。胃鏡可見胃炎改變，幽門前區潰瘍，當有梗阻時幽門明顯狹窄，邊緣光滑。X線鋇餐造影顯示幽門管狹長，中段的一側或兩側有小叄角形袋狀凸起，局部加壓後可消失。管腔黏膜皺襞一般呈縱行排列，有時也較彎曲呈不規則形態。十二指腸壺腹基底出現新月形凹痕，爲部分肥厚幽門套入所致。
鑑別診斷
本病需與幽門痙攣、十二指腸梗阻、賁門失弛緩症、胃扭轉及其他非梗阻性嘔吐相鑑別。
治療方案
症狀不明顯者可先行內科保守治療如給抗分泌藥等，大部分病例須手術探查確定診斷並予相應治療。幽門肌切開效果不確定，且技術難度大，侷限性胃切除後再行胃空腸或胃十二指腸吻合術較適宜。
併發症
可有幽門梗阻、胃潰瘍、黏膜糜爛、出血、癌變等合併症。
預後及預防
預後
由於病例較少，目前尚無統一定論。
預防
如爲繼發性病因而引起，如胃的局部炎症，潰瘍等，則預防原發病，尤爲重要。
流行病學
男性比女性發病率高，約爲3∶1，30～60歲時發病者多。
特別提示
本病無特殊預防方式，有原發疾病的，積極治療原發疾病。