疾病別名
巴西紫癜熱,Brazilian fever purpuric
疾病代碼
ICD:A48.4
疾病分類
感染科
疾病概述
爲1984 年首先發現於巴西聖保羅州的小兒急性暴發型傳染病。1985 年由泛美專家組和美國CDC 組成專題研究組，進行了病原學、流行病學、臨牀表現及實驗室檢查資料等分析研究，認爲係一種新的疾病，命名爲BPF。1986 年確認從典型患者血、腦脊液、紫癜處分離培養得到的流感嗜血桿菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA)爲其病原菌。
多爲10 歲以下小兒，30～36 月齡的嬰兒易感性最高。臨牀表現有高熱、腹痛、嘔吐、紫癜性皮疹、休克等，可很快死亡。90%以上病前半月左右患過化膿性結膜炎。
疾病描述
爲1984 年首先發現於巴西聖保羅州的小兒急性暴發型傳染病。臨牀表現有高熱、腹痛、嘔吐、紫癜性皮疹、休克等，可很快死亡。90%以上病前半月左右患過化膿性結膜炎。1985 年由泛美專家組和美國CDC 組成專題研究組，進行了病原學、流行病學、臨牀表現及實驗室檢查資料等分析研究，認爲係一種新的疾病，命名爲BPF。1986 年確認從典型患者血、腦脊液、紫癜處分離培養得到的流感嗜血桿菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA)爲其病原菌。
症狀體徵
1.巴西紫熱 患兒多先患化膿性結膜炎，結膜炎消退數天後，患兒突然高熱、嘔吐、腹痛，可有腹瀉。發熱12～24h 後皮膚和黏膜出現紫癜，迅速擴散到軀幹、四肢及面部，伴有血壓下降、胃腸道出血、少尿、發紺等，手、足、耳、鼻可出現壞疽，還可伴有DIC、酸中毒。患兒神志不清，多在1～2 天內死亡，病死率爲7O%。有些患兒血培養BPF 株陽性，但未出現紫癜和休克,預後較好，可能與
細菌毒力不強以及早期抗菌治療有關。
2.化膿性結膜炎 可由毒力強的BPF 株引起，也可由非BPF 的HIBA 引起，臨牀表現與其他細菌引起的化膿性結膜炎無異。
疾病病因
本菌原稱Koch-Weeks 桿菌，1950 年Pittman 等命名爲埃及嗜血桿菌。1976年Killa 報道埃及嗜血桿菌的表型與流感桿菌生物Ⅳ型極相似，即命名爲流感嗜血桿菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA)。從典型巴西紫熱患者血或腦脊液中獲得的HIBA(稱爲BPF 株)，與僅引起結膜炎的HIBA(對照株)比較，發現BPF 株均含有分子量爲0.024 的質粒，對照株多含有分子量爲0.002 的質粒或無質粒；全菌成分電泳分型，以大腸桿菌的16+23S RNA爲探針的雜交相、細胞外蛋白等方面研究，發現BPF 株與對照株有明顯的不同。由於以上諸方面的區別，導致HIBA 菌有着不同的致病能力，引起不同的臨牀表現。
病理生理
HIBA 菌侵入眼、鼻、咽部後在局部增殖並引起炎症。侵襲力較強的BPF 株進入血流引起菌血症， 釋放內毒素， 患兒血中內毒素平均值爲675μg/L(675pg/ml)，健康兒童的均值爲25μg/L(25pg/ml)，故內毒素可能爲引起多臟器損害的重要原因。尸解發現皮膚、黏膜有廣泛的瘀斑和紫癜，各組織小血管中可見有微血栓形成，有出血及壞死竈；腦有水腫但無炎症；肺有充血、水腫及出血；腎上腺有出血；脾和淋巴結內的淋巴細胞顯着減少；有些肢體遠端及耳、鼻等處有缺血性壞死，但未見血管炎。
診斷檢查
診斷：目前已明確的流行地區有巴西和澳大利亞，美國亦可疑病例報告。多發生於溫暖季節，當地有化膿性結膜炎流行。患者均爲10 歲以下的小兒。臨牀特點爲急起的高熱、腹痛、嘔吐，1～2 天后出現皮膚黏膜的紫癜，病前半月左右患過化膿性結膜炎。血白細胞可增高，血小板可減少。血培養獲得BPF 株的HIBA菌爲確診依據。
實驗室檢查：
1.血象 外周血白細胞可增多達15×109/L 左右，桿狀和分葉粒細胞增多，血小板可減少。
2.病原學檢查 應儘早儘快取材做細菌培養。如從血、腦脊液和紫癜處培養出HIBA，即可診斷爲BPF。但如從眼分泌物、鼻咽部培養得到HIBA，則須做細菌鑑定試驗，以確定是否爲BPF 株。已知BPF 株菌表面都有分子量爲25000 的菌毛蛋白抗原，用此抗原免疫動物所獲得的特異性抗體，與培養出的HIBA 進行免疫試驗，即可區別是否爲BPF 株菌。已建立的檢測方法有；①酶免疫試驗(EIA)：用特異性單克隆IgM 和IgG2b 抗體檢測BPF 株特有的分子量爲25×103。②玻片凝集試驗(slide agglutination test)：用菌毛抗原的多克隆抗體進行檢測，敏感性和特異性均較滿意。由於實驗簡便、快速且便宜，巴西已用於BPF 是否流行的預報手段。③乳膠凝集試驗(latex agglutination test，LIA)：包被乳膠顆粒爲菌毛蛋白的多克隆抗體，敏感性較單抗高。④斑點免疫檢測法：可直接檢測結膜炎患者眼分泌物中是否有分子量爲25×103。菌毛的BPF 菌，可更快地得出鑑定結果。
3.其他檢查 肝腎功能可受損，轉氨酶、尿素氮等可升高，凝血酶原時間可延長達36s(16～90s)。血氧含量可減低，可有DIC 和代謝性酸中毒的發生。雖無腦膜炎的病理變化，但腦脊液檢查白細胞可輕度增多，平均26×106/L，多核佔多數，糖和氯化物多在正常範圍。
其他輔助檢查：肝腎功能可受損，轉氨酶、尿素氮等可升高。
鑑別診斷
本病最初被誤診爲暴發型流行性腦脊髓膜炎，但腦脊液無明顯的炎症變化。最主要的鑑別診斷依據爲細菌培養，可與各種細菌感染引起的菌血症、敗血症相鑑別。
治療方案
目前BPF 株HIBA 菌，對氨苄西林、氯黴素、慶大黴素、利福平、氟喹諾酮、頭孢菌素類抗生素均敏感。對BPF 患者應儘早儘快由靜脈輸入足量的有效抗生素，如能在紫癜出現之前治療則可明顯控制病情發展。已有大量紫癜出現，伴有休克者則應儘量補充血容量，糾正酸中毒及電解質失衡，輸以新鮮血，在大量有效抗生素應用的基礎上可採用腎上腺皮質激素治療，以對抗內毒素的致病作用。
併發症
可併發DIC、酸中毒等。
預後及預防
預後：最初發現的10 例典型BPF 患兒全部死亡。其後BPF 研究小組在擴大調查研究中，發現亦有部分較輕者生存，病死率爲70%。如能在出現紫癜和休克之前應用有效抗生素及對症治療，則可能降低死亡率。
預防：治癒結膜炎仍不能防止BPF 的發生，故有人建議用氨苄西林或氯黴素滴雙眼外，尚應全身用藥數天，以防BPF 的發生。流行地區應進行疫情監測，瞭解BPF 株菌在當地的消長情況，預測BPF 流行的可能，採取適當的預防措施。
流行病學
1.傳染源 化膿性結膜炎患者爲主要傳染源，眼的分泌物中有多量的細菌。BPF 患者作爲傳染源的作用未見明確的報道。
2.傳播途徑 直接或間接接觸含菌物可引起結膜炎。侵襲力和毒力強的菌株可由結膜炎處進入血流引起BPF。少數無結膜炎病史的BPF 患者，其病原菌入侵途徑尚不確切瞭解，因咽培養有陽性者，不能除外由呼吸道傳播的可能。
3.易感人羣 多爲10 歲以下小兒，30～36 月齡的嬰兒易感性最高。
4.流行情況 HIBA 引起的化膿性結膜炎，全世界各地均可流行。BPF 自從1984 年首先發生於聖保羅州，其後向周圍地區擴散，至少已有4 個州有病例發生。1986 年澳大利亞的西部和中部地區出現過流行。1998 年美國的Connecticut州某地出現一例可疑BPF 病例，在患化膿性結膜炎後24 天出現發熱和嗜睡，血培養出HIBA。患兒(17 月齡)死於肝、骨髓和淋巴結等組織壞死和顱內出血。由於併發EBV 感染及腸桿菌和糞腸球菌菌血症，故未能肯定爲典型的BPF．在他患病前先有4 歲的堂兄和5 歲的胞兄患過結膜炎，3 歲的胞兄出現過發熱和嘔吐，這些情況與BPF 的流行有相似之處，作者Virata，等提出BPF 在美國亦有流行的可能。在巴西本病多發生於溫暖季節和農業小鎮，可能與衛生條件及經濟水平有關。