白血病 2009年01月06日修訂版

BY banlang

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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概述

白血病是造血系統的一種惡性疾病。其特徵爲一種或幾種血細胞成分的自發性、進行性異常增殖,具有質和量改變的異常白細胞(白血病細胞)在骨髓和其他器官的廣泛浸潤,導致正常血細胞進行性減少,臨牀以貧血、出血、發熱、白血病細胞浸潤爲主要表現。

分類

一、按自然病程及細胞的成熟度分類

(一)急性白血病 起病急、病情重、自然病程一般在六個月以內。骨髓及外周血中主要爲異常的原始細胞和早期幼稚細胞。

(二)慢性白血病 起病緩、發展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以較成熟的細胞佔多數。

二、按細胞類型分類 

分爲淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型及一些少見類型,如紅白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜礆細胞型白血病等。

三、按外周白細胞的多少分類

(一)白細胞增多性 外周血中白細胞明顯增多,並有較多幼稚細胞出現。

(二)白細胞不增多性 外周血中白細胞不增多或甚至低於正常。血片中沒有或較難找到幼稚細胞。

流行病學

白血病在我國被列爲十大高發性腫瘤之一。通過全國性普查,我國白血病的發病率爲2.62/10萬,與亞洲其他國家相近,但明顯低於歐美(6-9/10萬)。各類型的發病情況我國以急性白血病多於慢性白血病,與歐美相反。年齡分佈:急性淋巴細胞白血病以兒童多見,急性髓細胞白血病則成人多見,而慢性白血病以40歲以上者多見。性別無明顯差別。

病因及發病機理

人類白血病的病因與發病機理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、電離輻射、化學物質,遺傳因素及免疫功能異常等。目前認爲白血病病因是以上各種因素相互作用的結果。

一、輻射損傷 

電離輻射致白血病作用已在動物實驗中得到證實,而對人類的致白血病作用也從以下的事實得到提示:早期不加防護的放射線工作者,其白血病發病率比一般醫生高8-9倍;強直性脊柱炎的患者採用放射性治療者,白血病發病率比一 般人高10倍,日本的廣島和長畸原子彈爆炸後,遭受輻射地區與末遭輻射地區的居民之間的白血病發病率相差30倍。

二、化學因素 

已知很多化學物質有致白血病作用,如工業中廣泛應用的苯。藥物中的抗癌劑(尤以烷化劑)、乙雙嗎啉、氯黴素、保泰松、安定鎮靜藥、溶劑及殺蟲劑等均可誘發白血病。

三、病毒因素 

業已證明,雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發性白血病與病毒的作用密切相關,已分離出相應的白血病病毒,並已證明此類病毒屬於逆轉錄病毒,在電鏡下呈C型形態,故也稱C型RNA病毒,其致白血病的機理是通過逆轉錄酶作用合成DNA,並使之整合到宿主細胞DNA中去,從而改變了宿主細胞的生物學特性,使正常幹細胞轉變爲惡性細胞株。但是長期以來在人類並沒有跡象表明,白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年從人T細胞白血病中分離出一株新的病毒(HTLV)與1976年日本所發現的成人T淋巴細胞白血病病毒(ATLV)是同一種病毒。這是人類白血病病因研究中的一個新突破。

四、遺傳因素 

白血病的遺傳易感性可由以下事實推斷:①某些高危家庭中,同胞之間患白血病的機會比一般正常人羣高出4倍;②同卵孿生子女,一人患白血病,另一人患白血病的機會比正常人高25%;③有特殊遺傳綜合徵者,白血病發病率增高,如先天愚型(Down綜合徵)、Fanconi貧血,遺傳性毛細血管擴張性共濟失調等。

儘管存在這些可能致病因素,但尚無一種因素能充分解釋全部情況,例如接觸放射線的人,發生白血病的只是極少數。因此,推測白血病的發生並非單一因素,可能是多種因素綜合所引起的,患者可能存在某種先天性的易感素質,再由於外界因素的作用,誘發白血病的發生。

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