與氨基酸代謝病相關的文獻報道

新華醫院建立國內首個遺傳性代謝病檢測平臺

...質譜新技術檢測平臺，可進行遺傳性代謝病，包括先天性氨基酸代謝病、有機酸代謝紊亂、脂肪酸氧化障礙性疾病的檢測，一次實驗可檢測34種疾病。通過檢測1.6萬份正常兒童標本，建立了我國不同年齡組兒童幹血濾紙片氨基酸...

West氏綜合徵

...丙酮尿症（phenylketonuria）　屬常染色體隱性遺傳，爲一種氨基酸代謝病。特徵爲智能低下和癲癇發作，嬰兒出生時通常正常，1～6個月後逐漸出現智商降低，身材或衣服可聞到特殊的氣味，如黴味或“鼠”葉，6個月後智商迅速下...

30　營養與遺傳--30.1營養與遺傳的密切關係

....3遺傳病的營養治療原則　　（1）多則減少例如有許多種氨基酸代謝病，由於病者體內缺乏某種酶，致使相應的氨基酸不能進行代謝，其血液濃度升高，發生毒性作用。苯丙酮尿症、楓糖尿病、精氨（基）琥珀酸尿症、組氨酸血...

正確認識神經系統遺傳代謝病

...三氯化鐵試驗、二硝基苯肼(DNPH)試驗、茚三酮試驗(用於氨基酸代謝病)、硝普鈉試驗(用於含硫氨基酸代謝病)、溴化十六烷基三甲基胺(CTAB)或酸性白蛋白試驗(用於粘多糖累積病)、還原糖試驗(用於半乳糖血症等)。血的篩查有空腹...

第三節　遺傳病的治療

...這一原則，目前已設計和生產了100多種奶粉和食譜供各種氨基酸代謝病治療用。　　減少患者對所忌物質的吸收是另一重要策略。例如給苯酮尿症患者口服苯丙氨酸氨基水解酶（phenylalanineammonialyase）的膠囊，使在腸內釋出的酶...

第二節　神經病綜合徵（四）

...丙酮尿症（phenylketonuria）　屬常染色體隱性遺傳，爲一種氨基酸代謝病。特徵爲智能低下和癲癇發作，嬰兒出生時通常正常，1～6個月後逐漸出現智商降低，身材或衣服可聞到特殊的氣味，如黴味或“鼠”葉，6個月後智商迅速下...

第三節　氨基酸

第三節　氨基酸　　氨基酸是一類具有特殊重要意義的化合物。因爲它們中許多是與生命活動密切相關的蛋白質的基本組成單位，是人體必不可少的物質，有些則直接用作藥物。　　α-氨基酸是蛋白質的基本組成單位。蛋白質在...

第七章　氨基酸代謝--第一節　氨基酸的一般代謝

第七章　氨基酸代謝　　氨基酸是構成蛋白質分子的基本單位。蛋白質是生命活動的基礎。體內的大多數蛋白質均不斷地進行分解與合成代謝，細胞中不停地利用氨基酸合成蛋白質和分解蛋白質成爲氨基酸。體內的這種轉換過程...

氨基酸在醫藥及食品產業的發展趨勢

氨基酸是生物有機體的重要組成部分，在生命現象中起着至關重要的作用。隨着生物科學的進步，人類對生物體內的生理機能及代謝活動的瞭解，氨基酸在生物體內的重要生物機能越來越清楚。氨基酸是生命機體之營養，生存和...

代謝組學在疾病診斷中的應用

...檢測出來。可檢測出包括涉及合成途徑中的基本成分（如氨基酸）的酶。酶缺失的結果就是相應的代謝產物過少或過多。苯丙酮尿症（PKU）是一種常見的嬰兒疾病。這種疾病是由於缺失將苯丙氨酸水解成酪氨酸所必須的苯丙氨酸...

2.4膳食蛋白質的利用

...，其消化率並不受到嚴重的影響。胰蛋白酶作用於有鹼性氨基酸殘基的羧基組成的肽鍵；胰凝乳蛋白酶主要作用於有芳香族氨基酸殘基的羧基組成的肽鍵；彈性蛋白酶作用於有脂肪族氨基酸殘基的羧基組成的肽鍵；羧基肽酶A作...

1．3　人體的能量平衡

...蛋白，而供給能量不是它的主要生理功能。蛋白質分解成氨基酸，進而再分解成非氮物質與氨基。非氮物質進入三羧酸循環被氧化利用。氨基則形成氨或尿素隨尿排出。這部分尿氮在體外仍可進一步氧化釋放出能量，其量約相當...

中藥成分代謝分析——現代中藥系列叢書

...：1264000印刷時間：2003/09/01版次：1內容提要：《中藥成分代謝分析》一書是在我國《中藥現代化發展戰略》和《中藥現代化發展綱要》(2002一2010)相繼出臺的歷史背景下，在研究分析了中藥複雜體系重大學科問題和目前中藥現代...

2.2蛋白質的生化

...生物大分子，分子量約從5，000到數百萬。其基本單位是氨基酸，通式爲：　　由於氨基和羧基都在α-C上，故稱爲α-氨基酸。式中R表示側鏈。側鏈不同，氨基酸的種類就不同。組成蛋白質的氨基酸一共有20種，各氨基酸按一定的...

什麼叫物質代謝，物質代謝分哪幾個階段？

...來由小分子物質合成大分子物質的反應稱合成代謝，如由氨基酸合成大分子蛋白質的反應；由大分子物質分解成小分子物質的反應稱分解代謝，如大分子糖元分解爲小分子葡萄糖的反應。物質代謝常伴有能量轉化，分解代謝常釋...

注重複方氨基酸注射液的臨牀合理應用

【關鍵詞】複方氨基酸注射液　　複方氨基酸注射液在臨牀上應用越來越普遍，但由於各種製劑中所含氨基酸種類、配比、滲透壓不同，其酸鹼度及其加入的電解質、維生素的濃度亦均不相同，應用時易於混淆，給治療上帶來麻...

006右旋-氨基酸的研究進展

摘要　最近發現右旋-氨基酸，特別是右旋-天門冬氨酸和右旋-絲氨酸廣泛存在於哺乳動物體內，提示人們關注右旋-氨基酸在哺乳動物生命活動中的意義。本文綜述了右旋-氨基酸的分析方法、來源與生理特性。　　關鍵詞　右旋-...

急性胰腺炎患者的營養代謝

...羣體的胰腺炎患者進行臨牀觀察和研究。　　1.4蛋白質和氨基酸代謝在應激狀態時，體內的蛋白質分解增加，特別是骨骼肌等肌肉組織出現明顯的蛋白質消耗的現象，並且尿中尿素氮、肌酐等由蛋白質分解的含氮產物排泄量明顯...

專用氨基酸分析方案用於細胞培養過程監控以及確定蛋白質結構

簡介沃特世近期推出的AccQ•Tag™Ultra氨基酸專用分析方案有更高的分離度和靈敏度，確保用戶得到精確可靠的氨基酸定性和定量分析結果。這個方案來源於已經被廣泛使用和認可的AccQ•Tag柱前衍生方法，得到的衍生物...

合作可喜前景可期——賈偉教授談代謝組學與中醫藥研究的結合

代謝組學是上世紀90年代中期繼基因組學和蛋白質組學之後發展起來的一門新興學科，是系統生物學的重要組成部分。用代謝組學的方法來研究中醫藥最近3年來初現端倪。近日，國際權威學術雜誌相繼刊登了兩篇上海交通大學藥...

基礎代謝率(BMR)，肥胖人的基礎代謝率有何變化？

人體在一整天的生命活動中，能量代謝的變化十分明顯，活動時能量代謝較高，而安靜，特別是睡眠時，能量代謝卻較低。如何來衡量人體代謝的基本狀況呢？在對人體代謝的研究和臨牀實踐中，研究者發現，在人體清醒而安靜...

第七節　尿液氨基酸檢查

第七節　尿液氨基酸檢查　　尿中有一種或數種氨基酸增多稱爲氨基酸尿（aminoaciduria）。隨着對遺傳病的認識，氨基酸尿的檢查已受到重視。由於血漿氨基酸的腎閾較高，正常尿中只不少量的氨基酸。尿中氨基酸分爲遊離手結...

代謝組學：未來新方向

...化反應，“因此，基因組和蛋白質組不斷進化來支持代謝組，而不是相反的路徑。Wishart說，有別於其他組學方法，代謝組學提供了一種更加直接的生理狀態檢測方式。代謝組反應營養、脅迫或者疾病狀態的速度比轉錄組或者...

細胞壁缺陷對傷寒沙門菌代謝特性影響陳燕萍

...機離子、甘油三酯（TG）、膽固醇（Tch）定量檢測和一些氨基酸、糖代謝有關酶活性檢測［1］，現報告如下。1資料與方法1.1沙門菌傷寒沙門菌（Salmonellatyphist）和甲型副傷寒沙門菌均爲本院在今年出現傷寒疫情分離和保存的菌種...

昆明動物所構建秀麗線蟲脂代謝途徑網絡

動物模型對研究脂代謝調控和代謝性疾病是必不可少的。模式生物秀麗線蟲（Caenorhabditiselegans）是第一個全基因組被測序的真核生物（1998年）。在過去的10多年中，由於其生活週期短、低成本、易培養和操作等優點，秀麗線蟲成...

藥物代謝動力學

...235字數：376000印刷時間：2005/08/01版次：1內容提要：藥物代謝動力學是定量研究藥物在生物體內吸收、分佈、代謝和排泄規律的一門學科。在創新藥物研製過程中，藥物代謝動力學研究與藥效學研究、毒理學研究處於同等重要的...

貴州4種野生食用菌氨基酸成分分析

...肝菌、野生多汁乳菇、野生松乳菇、野生密叢枝瑚菌進行氨基酸成分分析。方法用氨基酸分析儀測定4種食用菌中的氨基酸含量。結果4種食用菌的氨基酸含量野生牛肝菌野生多汁乳菇野生密叢枝瑚菌野生松乳菇，其中人體必需氨...

正常人餐後能量吸收、代謝時糖分的走向及體內正常糖代謝機制對人體的保護

【關鍵詞】糖代謝瞭解正常人餐後糖吸收和糖代謝的時間內，吸收到體內的糖分在被代謝時的走向及體內正常的糖代謝機制對身體的保護。將1型糖尿病人和正常人餐後的血糖變化進行比較，同時參考正常人按正常餐後糖吸收的...

單一代謝靶向性治療策略並非適合所有人

靶向推動細胞生長的代謝反應是當前科學家熱點研究的癌症治療策略之一。然而來自最新一期的《細胞—代謝》（CellMetabolism）雜誌的一篇研究報告顯示，單一代謝靶向性治療策略並不適合於所有人。個體化代謝圖譜對於精確描...

33.2燒傷的代謝反應

...它器官不受這方面的影響。有人報告在燒傷病人尿中發現氨基酸，這種現象表明體內的氮丟失來自蛋白質的分解。Nardi在燒傷病人的尿中發現的氨基酸達10種之多，其中包含一些非必需氮基酸，如組氨酸、酪氨酸、穀氨酸及天門...