4 疾病概述
子宮內膜受卵巢分泌的性激素的刺激而有週期性改變,當子宮內膜剝離脫落時即有月經來潮,因此,在先天性無子宮或子宮發育不良,子宮內膜損壞或子宮切除的病例,即使卵巢功能健全,性激素分泌正常,也無月經來潮,這種閉經的原因在子宮,故又稱子宮性閉經。
(1)先天性無子宮或子宮發育不良:屬原發性閉經,因有正常的卵巢功能,因此,這些病人的外生殖器和第二性徵發育良好,細胞遺傳學檢查性染色質爲陽性、核型爲46XX。
(2)子宮內膜損壞或子宮切除:如子宮內膜因受放射治療破壞、刮宮過深或吸宮負壓過高等,造成宮腔粘連所引起的閉經稱Asherman氏綜合徵。嚴重感染如結核感染、產後或流產後感染等可損害子宮內膜。哺乳時間過長可使子宮內膜過度萎縮,甚至消失。
5 疾病描述
子宮內膜受卵巢分泌的性激素的刺激而有週期性改變,當子宮內膜剝離脫落時即有月經來潮,因此,在先天性無子宮或子宮發育不良,子宮內膜損壞或子宮切除的病例,即使卵巢功能健全,性激素分泌正常,也無月經來潮,這種閉經的原因在子宮,故又稱子宮性閉經。
8 診斷檢查
1.病史 年滿18歲無月經,爲原發性閉經。正常行經後月經停止3個週期以上者,爲繼發性閉經。
原發閉經者,應詳詢類似的家族史。繼發閉經者,應詢問可能引起閉經的原因,如環境變遷、精神創傷、過度勞累、體重驟增驟減、慢性消耗性疾病及手術等。有無產後或流產後失血史、感染史、休克史;是否用過避孕藥,是否伴隨多毛、脫髮、畏寒、頭痛、泌乳、視力變化等症狀。用黃體酮或雌激素後有無子宮出血等。
2.體檢 注意體型、身高、體重、皮膚顏色、毛髮分佈、乳房發育、有無泌乳及先天畸形等。
3.婦科檢查 注意外陰發育、陰毛分佈、陰蒂大小、有無陰道、有無子宮及其大小、有無盆腔包塊。
4.輔助檢查
(1)子宮、子宮內膜形態及功能的檢查:①孕激素試驗:黃體酮20mg,肌注,或甲羥孕酮10mg,口服,1/d,連續5d;停藥後2~7d內出現撤退性出血爲陽性。此表明下生殖道通暢、具有功能性子宮內膜以及卵巢尚可分泌一定量雌激素,以刺激子宮內膜生長。如僅出現少許血跡,提示雌激素在臨界水平,須密切隨訪,並週期性地重複試驗。試驗陰性,須作雌激素試驗。②雌激素試驗:苯甲酸雌二醇2mg,肌注,1/3d,共7次,或己烯雌酚1mg或炔雌醇0.05mg,1/d,口服21d,療程最後5d,每天肌注黃體酮20mg或口服甲羥孕酮10mg。在停藥一週內有撤退性出血,說明子宮內膜反應良好,閉經原因系缺乏雌激素。陰性結果可再試一療程,以明確診斷;如仍爲陰性,提示子宮內膜有缺陷,可能爲:1)原發性閉經,應進一步作染色體核型分析,排除性腺發育不全等先天性畸形;2)繼發性閉經,作子宮內膜活組織檢查、診斷性刮宮、宮腔鏡檢查或子宮輸卵管碘油造影,排除子宮腔粘連、生殖道結核,必要時作內膜組織結核菌培養。
(2)卵巢功能檢查:測基礎體溫,定期作陰道脫落細胞塗片及子宮頸粘液檢查;並測定血內雌激素、孕激素、雄激素含量,或留24h尿,查雌激素和孕二醇排出量。對卵巢功能低落患者,進一步作如下檢查,以明確病變部位(卵巢、垂體或下丘腦)。
(3)垂體功能檢查:①促性腺激素催乳素(PRL)測定:放射免疫法測定血中促卵泡素(FSH)促黃體生成素(LH)含量(如作過雌激素、孕激素試驗,需延遲兩週方可測定)。定時(晨9時)每隔15min抽血樣一次,共3次,取測定之平均值或混合後測定以避免過大誤差。結果判定:促性腺激素高,反映病變在卵巢,須作腹腔鏡檢查,直接觀察子宮、輸卵管、卵巢外形,並可作卵巢活檢,以確診系性腺發育不全、兩性畸形、卵巢阻抗綜合徵或系卵巢功能過早衰竭(過早絕經)。促性腺激素低,應進一步作垂體興奮試驗,以區別原發病因在垂體本身或在下丘腦以上的神經系統。PRL增高,見於閉經泌乳綜合徵。FSH、LH及PRL均正常,應作蝶鞍X線攝片,以鑑別空蝶鞍綜合徵及垂體腫瘤。②垂體興奮試驗促黃體生成素釋放激素(LHRH)試驗:LHRH100μg,靜滴4h,在靜滴前及其後0.5、0.75、1、1.5、2、4h各取血2ml測定血中LH含量(RIA)的變化。正常情況下在滴注後30~45min時上升,60~90min下降,在2~4h內第二次上升,可維持4h。結果判定:1)有第一次上升反應,但無第二次上升現象,表明垂體功能衰竭;2)在滴注後2~4h出現延遲反應,提示下丘腦受損,垂體有惰性。3)LHRH反復刺激反應:LHRH長期缺乏,垂體呈惰性狀態時,給予LHRH 100μg,肌注,1/d,連續5d;或靜滴7h,1/d,連續3d。治療後LH反應恢復,提示病變在下丘腦。
(4)其他檢查:①甲狀腺功能檢查:測基礎代謝率、血清T3 、T4及125I-T3樹脂攝取試驗、甲狀腺攝131I試驗等。②腎上腺皮質功能檢查。
9 治療方案
1.子宮性閉經
(1)子宮發育異常:子宮缺如者無法治療,伴有陰道缺如者,婚前半年作陰道成形術。子宮發育呈幼稚型,可作人工週期治療。
(2)子宮內膜粘連 ①宮腔鏡下分離粘連,並於手術中放置宮內節育器或術後人工週期治療3個月,防止再次粘連。②子宮碘油造影分離粘連,繼之作人工週期治療3個月。