4 疾病概述
種痘樣水皰病是以水皰爲主的先天性光感性反覆發作的皮膚病。似與遺傳有關。兒童在2～3歲時就開始發病。往往到青春期才逐漸減輕消退。但也有發病較遲者。一般女孩發病較輕；男孩往往病情重，皮疹數目也多。
診斷要點：1.好發於頰、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸側等處，可累及口脣，出現糜爛。眼結膜充血，角膜渾濁。2.暴露日光處出現鮮紅色紅斑、深紅色小丘疹或豆大至小指甲大堅實的結節，數日內發生水皰，中心可見臍窩，周圍有輕微紅暈。嚴重者可化膿形成潰瘍，有黃色稠厚分泌物，中心壞死，邊緣銳利，結痂，在痂脫落後留有永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。3.每於春夏皮疹惡化，入冬減輕或完全消退。
治療要點：1.避免日光照射，避免外用或內服光敏藥物及食物，外用遮光劑。2.內服抗瘧藥物，如氯喹口服；硫酸羥基氯喹口服。服藥期間須隨時注意其副作用。嚴重患者亦可試用酞胺呱啶酮(反應停)，持續服藥2～6個月，注意孕婦禁用，生育期婦女慎用。此外可用β-胡蘿蔔素。
5 疾病描述
種痘樣水皰病由Bazin在1862年首先報告。90％初發於兒童，男性多於女性(2∶1)。皮疹特點爲日曬後暴露部位皮膚出現紅斑、水皰，繼之糜爛、結痂，愈後留有點狀凹陷性瘢痕。2／3患者在青春期後可自愈。
6 症狀體徵
在日光直射的皮膚上出現局部充血潮紅、腫脹，呈鮮紅色斑、深紅色小丘疹或豆大至小指甲大堅實的結節，數日內發生水皰，中央可見臍窩，周圍有輕微紅暈，經3～4d後乾燥結痂，痂脫落後留有凹陷性瘢痕及色素沉着。皮疹分批發生。好發於頰、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸側等處，也可累及口脣，出現糜爛。眼結膜充血，角膜渾濁。顧恆等(1994)報告9例重型種痘樣水皰病，其表現爲皮損呈大片潰瘍形成，反覆發作而致手指關節強直或屈曲、錯位；指骨部分吸收破壞；耳廓部分缺損；鼻樑塌陷、軟骨部分破壞吸收；下脣瘢痕攣縮，門齒外露；角膜渾濁。
7 疾病病因
目前尚未明瞭。可能是由於先天性機體代謝異常，對日光敏感性增高所致。有時可見家庭中有相同患者存在，似與遺傳有關。有謂與近親結婚有關，但也有不如此者。部分病人尿卟啉檢查陽性。致病光譜或爲UVA，或UVA、UVB共同作用。