3 疾病概述
此瘤(PCCD30+—LCL)絕大多數爲T細胞性或裸細胞性，極少爲B細胞性。其診斷標準爲：①在初次皮膚活檢標本中CD30陽性大細胞佔75％以上或大團簇集；②臨牀上無LyP證據(即反覆成批自行消退的丘疹或結節)；③無併發LyP、MF或其它CML的病史；④初診時無皮膚以外受累的證據。因以往研究並未發現此種CML的臨牀表現和預後與瘤細胞有無間變特徵相關。Gianotti等最近報告原發性皮膚CD30陽性多形T細胞淋巴瘤也證實此點。另外，間變性LCL與免疫母細胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之間在形態學上有時不易區分。此種CML與發生於兒童和少年的原發性非皮膚CD30+陽性LCL不同，通常見於成人(70歲以後)，男性較多見，皮膚損害好發於肢體，其次爲頭皮，亦可見於軀幹和外生殖器部位或口腔粘膜，大多爲單個，在病例中爲多發，表現爲結節或腫瘤，罕見爲丘疹。
4 疾病描述
此瘤(PCCD30+—LCL)絕大多數爲T細胞性或裸細胞性，極少爲B細胞性。其診斷標準爲：①在初次皮膚活檢標本中CD30陽性大細胞佔75％以上或大團簇集；②臨牀上無LyP證據(即反覆成批自行消退的丘疹或結節)；③無併發LyP、MF或其它CML的病史；④初診時無皮膚以外受累的證據。因以往研究並未發現此種CML的臨牀表現和預後與瘤細胞有無間變特徵相關。Gianotti等最近報告原發性皮膚CD30陽性多形T細胞淋巴瘤也證實此點。另外，間變性LCL與免疫母細胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之間在形態學上有時不易區分。
5 症狀體徵
此種CML與發生於兒童和少年的原發性非皮膚CD30+陽性LCL不同，通常見於成人(70歲以後)，男性較多見，皮膚損害好發於肢體，其次爲頭皮，亦可見於軀幹和外生殖器部位或口腔粘膜，大多爲單個，在病例中爲多發，表現爲結節或腫瘤，罕見爲丘疹。多發性結節常侷限於某個淋巴結引流區部位，僅約10％發生於不止1個淋巴結引流區部位。結節堅實，呈淡紅至紫紅色，直徑多超過1 cm，可達8～10cm，常破潰。皮膚損害偶或爲侷限性硬皮病樣斑塊、壞疽性膿皮病樣、Stewart-Treves血管肉瘤樣或紅皮病。
6 病理生理
瘤細胞瀰漫浸潤於整個真皮甚至皮下組織內，約在半數病例中可侵犯血管，少數侵犯附屬器，極少親表皮性。表皮可呈假上皮瘤樣增生。血管常增生。部分瘤細胞壞死。瘤細胞的胞體大，大多粘聚。胞質豐富，弱嗜鹼性。胞核可呈間變性，大，呈圓形、卵圓形或腎形，空泡狀。核膜清楚。核仁明顯，1或數個，往往呈嗜伊紅性。常見包括Reed-Sternberg(R—S)細胞樣的多核細胞，但胞核深染，不同於自MF發展成的CD30+-LCL，不見具有腦回狀胞核的細胞。核有絲分裂象多見。在某些病例中，瘤細胞不呈間變性。