6 疾病概述
疣狀肢端角化症又稱Hopf病。該症爲局部皮膚角化和顆粒團形成過度，棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本症爲常染色體顯性遺傳，通常父母一方爲患者(雜合子)，其子女的再發風險爲50％，男女機會均等。
臨牀主要表現及診斷依據：（1）皮損可於出生時、嬰兒期或兒童期出現。掌蹠皮膚逐漸角化變硬、粗糙。（2）起初皮疹與皮膚同色。嚴重者角質呈污褐色，可厚達1cm，可形成龜裂。（3）典型者皮損主要累及手、指的背側和足背、掌、蹠、腕、前臂，出現扁平或凸起的角化過度性粟粒大小的疣狀皮疹。（4）指(趾)甲呈灰白色，變厚變脆。症狀常冬重夏輕。（5）病理檢查。（6）家系調查有明顯的家族史。
7 疾病描述
疣狀肢端角化症很少見，1931年由Hopf首先描述。
8 症狀體徵
多在幼年時發病，男女均可發生，皮損爲多發性角化過度性扁平疣狀丘疹，質地堅實，直徑約1至數毫米，暗紅褐色或正常膚色，常密集成羣，頗似扁平疣，但較之更扁平，且對稱發生於肢端的手足背部，也可蔓延至手指屈側、腕、前臂、肘、膝、掌、蹠等部位，但顏面及軀幹部一般不被累及，皮疹經摩擦可以發生水皰，一般無自覺症狀。患者可有掌蹠部皮膚瀰漫性增厚及甲板增厚、渾濁。發病後皮損逐漸增多，持續終生不消退，尚未見有惡變的報道。
9 疾病病因
是一種常染色體顯性遺傳性疾病，常同時伴發毛囊角化病，有時可見在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。Waisman認爲本病與掌蹠點狀角化及毛囊角化病是一種共存的叄聯徵，與同一顯性基因傳遞有關。付風英等(1989)報告一例疣狀肢端角化症合併有毛囊角化病。但本病也可與毛囊角化病無關。Love等堅持認爲本病是一種獨立的疾病。徐彩霞(1990)報告了家族性疣狀肢端角化症3例，在家系四代60人中，有21人患病，各代中均無近親婚配，均有不同程度的細胞免疫功能低下。
11 診斷檢查
在肢端尤其在手足背部有多數堅實的角化性疣狀扁平丘疹，幼時發病，長期存在以及有明顯的家族史等，應考慮爲本病，必要時可作病理檢查以協助診斷。
需要與下述疾病鑑別：
（1）扁平疣 無遺傳性，不累及掌蹠，發病年齡較晚，病程短，表皮淺層細胞有空泡形成。
（2）疣狀表皮發育不良 皮損分佈廣泛，表皮細胞有廣泛的空泡形成，核內可發現病毒包涵體。
（3）脂溢性角化病和灰泥角化病 發病晚、皮損大，分佈部位及病理改變也不同。
（4）持久性豆狀角化症。