疣狀表皮發育不良

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yóu zhuàng biǎo pí fā yù bú liáng

2 概述

疣狀表皮發育不良(Epidermodysplasia Verruciformis)由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報道,其特點爲全身發生泛發性扁平疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。

3 診斷

根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。

4 治療措施

無滿意療效。通常由於皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害。可用冷凍、電灼及X光照射。

5 病因學

以往認爲是一種遺傳性疾病,但本症能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發現被損害細胞核包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實本症是一種泛發性疣。至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括3、5、8、9、10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而,本症皮損惡變只見於暴露部位,因此有人認爲日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能只是一種附加因素,同時與患者的特殊體質相關

6 臨牀表現

多在幼年發病,但亦見於任何年齡。皮疹爲米粒至黃豆大的扁平疣丘疹,圓形或多角形,質地堅硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數目逐漸增多,分佈對稱。好發於面、頸、軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口脣尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多,亦較密集,很像扁平疣發生軀幹部位,皮疹大而硬,很像尋常疣。此外,常伴有掌蹠角化、指甲變形雀斑狀痣及智力發育遲緩。有時自覺瘙癢。病程極慢。經年累月,不消退。大約20%左右的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌基底細胞癌

7 輔助檢查

組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞

8 鑑別診斷

(1)疣狀肢端角化症  皮疹好發於手足背面、膝肘等處。爲疣狀扁平丘疹組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。

(2)扁平苔蘚  爲紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液變性,真皮帶狀細胞浸潤

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