硬腦膜動靜脈瘻

1 拼音

yìng nǎo mó dòng jìng mài lòu

2 英文參考

dural arteriovenous fistula

3 疾病分類

神經外科

4 疾病概述

硬腦膜動靜脈瘻臨牀較少見，可見於任何年齡，多爲後天獲得，常由於外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常常可見到，而且無任何明顯的誘因，因此認爲多爲先天性原因造成的。

臨牀可表現爲頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網膜下腔出血、行走不穩、精神障礙甚至意識不清、昏迷等症狀。

5 疾病描述

硬腦膜動靜脈瘻臨牀較少見，可見於任何年齡，多爲後天獲得，常由於外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常常可見到，而且無任何明顯的誘因，因此認爲多爲先天性原因造成的。硬腦膜動靜脈瘻的供血主要來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈，部分爲椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血。

根據硬腦膜動靜脈瘻發生的部位、靜脈引流的方向和是否伴有擴大的靜脈湖而有多種不同的分型，多發生於橫竇、乙狀竇區，其次爲海綿竇區，也可見於直竇和大腦凸面矢狀竇旁的。其形成的病理基礎主要是由於硬腦膜大靜脈竇的狹窄或閉塞，異常增粗的一側或雙側頸外動脈分一個或多個瘻口向靜脈竇內的大量供血，造成竇內靜脈血動脈化改變，以致於竇內壓力異常增高，使竇內血液逆流入原大腦凸面或深部的正常回流靜脈，再通過側裂靜脈、巖上下竇到頸內外靜脈迴流。因此可造成不同程度的腦內正常靜脈迴流受阻，產生顱內壓增高，個別巨大靜脈湖可伴有血栓形成或鈣化，壓迫導水管造成梗阻性腦積水。臨牀可表現爲頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網膜下腔出血、行走不穩、精神障礙甚至意識不清、昏迷等症狀。從頭皮上可見或觸之增粗搏動的枕動脈和顳淺動脈、突出的眼球可有結膜充血水腫、皮膚充盈怒脹的靜脈。頭顱CT增強掃描顯示一側或雙側，甚至全腦實質內與凸面增粗顯影的血管，MRI可清晰顯示多個大小不等或粗細的血管流空影，大的靜脈湖有時可見流空影周圍形成的血栓，全腦血管尤其時頸外動脈選擇性數字減影血管造影檢查，通過不同部位的攝像，可明確診斷硬腦膜動靜脈瘻的具體部位、瘻口大小與多少、血流與靜脈引流的方向等血管影像學特點。

6 症狀體徵

頭痛，癲癎發作及蛛網膜下腔出血病史，外傷史，大靜脈竇炎及血栓形成史。顱內雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激徵及頭皮靜脈曲張等。

7 疾病病因

先天性原因，外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成。

8 病理生理

具體發病機制不是很清楚。

9 診斷檢查

診斷

1.病史  平時是否有顱內雜音，有無頭痛，癲癎發作及蛛網膜下腔出血病史，有無外傷史，大靜脈竇炎及血栓形成史。

2.體檢  有無顱內雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激徵及頭皮靜脈曲張等。

3.經顱超聲檢查(TCD)  雙側頸內動脈及椎動脈常規檢查，病變動脈有血流速度加快，搏動指數減弱或消失。

4.頭顱X線檢查  有些患者可由於血管長期充血引起血管溝加深、變粗和骨質增生現象。

5.CT掃描和MRI(MRA)  應做平掃加增強，常不能發現病變本身，但可發現靜脈竇血栓形成，血管擴張或出血和腦積水。

6.SPECT  可以瞭解盜血情況，有無腦灌流量降低。

7.腦血管造影  是確診的最重要方法。應在DSA條件下行全腦造影，以瞭解供血動脈，瘻的位置和引流靜脈和靜脈竇。

10 治療方案

1.血管內栓塞  是目前最好的治療方法，可完全栓塞病變或減輕臨牀症狀。經動脈和靜脈兩條途徑栓塞瘻口。栓塞物質可用NBCA、可脫球囊、聚乙烯泡沫醇或彈簧圈。注意應確實將栓塞物質放置瘻口，不要將栓塞物質注入到靜脈端，以免引起出血併發症。

2.手術治療  適用於有軟腦膜靜脈迴流患者，應最大可能切除或電凝病變硬腦膜，並阻斷與軟腦膜靜脈之間的交通，儘管應用顯微神經外科技術，仍有一定的危險性。也可術前行部分供血動脈栓塞，特別是頸外動脈供血部分，以減少供血血流，再行手術治療，以增加手術安全性。

3.放射治療  可使血管硬化或動靜脈通道的消失，但療效尚不肯定。

11 預後及預防

無特殊預防方式。