3 疾病概述
亞急性皮膚型紅斑狼瘡是紅斑狼瘡的一個亞型。本病以皮膚病變爲主，也可有輕度的內臟損害。臨牀常見的皮膚損害多見於暴露部位，可表現爲非固定性鱗屑性紅斑或環狀紅斑，或二者並存。亞急性皮膚型紅斑狼瘡與系統性紅斑狼瘡相比較，皮膚損害爲主，內臟損害較輕，多伴有光敏現象，抗SSA抗體、抗DNA抗體陽性，一般不累及腎臟及神經系統，預後良好。
4 疾病描述
1979年Sontheimer等首先報告了27例SCLE的臨牀和實驗室特徵，近半數(48％)患者符合美國風溼病協會SLE的診斷標準，而系統性損害輕，因此提出這是一種以皮膚症狀爲主的LE特殊亞型，屬DLE和SLE的中間型，過去曾稱爲對稱性離心性紅斑(1925年Brocq)、自身免疫性環狀紅斑、亞急性播散性LE、淺表性播散性LE和銀屑病樣LE等。
5 症狀體徵
本病女性多見，患者以中青年爲主。在所有LE病例中佔10％～15％。
皮膚表現主要有二型：①環—多環型，損害初起爲紅色水腫性斑，逐漸向外圍擴大成環形或弧形，鄰近的融合成多環形或腦回形，邊緣紅色、隆起，內側緣覆細小鱗屑，中央消退後留淺灰色色素沉着和毛細血管擴張。或呈離心性環，環中央消退處又起新環。②丘疹鱗屑型(銀屑病型)，初起爲紅色丘疹，逐漸擴大成大小不等形狀不規則斑，上覆菲薄鱗屑，呈銀屑病樣或糠疹樣，不見毛囊性栓塞和粘着性鱗屑。通常出現一種類型皮損，偶有二型同時存在。約20％病例伴DLE損害。皮損持續數週或數月消退，可在原處或它處復發，消退後不留瘢痕。皮損好發於暴光部位，主要分佈於面、頸、軀幹上部、上肢伸側及手足、指(趾)背，硬顎累及可達40％，脣和頰粘膜偶可累及。
此外，尚可有光敏、脫髮、雷諾現象、網狀青斑和甲周毛細血管擴張等。
除皮損外可合併有關節痛或關節炎，其次爲發熱、肌痛、漿膜炎。腎損害及中樞神經系統病損發生率低、病情輕。
在亞急性皮膚紅斑狼瘡中還有以下兩種特殊類型：
(1)新生兒紅斑狼瘡(NLE) 本病是由母親體內的Ro／SSA抗體經胎盤轉移給嬰兒，使其發生皮膚損害或心臟傳導阻滯的獨特疾病。臨牀上多見於女性(約佔75％)，發生於出生後頭幾周的新生兒。皮損爲SCLE樣的環狀鱗屑性紅斑，主要見於頭、頸、眼眶周圍暴光部位，非暴光部位也可受累。完全性或不完全性先天性心臟房室傳導阻滯(congenital heart block，CHB)是NLE的常見臨牀症狀，通常爲Ⅲ度，並是終身性的，可伴有或不伴有皮膚病變。患兒有時也可有血小板減少、溶血性貧血、白細胞減少和肝炎等系統症狀。Ro／SSA抗體爲本病的血清學標誌，母、嬰血中均可有。患兒偶可發現有U1—RNP抗體陽性。患兒的皮損通常在六個月內自動消失，皮損消退後不留瘢痕。少數患者可發展成活動性SLE。同時有皮損和CHB者預後較差。皮損的組織病理和免疫病理具LE的特徵。患兒母親可以是SLE患者，也可以是其它風溼病患者，多數臨牀上無症狀。HLA-DR3頻率較高。由於本病多發生先天性的心臟房室傳導阻滯，因此，具有Ro／SSA抗體陽性的妊娠婦女要嚴密觀察胎兒的心臟變化。
(2)補體缺陷綜合徵 許多補體成分的缺陷可伴有LE樣的表現，特別是C2和C4的缺陷。此臨牀亞型病人的共同特點爲環狀的SCLE樣皮損、光敏感和Ro／SSA抗體的陽性。
6 診斷檢查
實驗室檢查：有貧血、白細胞降低、血小板減少、血沉快。LE細胞陽性(10％～55％)，ANA(＋)(80％)。63％患者抗Ro抗體陽性，50％～70％抗La抗體陽性，此兩抗體測定的高陽性率爲本病的免疫學特徵。47％有Ro、La兩種抗體，也可有抗dsDNA抗體(10％～30％)、抗mRNA抗體(8％～19％)和抗Sm抗體(4％～13％)陽性。此外有CIC升高和補體降低。直接免疫熒光檢測皮損，約60％患者真皮表皮交界處有IgG沉積，呈連續性、不規則顆粒型，無皮損處檢測約30％(+)。HLA表型以-A1、-B8、-DR3多見。
皮膚組織病理與DLE相近，基底細胞層液化變性及真皮和附件周圍有淋巴和單核細胞浸潤，但炎症浸潤比DLE輕。DLE的診斷主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件可作免疫熒光帶試驗以助確診。
7 治療方案
（一）一般治療
1、應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。近年來由於皮質類固醇、免疫抑制劑的應用及中西醫結合等治療成果，SLE預後已有明顯改善。
2、避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應該使用防光劑、撐傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。忌用有光敏作用的藥物，如酚噻嗪、克尿塞、磺胺類製劑和灰黃黴素等。
3、避免過勞，急性或活動期SLE應臥牀休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早作治療性流產。
（二）DLE的治療
1、內用療法
（1）抗瘧藥如羥氯喹每日0.2～0.4g，病情好轉後減爲半量。有時每週0.2g即可控制病情，療程視病人耐受情況和病情而定，一般總療程爲2～3年。由於羥氯喹能緩慢地在體內許多組織積儲，特別是視網膜的色素上皮細胞，引起視網膜病，開始用藥後6個月應作一次眼底檢查，以後每3個月複查一次。
（2）泛發病例可以口服小量皮質類固醇。
（4）沙利度胺(酞咪哌啶酮，反應停)可試用，初量200 mg／d，分兩次口服。出現療效後減爲每日100mg維持，並繼續治療3～5個月，在大多數患者有效，但停藥易復發。
2、外用療法 外用皮質類固醇軟膏，一日2次，或封包。或皮損內注射皮質類固醇，如曲安萘德、醋酸氫化考的松混懸液等，1～2周注射1次。